Amyloidóza

Amyloidóza je nemoc z ukládání amyloidu (patologické bílkoviny) v mezibuněčném prostoru.

Obsah 1 Mechanismus 2 Projevy 3 Dělení 3.1 Systémová amyloidóza 3.2 Lokalizovaná amyloidóza 4 Odkazy 4.1 Použitá literatura

upravit Mechanismus

Amyloid nedovedou makrofágy rozložit, má zvláštní strukturu. Ukládá se do tkání: ledviny, střevo, myokard, játra, mozek, cévy, jazyk.

upravit Projevy

Orgán postižený amyloidózou je zvětšený, tuhý, nažloutlý, na řezu sklovitý. Komplikace amyloidózy jsou selhání ledvin, malabsorbce, kachexie, poruchy srdečního rytmu, selhání jater a mnoha dalších orgánů.

upravit Dělení

upravit Systémová amyloidóza

• Primární, AL amyloidóza – patologické bílkovinné řetězce jsou produkovány plazmocytomem. AL (Amyloid s Lehkými řetězci lambda imunoglobulinových molekul).

• Sekundární, AA amyloidóza – patologické bílkovinné řetězce produkuje ložisko chronického zánětu (revmatoidní artritida, chronická osteomyelitída, chronický absces, TBC, bronchiektázie). AA protein (Amyloid Associated = přidružený amyloid).

• Z dlouhodobého hemodialyzování

• Hereditární familiární amyloidóza − Židé, Arabové

Amyloid se ukládá většinou do jiných míst, než ve kterých vznikl. Pacient má příznaky selhávání ledvin, Bence-Jonesovy bílkoviny v moči, malabsorbci, velký jazyk. Po biopsii (rektum, ledvina, játra, jazyk) zjistíme, jestli se jedná o primární nebo sekundární amyloid. Podle výsledku buď hledáme ložisko plasmocytomu (RTG) nebo zánět a léčíme toto ložisko. Jednou uložený amyloid už nelze odstranit!

Diferenciální diagnostika − nutno odlišit od hyalinu.

upravit Lokalizovaná amyloidóza

Amyloid se ukládá v určitém ložisku, například v nádoru produkujícím bílkovinnou látku. Pacienta více ohrožuje nádor, amyloid je pouze doprovodný příznak.

U starých jedinců napadá srdce (možné poruchy srdečního rytmu), mozek (Abeta amyloid u Alzheimerovy nemoci), v některých nádorech – medularní ca štítné žlázy, podobný kalcitoninu, nesidiom (insulinom), feochromocytom, karcinoid.

upravit Odkazy

upravit Použitá literatura

• STŘÍTESKÝ, Jan. Patologie. 1. vydání. 2001. ISBN 80-86297-06-3.

• MAČÁK, Jiří a Jana MAČÁKOVÁ. Patologie. 1. vydání. Praha : Grada, 2004. ISBN 80-247-0785-3.

Článek neobsahuje vše, co by měl. Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej. O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.