Chronická onemocnění plic

Obsah 1 Bronchopulmonální dysplázie 1.1 Etiologie 1.2 Patogeneze 1.3 Klinický obraz 1.4 Diagnostika 1.5 Terapie 1.6 Komplikace 1.7 Prognóza 2 Bronchiektázie 2.1 Klinický obraz 2.2 Diagnostika 2.3 Komplikace 2.4 Terapie 3 Primární ciliární dyskineze 3.1 Klinický obraz 3.2 Terapie 4 Idiopatická plicní fibróza 4.1 Patogeneze 4.2 Epidemiologie 4.3 Klinický obraz 4.4 Diagnostika 4.5 Terapie 5 Exogenní alergická alveolitida 5.1 Diagnostika 5.2 Klinický obraz 5.2.1 Akutní 5.2.2 Chronická 5.3 Terapie 6 Cystická fibróza 6.1 Výskyt a dědičnost 6.2 Patogeneze 6.3 Klinický obraz 6.4 Diagnóza a diferenciální diagnóza 6.5 Terapie 6.6 Zajímavost 7 Odkazy 7.1 Reference

Bronchopulmonální dysplázie

[editovat část] Bronchopulmonální dysplázie je dlouhodobé chronické postižení plic, které vzniká poškozením plic v novorozeneckém věku a následnou abnormální reparací plicní tkáně. K postižení plic došlo v důsledku déletrvající mechanické ventilace a vysoké koncentrace kyslíku ve vdechovaném vzduchu.

• Nemoc je charakterizována:
  • respiračními symptomy;
  • rtg abnormalitami na plicích;
  • závislostí na kyslíku i po 28 dnech po narození nebo přetrvávání závislosti po 36. týdnu postkoncepčního věku.

Etiologie

Vyskytuje se u dětí, které po porodu potřebovaly UPV a oxygenoterapii (u nedonošenců s RDS, novorozenci po aspiraci mekonia, s pneumonií, plicním edémem; …);

• výskyt roste – to souvisí se zlepšenou péčí o novorozence a nedonošence.

Patogeneze

• nezralost plicní tkáně + plicní onemocnění + agresivní ventilační režim s vysokým FiO₂ → volumo-, barotrauma + toxicita insuflovaného kyslíku;
• situaci zhoršuje plicní edém při nadměrné hydrataci nebo při hemodynamicky významném PDA;
• výsledkem je zánětlivá reakce v plicním parenchymu (aseptický zánět) → patologická reparace poškozené plicní tkáně – fibrotizace;
• v důsledku fibrotizace je možný rozvoj cor pulmonale.^[1]

Klinický obraz

• Přetrvávající fyzikální nález na plicích, známky dechové tísně, nutnost kyslíkové terapie, přetrvání rtg změn i po měsíci života.
• Objevuje se tachypnoe, zatahování mezižeberních prostor a jugula, na plicích – pískoty.
• Neurologická dysfunkce (opožděný psychomotorický vývoj) a poruchy s příjmem potravy (neprospívání, růstová retardace).
• Postižené děti je obtížné odpojit od ventilátoru, ale i potom přetrvává týdny až měsíce závislost na kyslíku.

• Průběh – 3 stádia:
  1. Akutní stádium – podobá se onemocnění hyalinními membránami.
     • Trachea a bronchy mají epiteliální ulcerace, v alveolech jsou hyalinní membrány.
     • Je přítomna nekróza alveolů a dýchacích cest, intersticiální edém.
  2. Reparativní stádium – různý rozsah plicních změn.
     • Můžou být přítomny normální okrsky plic, velké vzduchem naplněné subpleurální cysty;
  3. Chronické stádium – u dětí nad 2 měsíce – fibróza respiračních jednotek, alveolární septální fibróza.
     • Septa jsou rozšířena, střídají se fibrotické okrsky plic s normálními.
     • Ve sliznici bronchů je hypertrofie mukózních žlázek.
     • Příznaky – tachypnoe, dyspnoe, chrůpky a pískoty.

