Bronchopulmonální dysplázie

Z WikiSkript


Bronchopulmonální dysplázie
Bronchopulmonary dysplasia
RTG obraz bronchopulmonální dysplazie. Dítě má zavedenou endotracheální kanylu, nazogastrickou sondu a centrální žilní katetr z levé horní končetiny, na hrudníku má nalepené sondy k monitoraci.
RTG obraz bronchopulmonální dysplazie. Dítě má zavedenou endotracheální kanylu, nazogastrickou sondu a centrální žilní katetr z levé horní končetiny, na hrudníku má nalepené sondy k monitoraci.
Rizikové faktory nízka porodní hmotnost, umělá ventilace
Klasifikace a odkazy
MKN-10 P27
MeSH ID D001997
MedlinePlus 001088
Medscape 973717


Bronchopulmonální dysplázie (BPD), nověji chronická plicní nemoc (CLD) je novorozenecká forma chronického postižení plic. BPD je definována jako přetrvávající závislost původně nezralého novorozence na kyslíku nebo ventilační podpoře ve věku 28 dní. BPD se projevuje příznaky dechové tísně. Podstatou potíží je restrikce dýchacího povrchu plic se zmnožením intersticiálního vaziva. RTG korelátem je fibrotizace plic s fokálním emfyzémem. Na rozvoji BPD se podílí anatomická a funkční nezralost plicní tkáně a působení nepříznivých vlivů infekce, aspirace plodové vody, umělé plicní ventilace, podávání kyslíku atd. Léčba zahrnuje kromě ventilační podpory a oxygenoterapie také adekvátní výživu a udržování rovnováhy vnitřního prostředí. Důležitá je ochrana před respiračními infekty. BPD/CLD má tendenci k postupné regresi.[1]

„Nová“ forma bronchopulmonální dysplázie postihuje novorozence s extrémně nízkou porodní hmotností, kteří zpočátku neměli žádnou nebo jen mírnou ventilační podporu a minimální kyslíkové nároky.[2]

BPD je definována jako přetrvávající závislost na kyslíku nebo ventilační podpoře ve 28 dnech života. Závažnost respiračních potíží v časném dětství v důsledku BPD lze přesněji určit podle závislosti na kyslíku ve 36 týdnech postkoncepčního věku u dětí narozených před 32. týdnem těhotenství a ve věku 56 dní u dětí narozených po 32. týdnu těhotenství. Právě v tomto období se proto určuje tíže BPD. Rozděluje se podle ventilační podpory potřebné k udržení saturace nad 89 %:

  • mírná BPD – bez nutnosti oxygenoterapie (při dosažení 36 týdnů postkoncepčního věku nebo 56 dní);
  • středně těžká BPD – při nutnosti oxygenoterapie do 30 % kyslíku;
  • těžká BPD – při potřebě > 30 % kyslíku a/nebo nutnosti CPAP (continuous positive airway pressure) či umělé plicní ventilace.[2]

Incidence BPD stoupá s klesající porodní hmotností. Postihuje asi 30 % dětí s porodní hmotností pod 1000 g.[2]

Mezi hlavní rizikové faktory pro rozvoj BPD patří:

  • nezralost (stoupající počet přežívajících extrémně nezralých novorozenců), bílá rasa, mužské pohlaví,
  • chorioamniitida, kolonizace trachey ureaplazmaty.

Dalšími rizikovými faktory jsou:

  • RDS, excesivní časné podávání i.v. tekutin, symptomatický PDA, sepse, oxygenoterapie, deficit vitaminu A, výskyt atopie v rodině.[2]

Patofyziologie[upravit upravit | editovat zdroj]

Na rozvoji BPD se podílí:

  • zánět – zvýšená zánětlivá odpověď v prvních dnech života (influx prozánětlivých cytokinů, makrofágů a leukocytů do alveolů);
  • umělá plicní ventilace – volumotrauma a barotrauma;
  • oxygenoterapie – hyperoxie způsobuje proliferaci alveolárních buněk II. typu a fibroblastů, změny v surfaktantovém systému, zvyšuje koncentraci zánětlivých buněk a cytokinů, zvyšuje ukládání kolagenu a snižuje alveolarizaci a mikrovaskulární denzitu.

