Akutní myeloidní leukemie

Obsah 1 Definice 2 Mikroskopický obraz 3 Klinické projevy 4 Nález v periferní krvi 5 Klasifikace 6 Odkazy 6.1 Související články 6.2 Zdroj

upravit Definice

Akutní myeloidní leukemie je onemocnění vznikající maligní transformací kmenové hemopoetické buňky, která se diferencuje na myeloidní nebo myelomonocytární, vzácněji erythroidní nebo megakaryocytární blasty.

• typická je zástava diferenciace na úrovni blastů, jejichž proliferace se vymyká autoregulačním pochodům (tedy ztráta diferenciace se zachovalou schopností proliferace)

upravit Mikroskopický obraz

• kostní dřeň je výrazně hypercelulární s masivní infiltrací leukemických buněk (pritimitivní buňky – blasty – ve dřeni je jich více než 30 % (normálně méně než 5 %), některé obsahují tyčinkovité útvary z materiálu azurofilních granul – Auerovy tyčky), v infiltrátech chybějí zralé granulocyty
• po terapii dochází k remisi s vymizením blastů, kostní dřeň je pak hypocelulární
• stav, kdy je ve dřeni přítomna leukemická infiltrace s potlačením nenádorové krvetvorby, ale nerozvíjí se klinický obraz leukemie označujeme jako doutnající leukemii
• extramedulární infiltráty jsou v játrech (hlavně periportálně), slezině a uzlinách (infiltrace v uvedených orgánech je méně výrazná než u chronických leukemií, není proto tak výrazná hepatosplenomegalie), dále v meningách, ledvinách apod.
• některé infiltráty (zvláště retroorbitální a epidurální) mají na řezu zelenavou barvu, která na vzduchu rychle vymizí – takovéto ložisko se označuje jako chlorom (granulocytární sarkom), příčinou zelené barvy je nahromadění myeloperoxidasy v blastech

upravit Klinické projevy

• vyplývající z anemie – bledost, únavnost, vyčerpání a další
• vyplývající z trombocytopenie – krvácivost (petechie, ekchymosy, epistaxe)
• vyplývající z neutropenie – infekce (ústní dutina, horní cesty dýchací a další)
• kožní infiltráty a neurologické příznaky z poškození CNS

upravit Nález v periferní krvi

• typický hiatus leucaemicus – vedle nezralých buněk (myeloblastů) jsou přítomny zralé granulocyty, ale chybí mezistupně granulopoezy (promyelocyty, myelocyty, metamyelocyty)
• blastů je v periferní krvi více jak 5 % (méně než 5 % blastů a přítomnost mezistupňů granulopoezy charakterizuje CML)
• počet leukocytárních elementů v krvi bývá vyšší než 100.10⁹/l (norma je 4–10.10⁹/l)

upravit Klasifikace

• provádí se hlavně imunofenotypizací (podle CD antigenů na povrchu blastů), podle WHO:

1. AML s diagnostickou translokací
2. AML s dysplazií ve více liniích
3. AML vznikající po léčbě cytostatiky
4. AML nezařazená do předchozích skupin – tzv. FAB (Francouzsko-Americko-Britská) klasifikace:

• M0 – akutní myeloblastická nediferencovaná – bez známek myeloidní diferenciace
• M1 – akutní myeloblastická bez vyzrávání – nediferencované myeloblasty
• M2 – akutní myeloblastická s vyzráváním – diferencované myeloblasty
• M3 – akutní promyelocytární – velké promyelocyty s hojnými granuly a Auerovými tyčkami
• M4 – akutní myelomonocytární – proliferace myeloidních a monocytárních prekurzorů
• M5 – akutní monocytární – přítomnost monoblastů a monocytů
• M6 – akutní erytroleukemie – přítomnost myeloblastů a erytroblastů
• M7 – akutní megakaryocytoblastická – přítomnost megakaryoblastů a megakaryocytů

• dále se přiřazují: akutní bazofilní leukemie a akutní myelofibroza
• nejčastějšími typy leukemií jsou M1, M2 a M4
• zvláštní je typ M3, který mívá bouřlivý průběh s rychlým nástupem DIC a konsumpční koagulopatií (krvácení kvůli spotřebování srážlivých faktorů), smrtelnou komplikací bývá krvácení do mozku
• pro typy M4 a M5 je typická infiltrace orgánů (játra, slezina, kůže, CNS)

upravit Odkazy

upravit Související články

• Leukemie
• Akutní lymfatická leukemie
• Chronická myeloidní leukemie
• Chronická lymfatická leukemie
• Leukemie z vláskových buněk

upravit Zdroj

• PASTOR, Jan. Langenbeck's medical web page [online]. ©2006. [cit. 26.9.2010]. <http://langenbeck.webs.com/pathologie.htm>.