Diagnostika

• anamnéza + klinický obraz
• typický RTG nález – objevují se difúzně drobné infiltráty, známky hyperinflace plic

  RTG stadia BPD:

  I. difuzní retikulogranulární plicní kresba s pozitivním aerobronchogramem,

  II. pokračující zastínění plic,

  III. tvorba četných cyst,

  IV. zvětšující se velikost jednotlivých bulosních cyst a atelektáz (= dystelektázy) s rozvojem kardiomegalie,

• Funkční vyšetření plic – prokazuje obstrukci (částečně reverzibilní po podání bronchodilatancií).
• Rozvíjí se chronická hypoxie, plicní edém a cor pulmonale.^[1]

Terapie

• Adekvátní oxygenace a ventilace s akceptováním permisivní hyperkapnie. Velmi důležité je dosáhnout odpojení od ventilátoru. Nejdůležitější je přívod kyslíku tak, aby dostatečná saturace a pO₂ nejméně 60 mm Hg.
• Farmakoterapie: bronchodilatancia, diuretika a kortikoidy.
• Fyzioterapie hrudníku. Energetická hyperalimentace.^[1]

Komplikace

• Obstrukční bronchitidy, PPHN, cor pulmonale, systémová hypertenze, GER.^[1]

Prognóza

• Prognóza je u dlouhodobě přeživších celkem dobrá.
• U všech přetrvává obstrukce a hyperreaktivita dýchacích cest.

Bronchiektázie

[editovat část]

• Rozšíření bronchů, které je obvykle provázeno jejich chronickým zánětem.
• Nejčastěji se vyskytují v předškolním a časném školním věku.
• Patogeneze – dva důležité faktory:
  • obstrukce cest s nedostatečnou drenáží sekretu;
  • poškození stěny bronchů infekcí nebo při aspiraci.
• Dělení dle tvaru:
  • cylindrické;
  • vřetenovité;
  • varikózní;
  • vakovité.
• Dělení dle etiologie:
  • idiopatické;
  • vrozené – na podkladě nedostatečného vývoje chrupavek (Williamsův-Campbellův syndrom), vrozená tracheobronchomegálie aj.
  • zánětlivé – při zákl. onemocnění jako CF, syndrom ciliární dyskineze, imunodeficity; …
  • postinfekční – u TBC, po spalničkách, pertusi, po virových infekcích;
  • postobstrukční – nepoznaná vdechnutá tělesa, zevní komprese bronchu, bronchiální tumor.

Klinický obraz

• Chronický kašel s produkcí sputa, zvláště ráno; během dne se množství sputa zmenšuje.
• Poslechově – chropy nad postiženou oblastí (nález je proměnlivý dle toho, jak jsou ektázie naplněny sekretem).
• Později se rozvíjí chronická hypoxie a cor pulmonale, paličkovité prsty.
• V anamnéze časté respirační infekce, námahová dušnost.
• Na možnost bronchiektázií by měl lékaře upozornit – chronický kašel, přetrvávající atelektáza, nelepšící se rentgenový nález na plicích po respiračním infektu.

Diagnostika

• Rtg plic – zvýšená peribronchiální kresba nebo též oblasti atelektáz.
• Mohou být cystické změny v plicích.
• Dobře se to posoudí pomocí HRCT.
• Funkční vyšetření – obraz obstrukce.

Komplikace

• opakované pneumonie, hemoptýza, cor pulmonale;
• vzácně abscesy.

Terapie

• konzervativní – ATB, inhalace bronchodilatancií, polohová drenáž;
• když to nepomáhá, zvažujeme chirurgii – resekci části plic.

Primární ciliární dyskineze

[editovat část]

• Starší název: syndrom nepohyblivých řasinek; OMIM: 244400
• Patogeneze – AR dědičné onemocnění, generalizovaná porucha pohyblivosti řasinek a bičíků všech buněk;
  • pohyb chybí úplně nebo je pohyb nekoordinovaný;
  • původně byla popsána u Kartagenerovy trias (bronchiektázie, sinusitida, situs vicerum inversum).

Klinický obraz

• Porucha samočistící schopnosti epitelu, dochází k produktivní expektoraci a k tvorbě bronchiektázií.
• Další symptomy – sinusitida, chronická rýma, rinorea, nosní polypy, opakované otitidy, převodní porucha sluchu, perforace bubínku, obstrukce DC, opakované pneumónie, infertilita.
• Situs viscerum inversus je asi jen u 50 %.
• Diagnóza – potvrzení komplikované, nutno znát výsledek elektronové mikroskopie a vysokorychlostní videomikroskopie (HSVM).