Poškozené plíce se hojí abnormálně, dochází ke strukturálním změnám, jako je zpomalená alveolarizace a dysgeneze plicních cév. Plíce postižené BPD mají méně sept, menší počet alveolů, větší alveoly, zredukovanou plicní kapilarizaci, která může vést k sekundární plicní hypertenzi.[2]

Klinický obraz[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Progresivní idiopatické zhoršení funkce plic – nutnost oxygenoterapie a/nebo ventilační podpory po prvním týdnu života. Zvýšená dechová práce (zatahování mezižeberních prostor a jugula), epizody apnoe a bradykardie, pískoty, prodloužené exspirium. Edém plic, hyperreaktivní dýchací cesty.
  • Neprospívání a růstová retardace.
  • Cor pulmonale, zvětšená játra v důsledku pravostranného srdečního selhávání nebo posun jater kaudálně v důsledku hyperinflace plic.[2]

Diagnostika[upravit upravit | editovat zdroj]

  • anamnéza;
  • charakteristický klinický obraz;
  • ABR: retence oxidu uhličitého, pH obvykle subnormální (≥ 7,25);[2]
  • elektrolyty – změny v důsledku chronické hyperkapnie (kompenzatorně zvýšený bikarbonát), léčby diuretiky (hyponatremie, hypokalemie, hypochloremie) a restrikce tekutin (zvýšená urea a kreatinin);[2]
  • typický RTG nález – objevují se difúzně drobné infiltráty, známky hyperinflace plic
    RTG stadia BPD:
    I. difuzní retikulogranulární plicní kresba s pozitivním aerobronchogramem,
    II. pokračující zastínění plic,
    III. tvorba četných cyst,
    IV. zvětšující se velikost jednotlivých bulosních cyst a atelektáz (= dystelektázy) s rozvojem kardiomegalie,
  • Funkční vyšetření plic – prokazuje obstrukci (částečně reverzibilní po podání bronchodilatancií).
  • Rozvíjí se chronická hypoxie, plicní edém a cor pulmonale.[3]

Prevence[upravit upravit | editovat zdroj]

  • prevence prematurity a RDS (dobrá prenatální péče, indukce plicní zralosti kortikosteroidy);
  • minimalizace rizikových faktorů (optimalizace oxygenoterapie, šetrná ventilace, přesná kalkulace podávaných tekutin, uzávěr PDA, optimalizace výživy);
  • vitamin A je důležitým faktorem pro diferenciaci a opravu epiteliálních buněk; extrémně nezralí novorozenci mají nízkou hladinu vitaminu A; lze jej suplementovat i.m.;
  • kofein snižuje frekvenci apnoe a tím umožňuje časnější extubaci;
  • vdechovaný oxid dusnatý (iNO) snižuje plicní cévní rezistenci a nutnost mechanické ventilace.[2]

Terapie[upravit upravit | editovat zdroj]

Minimalizace ventilační podpory[upravit upravit | editovat zdroj]

Adekvátní oxygenace a ventilace s akceptováním permisivní hyperkapnie; monitorace saturace. Velmi důležité je co nejdříve dosáhnout odpojení od ventilátoru.

Zlepšení funkce plic[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Restrikce tekutin (obvykle na 120 ml/kg/den) a zvýšení kalorické denzity výživy.
  • Diuretika: furosemid (NÚ: porucha rovnováhy elektrolytů, interference s vazebnou kapacitou albuminu pro bilirubin, kalciurie a nefrokalcinóza, demineralizace kostí, tvorba ledvinných kamenů, ototoxicita); bumetanid; chlorothiazid a spironolakton (vhodnější k chronické terapii než furosemid pro méně časté nežádoucí účinky).
  • Bronchodilatancia: inhalační β2-agonisté k léčbě akutních exacerbací (NÚ: tachykardie, hypertenze, hyperglykemie, arytmie), inhalační anticholinergika (ipratropium bromid), teofylin – dilatace hladké svaloviny dýchacích cest, zlepšení kontraktility bránice, stimulace dechového centra (prevence apnoe) a mírný diuretický efekt. NÚ: dráždivost, gastroesofageální reflux, dráždění trávícího traktu.
  • Kortikosteroidy: dexamethason (NÚ: narušení vývoje mozku a tělesného růstu, vyšší incidence dětské mozkové obrny, dále riziko infekce, hypertenze, žaludečních vředů, hyperglykémie, adrenokortikální suprese, zhoršení růstu plic a hypertrofická kardiomyopatie), methylprednisolon, nebulizované kortikosteroidy (beclomethason – méně NÚ, menší efekt).[2]
  • Fyzioterapie hrudníku. [3]

