Chronická myeloidní leukemie

Obsah 1 Definice 2 Mikroskopický obraz 2.1 Kostní dřeň 2.2 Extramedulární tkáně 3 Nález v periferní krvi 4 Klinické projevy 5 Odkazy 5.1 Související články 5.2 Zdroj

upravit Definice

• CML je chronická myeloproliferativní choroba způsobená poruchou pluripotentní kmenové buňky
• postižena je jak myeloidní, tak lymfoidní krvetvorná řada, převahu má postižení granulopoezy (často kombinované s postižením trombocytopoezy)

Charakteristickým znakem nádorových buněk u CML je přítomnost Philadelphského chromosomu Ph¹ (translokace části 9.chromozomu – nese protoonkogen c-abl) na 22.chromozom (gen bcr) – vzniká fúzní gen bcr/abl, který lze prokázat i v případech, kdy se Ph-chromozom nedaří určit (asi 10 % CML). Proliferace patologického klonu postupně vytlačuje normální krvetvorbu a vede k mnohonásobnému zvýšení celkové granulocytové masy, přítomnost Ph-chromozomu vede k dalším mutacím za vzniku maligních klonů s větší proliferační aktivitou (dediferenciace maligních buněk) – tyto nové populace postupně nahrazují původní „benigní“ leukemický klon a nakonec zcela převládnou – tzv. blastický zvrat (průběh jako u AML s masivním vyplavováním blastů – více jak 30 % monoblastů ve dřeni nebo v krvi, krvácivost, náchylnost k infekcím, anemie).

upravit Mikroskopický obraz

upravit Kostní dřeň

• hypercelulární dřeň s výraznou převahou elementů granulopoezy, útlak erytropoezy
• zastoupení megakaryocytů značně variabilní (CML možno rozdělit na CGL – granulocytární a CGML – granulocytomegakaryocytární)
• změny stromatu zahrnují výskyt zvláštních střádajících makrofágů (tzv. gaucheroidní buňky) nebo makrofágů s hexagonálními krystaloidními útvary v cytoplazmě (makroskopicky je kostní dřeň pyoidní – tj. podobná hnisu)
• u forem se zmnožením megakaryocytů často zmnožení retikulárních vláken až myelofibroza, masivní nádorová hemopoeza vede k sekundárnímu ztenčení kostních trámců

upravit Extramedulární tkáně

• slezina – sinusy infiltrovány elementy granulopoezy, popř. megakaryocyty, výrazná splenomegalie (až 10 kg – nejvýraznější zvětšení sleziny je právě u CML)
• játra – infiltrace především v sinusech (na rozdíl od CLL, kdy je infiltrace hlavně v portobiliích)
• uzliny – difuzní infiltrace leukemickými buňkami (až v pozdních stadiích)

upravit Nález v periferní krvi

• vysoká leukocytoza (50–250×10⁹/l), chybí hiatus leucaemicus typický pro AML (v diferenciálu se nacházejí všechna vývojová stadia granulocytů)
• od leukemoidní reakce (stav připomínající leukemii, kdy se v krvi nachází málo zralé bílé krvinky v důsledku infekce) se liší nízkou aktivitou leukocytární AF a přítomností Ph-chromozomu
• počet destiček může být normální, zvýšený i snížený

upravit Klinické projevy

Klinicky se rozlišují tři stadia choroby: fáze chronická, fáze akcelerace, fáze blastického zvratu.

• klinické projevy zahrnují:

1. extramedulární infiltraci – hepatosplenomegalie
2. anemii – bledost, dušnost, únavnost, vyčerpání
3. v případě trombocytopenie – krvácivost (nebývá často, stejně jako zvýšená náchylnost k infekcím)

upravit Odkazy

upravit Související články

• Leukemie
• Akutní lymfatická leukemie
• Akutní myeloidní leukemie
• Chronická lymfatická leukemie
• Leukemie z vláskových buněk
• Filadelfský chromozom

upravit Zdroj

• PASTOR, Jan. Langenbeck's medical web page [online]. ©2006. [cit. 30.9.2010]. <http://langenbeck.webs.com/pathologie.htm>.