Terapie

• symptomatická, podobná jako u jiných bronchiektázií.

Idiopatická plicní fibróza

[editovat část]

• Jedná se o difúzní, primárně fibrotizující plicní proces.

Patogeneze

• Pravděpodobně se jedná o uniformní patologickou odpověď plicní tkáně na infekční i neinfekční agens. Tato způsobují poškození výstelky alveolů, a tak vyúsťují v progredující a nekontrolovatelné jizvení.
• Zánětlivá reakce jako taková se může vyskytnout až sekundárně.

Epidemiologie

• Pacienti jsou nejčastěji ve věku mezi 40 a 70 lety.
• Incidence u žen je 7,4/100 000 a u mužů 10,7/100 000.
• Vyskytuje se sporadicky, je stejně rozšířená ve všech lokalitách, familiární případy jsou vzácné.
• Onemocnění je prakticky neléčitelné, i při adekvátní léčbě obvykle přežití nepřesahuje 3–5 let.

Klinický obraz

• Začátek – protrahovaný neproduktivní kašel s v čase se zhoršující námahovou dušností, únava, úbytek na váze, tachypnoe;
  • chrůpky na bazích plic;
  • posléze vzniká chronická hypoxie s cyanózou.
• U 2/3 pacientů se vyskytují paličkovité prsty s nehty ve tvaru hodinového sklíčka.
• Přes typicky vleklý postupně se zhoršující průběh se u některých pacientů mohou vyskytnou akutní exacerbace:
  • náhlé klinické zhoršení;
  • pokles plicních funkcí;
  • radiologický obraz tzv. mléčného skla (svědčí pro alveolitidu).

Diagnostika

Zde jsou rozhodující HRCT a histologický nález z biopsie.

• HRCT obraz plic: plicní fibróza s obrazem voštinaté plíce v bazích plic a minimální okrsky aktivních změn.
• Histologie z plicní biopsie.
• U pacientů neschopných podstoupit chirurgickou biopsii musíme vystačit s RTG obrazem a bronchoskopií.
• RTG: zmnožená plicní kresba až retikulace.
• Funkční vyšetření: restriktivní ventilační porucha, porucha plicní poddajnosti.

Terapie

• Protizánětlivé a imunosupresivní léky jsou málo účinnné, protože hlavním patologickým mechanismem je zde patologická fibroprodukce.
• Časné alveolární léze: N-acetylcystein v kombinaci s kortikoidy a azathioprinem.
• Akutní exacerbace: vysoké dávky kortikoidů, antikoagulační léčba a antibiotika.
• Pokročilá onemocnění s hypoxemií: dlouhodobá domácí oxygenoterapie a zvážení transplantace plic.

Exogenní alergická alveolitida

[editovat část]

Exogenní alergická alveolitida (nebo též hypersenzitivní pneumonitida, farmářská plíce, holubářská plíce) zahrnuje skupinu imunologicky podmíněných chorob (přecitlivělost III. typu) s granulomatózním zánětem v bronchiolech + alveolech. Jedná se o intersticiální plicní fibrózu podmíněnou opakovaným kontaktem s určitým alergenem. Nejohroženější skupinou jsou pracovníci v rostlinné a živočišné výrobě po opakovaných expozicích plesnivému senu, slámě a zrní. Exogenní alergická alveolitida vzniká i při práci s plesnivým sladem, s kožešinami, plesnivými sýry, s peřím a exkrementy ptáků. U dětí je vzácná, vzniká nejčastěji inhalací organických prachů z ptáků (holubi, papoušci, andulky).