Optimalizace růstu a výživy[upravit upravit | editovat zdroj]

Pokrytí zvýšených energetických nároků (120–150 kcal/kg/den).[2]

Prevence respiračních onemocnění[upravit upravit | editovat zdroj]

Sezónní očkování proti RSV (palivizumab – humanizovaná monoklonální protilátka).[2]

Indikační kritéria pro Českou republiku:

  • Novorozenci narození ve 28. gestačním týdnu a dříve, u kterých byla diagnostikována bronchopulmonální dysplazie (BPD).
  • Novorozenci narození i ve vyšším gestačním věku, u kterých byla rentgenologicky potvrzena emfyzematózně-bulózní forma BPD.
  • Pro všechny tyto pacienty platí věkový limit 1 rok nebo 12 měsíců od propuštění z perinatologického centra.

K preskripci Synagisu jsou autorizována pouze perinatologická centra.[4]

Domácí oxygenoterapie[upravit upravit | editovat zdroj]

V současné době je možná dlouhodobá domácí oxygenoterapie, která umožňuje zkrátit pobyt v nemocnici a tím rizika nozokomiální infekce, dále umožňuje vytváření rodinné vazby a podporuje psychomotorický vývoj dítěte. Využívá se mobilní jednotka s tekutým kyslíkem, která umožňuje volný pohyb dítěte. BPD/CLD má tendenci k postupné regresi, většina dětí přestane být závislá na oxygenoterapii již v průběhu prvého roku.[5]

Komplikace[upravit upravit | editovat zdroj]

Prognóza[upravit upravit | editovat zdroj]

Prognóza BPD závisí na tíži onemocnění a na případných komorbiditách. Během prvního roku života bývají časté rehospitalizace pro pískoty a respirační infekce, může dojít ke smrti v důsledku kardiorespiračního selhání, sepse, respirační infekce a SIDS. Většina dětí se zbaví závislosti na kyslíku do prvních narozenin, po zlepšení funkce plic dochází často k růstovému spurtu („catch-up“). Většina adolescentů a mladých dospělých, kteří měli v dětství středně těžkou či těžkou BPD, mají nějaký stupeň plicní dysfunkce – obstrukci, hyperreaktivitu dýchacích cest a hyperinflaci.

BPD často provází zhoršení neuromotorických a kognitivních funkcí, dále je vyšší riziko poškození sluchu a retinopatie nedonošených, problémů s učením, poruchy pozornosti a poruchy chování.[2]

Odkazy[upravit upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit upravit | editovat zdroj]

  1. DORT, Jiří, et al. Neonatologie : vybrané kapitoly pro studenty LF. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2005. ISBN 80-246-0790-5.
  2. a b c d e f g h i j k l m GOMELLA, TL, et al. Neonatology : Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs. 6. vydání. Lange, 2009. s. 416-421. ISBN 978-0-07-154431-3.
  3. a b c HAVRÁNEK, Jiří: Respirace
  4. ČIHAŘ, M. Imunoprofylaxe RSV infekce u dětí s bronchopulmonální dysplazií [online]. Postgraduální medicína, ©2007. [cit. 2013-03-21]. <http://zdravi.e15.cz/clanek/postgradualni-medicina-priloha/imunoprofylaxe-rsv-infekce-u-deti-s-bronchopulmonalni-dysplazii-308645>.
  5. DORT, J a E DORTOVÁ. Dlouhodobé zkušenosti s využitím domácí oxygenoterapie v léčbě nedonošených dětí s bronchopulmonální dysplázií. Pediatrie pro praxi [online]2009, roč. 10, vol. 2, s. 114-117, dostupné také z <http://www.solen.cz/pdfs/ped/2009/02/13.pdf>. ISSN 1803-5264.