Diagnostika

• anamnéza, laboratorní známky zánětu, precipitující protilátky (specifické IgG) v séru proti vyvolávajícímu antigenu
• RTG hrudníku: retikulonodulární kresba se skvrnitými prchavými infiltráty
• BAL: bývá lymfocytární alveolitida, ↓ CD4/CD8
• chronická fáze: na RTG + HRCT obraz intersticiální plicní fibrózy / voštinové plíce; restrikce, porucha difúzní kapacity plic, hypoxémie; plicní biopsie

Klinický obraz

Akutní

Akutní forma je reverzibilní a rozvíjí se během asi 6 hodin po intenzivní expozici antigenu. Odeznívá do 48 hodin. Fyzikálně je prokazatelný krepitus nad plicními bazemi. Charakteristické jsou tyto projevy:

• záchvatovitý kašel,
• horečka,
• třesavka,
• zimnice,
• malátnost,
• myalgie,
• cefalea.

Chronická

Pokud expozice antigenu přetrvává, vyvíjí se chronická forma exogenní alergické alveolitidy. Při opakované expozici také stačí nižší koncentrace příslušného antigenu. Dochází k ireverzibilnímu onemocnění intersticiální plicní fibróze (restrikční porucha). Příznaky:

• ztráta na váze
• únava,
• kašel,
• dušnost a cyanóza,
• cor pulmonale,
• paličkovité prsty,
• nakonec respirační selhání.

Terapie

• eliminace antigenů - nutné trvalé vyřazení pracovníka z expozice (u nemoci z povolání)
• kortikoidy
• oxygenoterapie

Cystická fibróza

[editovat část] Cystická fibróza (CF) neboli mukoviscidóza (OMIM: 219700) je multisystémové geneticky podmíněné onemocnění, které se v klasické formě projevuje chronickým onemocněním dýchacích cest, insuficiencí zevní sekrece pankreatu, vysokou koncentrací elektrolytů v potu a obstruktivní azoospermií.

Výskyt a dědičnost

Cystická fibróza je nejčastější život ohrožující dědičné onemocnění bílé rasy. Výskyt v ČR je odhadován na 1:2500, ročně se tedy narodí 35–45 dětí s CF (všechny případy ale nejsou diagnostikovány).

Jedná se o autozomálně recesivní (AR) dědičnost. Defektní gen CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; OMIM: 602421) se nachází na dlouhém raménku 7. chromosomu (7q31.2). Tento gen kóduje chloridový kanál. Je známo asi 1000 mutací tohoto genu (u 68 % je mutace ΔF508).

Patogeneze

Příčinou onemocnění je porucha transportu iontů apikální membránou buněk. CFTR je chloridový kanál regulovaný pomocí cAMP. Následkem mutace CFTR je v potu velká koncentrace chloridů a natria. V dýchacích cestách, GIT a reprodukčním systému vede zvýšená koncentrace chloridových aniontů k excesivní reabsorbci sodíku. Sodík je pasivně následován vodou a tím dochází k dehydrataci hlenu a tedy ze zvýšení jeho viskozity. Zahuštěním hlenu lze zjednodušeně vysvětlit většinu klinických projevů CF. Periciliární tekutina má být normálně hypotonická, u CF je izotonická, což porušuje schopnost baktericidie a působení antimikrobiálních peptidů (defenzinů). Tímto se vysvětluje iniciální bakteriální kolonizace. Infekce stimuluje buňky k další tvorbě hlenu, a tím zhoršuje obstrukci…

Další roli hrají mastné kyseliny – v těle je nepoměr mezi kys. arachidonovou (je jí více) a docosahexanovou. Toto hraje roli hlavně v regulaci zánětu.

Klinický obraz

Klinický obraz závisí na věku, ve kterém se objeví první příznaky. U novorozenců je typický mekoniový ileus, protrahovaný ikterus a fakt, že do 1 měsíce nedosáhnou své porodní hmotnosti. Dále také hypoproteinémie s edémy a metabolický rozvrat. U kojenců je charakteristické neprospívání při velké chuti k jídlu, steatorea, která budí dojem intolerance kravského mléka nebo céliakie a prolaps rekta. Větší děti mívají poruchu růstu, opakované sinusitidy (často chybně léčeny na astma) a paličkovité prsty. V dospělém věku se objevuje azoospermie, která může být u některý mutací i jediným příznakem. Mezi nejčastější respirační obtíže patří chronický kašel, tachypnoe, hemoptýza, bronchiektázie, nosní polypy a hvízdání. Flutter je „kulička“, která při výdechu vibruje a tím zlepšuje pohyb hlenu v bronchu.

Respirační projevy

se mohou manifestovat v každém období života. U kojenců to bývá kritické, s těžce probíhající bronchiolitidou, vyskytují se i atelektázy a pneumonie. V pozdějším věku je nejčastějším projevem kašel (suchý, dráždivý nebo produktivní, spojený s hnisavou expektorací). Je dán exacerbacemi plicních infekcí. Malé děti sputum polykají a zvracejí. Někteří kašlou stále, jiní mají období bez kašle. Jen vzácně provází exacerbace zvýšená teplota. Citlivý ukazatel horšícího se poškození dýchacích cest je tachypnoe.

Původci infekce dýchacích cest jsou nejčastěji S. aureus, Hemofilus, Pseudomonas event. Burkholderia (velmi rezistentní k ATB). Pseudomonas se běžně vyskytuje v zevním prostředí, pacienty osidluje hlavně její mukózní forma. Prevalence pseudomonádových infekcí stoupají s věkem, často se přenášejí z jednoho CF pacienta na druhého, a proto se doporučuje striktní separace nemocných s CF. Pro zdravé jedince není pseudomonáda nebezpečná. Některé kmeny Burkholderia cepacia vyvolávají tzv. cepacia syndrom (septický s disperzní pneumónií), vede rychle k úmrtí na abscedující pneumonii a sepsi. Vzácné nejsou ani mykotické komplikace (Aspergillus). Tyto infekce vyvolávají závažné chronické změny – trvalé poškození kapilár i stěny dýchacích cest. Chronickou bronchitidu komplikují bronchiektázie, atelektázy a emfyzém či chronická pansinusitida, často provázena nosní polypózou. Časně se vyvíjejí paličkové prsty.

Mezi závažné respirační komplikace CF patří pneumotorax, hemoptýza, globální respirační insuficience. Parciální dechová nedostatečnost je jinak celkem častá, vede k plicní hypertenzi a vývoji cor pulmonale. Rozvoj globální insuficience s hyperkapnií je varovným znamením.

Postižení GIT

se manifestuje hlavně neprospíváním a to následně nepříznivě ovlivňuje průběh respiračních infekcí. Hlavní příčinou je insuficience zevní sekrece pankreatu, tedy že potrava není dostatečně štěpena. Děti mají balónovitě vzedmuté bříško, které kontrastuje s hůlkovitými končetinami. Stolice jsou objemné, mastně a nápadně páchnou. Děti mají dobrou chuť k jídlu, ale nepřibývají (neúměrně tomu, co snědí). Nejčastěji to vzniká při přechodu na umělou výživu, ale pankreatická insuficience nemusí být přítomna a projeví se později nebo při velké chuti k jídlu může být neprospívání kompenzováno.

Dále jsou deficity vitaminů A, D, E, K, minerálů a stopových prvků.

Prolaps rekta může někdy být prvním projevem choroby. Později je přítomen hlavně u dětí se špatnou léčbou nebo při úporném kašli. Časté bolesti břicha mohou mít mnoho příčin, jako například roztažení kliček obsahem, plynatostí, svalové bolesti od úporného kašle atp. Syndrom distální intestinální obstrukce, tedy ucpání střeva zahuštěným obsahem, tzv. ekvivalent mekoniového ileu může probíhat jako NPB, na níž se podílí dehydratace aj. Asi 10–15 % pacientů s CF se rodí s mekoniovým ileem (střevní neprůchodnost v prvních hodinách života).

Hepatobiliární komplikace

se projevují různě závažně. Jsou způsobené obstrukcí žlučových kanálků. Mohou vyústit v cirhózu a portální hypertenzi. Někdy se manifestuje jako cholestatická žloutenka, častá je cholelitiáza a GER. Recidivující pankreatitida se popisuje zejména u pacientů bez defektu sekrece.

Další projevy:

• Diabetes mellitus spojený s CF je asi v 10 %.
• Dilatační kardiomyopatie.
• Chronické infekce, které se pokládají za příčinu vzniku mnoha autoimunitních procesů.
• Osteoporóza, která je přítomna téměř u čtvrtiny dospělých nemocných.
• 98 % mužů je neplodných pro obstrukci vas deferens (obstruktivní Azoospermie).

Diagnóza a diferenciální diagnóza

Diagnóza se opírá o:

1. klinické podezření
2. stanovení koncentrace chloridů v potu
3. molekulárně-genetické vyšetření

Klinické podezření vzniká na základě přítomnosti hlavních příznaků CF, které musí vzbudit podezření: chronický sino-pulmonální syndrom, paličkovité prsty, průkaz pseudomonády, typický obraz rtg, trávicí problémy, rodiny, kde se CF vyskytla a průkaz azoospermie.

Principem potního testu je stimulace pocení pilokarpinovou iontoforézou, sběr potu a kvantitativní stanovení chloridů. Normální hodnoty chloridů v potu jsou 10–30 mmol/l, u CF jsou hodnoty nad 60 mmol/l. U všech nemocných s pozitivním testem je třeba udělat analýzu genotypu.

Genetické vyšetření se provádí nejčastěji z leukocytů z žilní krve a z buněk plodové vody. Je nezbytné pro potvrzení diagnózy, umožní odkrýt nosiče v rizikové rodině a provést prenatální diagnostiku.

Vyšetření funkce pankreatu není nezbytné pro diagnostiku CF, ale je potřeba pro rozhodnutí o substituční léčbě. Používá se kvantitativní vyšetření ztrát tuků stolicí. Vyšetření stolice na přítomnost elastázy pomocí ELISA.

Sledování stavu výživy – výška, hmotnost, poměr hmotnosti k výšce a obvod paže (v percentilech). Mikrobiologie sekretu dýchacích cest by měla být provedena při každé kontrole, abychom včas odhalili infekci. Rtg plic je charakteristický, dělá se při podezření na infekční komplikaci a pravidelně jednou ročně. Bronchovaskulární kresba je zmnožená, hily zvětšené. Hnisem naplněné bronchiektázie a emfyzematózní buly ukazují na závažné poškození. Významné jsou známky emfyzému (především na bočním snímku) vyskytující se zejména retrosternálně a retrokardiálně. Pro lepší diagnostiku bronchiektázií lze využít HRCT. Vyšetření funkce plic – časný projev je obstrukce periferních dýchacích cest, později narůstá hyperinflace a obstrukce centrálních cest. Dále pravidelně provádíme vyšetření krevních plynů pro včasné odhalení respirační insufucience. Orientačně se osvědčuje i pulzní oxymetrie (při poklesu saturace pod 92 % indikujeme Astrupa). Jinak se pravidelně sledují zánětlivé markery, 2× ročně jaterní testy, jednou ročně EKG, hladina vitaminů A a E. U dětí nad 10 let vyšetřujeme glukózovou toleranci oGTT, kostní věk a USG jater.

Diferenciálně diagnosticky zvažujeme recidivující záněty dýchacích cest, sinobronchiální syndrom, event. asthma bronchiale. Při gastrointestinálních projevech céliakii.

Od října roku 2009 je v ČR test na cystickou fibrózu součástí novorozeneckého screeningu.

Terapie

Léčba musí být intenzivní a komplexní, dítě musí být dispenzarizováno (ideálně jednou měsíčně, min. čtvrtletně).

Léčba respiračních projevů spočívá hlavně v boji s infekcí a péči o průchodnost dýchacích cest. Důležitá je prevence, jako například očkování, zvláště proti chřipce. Při exacerbaci respiračního infektu zahajujeme cílenou, intenzivní antibiotickou terapii. K docílení terapeutické koncentrace v séru potřebuje CF pacient větší dávky. Při prvním záchytu pseudomonády nasazujeme per os ciprofloxacin (30 mg/kg/den) a inhalačně kolistin. Fluorochinolony se užívají v pediatrii jen výjimečně, protože poškozují růstové chrupavky. Jsou indikovány pouze u CF a z vitální indikace. U dětí chronicky infikovaných pseudomonádou dáváme 3–4× ročně po dobu 14 dní i. v. ATB bez ohledu na klinický stav (kombinace – aminoglykosid + betalaktam, příp. kotrimoxazol). Zásadně se vyhýbáme monoterapii, protože ta často vede k rezistenci.

Protizánětlivá léčba spočívá hlavně v podávání NSA (kortikoidy jsou účinné, ale mají mnoho NÚ). Podává se ibuprofen v dávce 20–30 mg/kg 2× denně.

Průchodnost dýchacích cest, tedy zřeďování sekretu, se zajišťuje pomocí inhalace mukolytik (N-acetylcystein, bromhexin, ambroxol). Hnisavý sekret velmi dobře rozpouští rekombinantní lidská deoxyribonukleáza (rozpouští DNA z rozpadlých PMN).

Bronchodilatancia se uplatňují méně než u jiných chronických obstrukčních nemocí, protože někdy mohou vyvolat kolaps bronchů. Indikují se výhradně nemocným s pozitivním bronchodilatačním testem.

U pacientů s trvalou hyposaturací se využívá domácí kyslíková léčba.

Transplantace plic je krajním řešením u pacinetů, kteří nemají naději, že budou žít víc jak 2 roky. Indikována je při nemožnosti ovlivnit průběh klasickou léčbou, poklesu FEV₁ pod 30 a na přání nemocného. Většinou se provádí bilaterální sekvenční transplantace plic od kadaverózních dárců. Začíná se transplantovat plicní laloky od žijících příbuzných (2 dárci – vždy půl plíce od každého). 70–80 % přežívá první rok po transplantaci, 50–55 % přežívá 5 let. Většině pacientů se po transplantaci výrazně zlepší kvalita života.

Důležitá je péče o dobrý stav výživy, a to jíž od prvních dnů stanovení diagnózy. Nemocný potřebuje o cca 40 % více energie (z toho 35-45 % mají hradit tuky, hlavně rostlinné). Důraz je kladen na vydatné snídaně a svačiny, druhé večeře, dostatečný přívod tekutin a solí. Pokud se stav neupravuje perorálně, volíme nazogastrickou sondu nebo perkutánní gastrostomii. Podáváme vitaminy rozpustné v tucích (vitamin K – do jednoho roku věku podáváme 2–5 mg týdně).

Pankreatická substituce v podobě mikrotablet obalených acidorezistentní vrstvou, které se rozpouštějí až v distálním duodenu – obsahují různé koncentrace pankreatických enzymů (hlavně lipázu). Léky podáváme před každým jídlem (s výjimkou ovoce).

Prognóza se v posledních desetiletích se výrazně zlepšila. Délku přežití určuje rychlost progrese plicního postižení. Dnes narození mají naději přežít 40 let.

Zajímavost

Relativně vysoký výskyt mutací G551D a CFTRdel21kb genu CFTR u pacientů s cystickou fibrózou v České republice může souviset se zastoupením potomků slovanského respektive keltského etnika v současné české populaci.^{[2] [3]} Mezi lingvisty a historiky, kteří nenacházejí oporu pro takovou interpretaci genetických výzkumů ve svých disciplínách, vládne vůči výše popsaným interpretacím spíše skepse.^[4]

Odkazy

Reference

1. ↑ ^{a b c d} HAVRÁNEK, Jiří: Respirace.
2. ↑ MACEK, Milan, Milan jr MACEK a Alice KREBSOVÁ, et al. Relativně vysoký výskyt mutací G551D a CFTRdel21kb CFTR genu v České republice u pacientů s cystickou fibrózou objektivně prokazuje, že naše populace je slovanského a keltského původu [online]. [cit. 2011-02-05]. <http://www.lf2.cuni.cz/Ustavy/ublg/pdf/kelticz99.pdf>.
3. ↑ MACEK, Milan jr, et al. Population study of the CFTR gene mutations in Bohemia and Moravia: hypothesis on the historical spread of the G551D and F508 mutations in Europe. American Journal of Human Genetics. 1991, roč. 49, vol. Suppl. A 2703, s. -, ISSN 0002-9297. 
4. ↑ VENCLOVÁ, Natalie a Petr DRDA, et al. Archeologie pravěkých Čech : 7, Doba laténská. 1. vydání. Praha : Archeologický ústav AV ČR, 2008. 164 s. ISBN 978-80-86124-80-3.