Crohnova choroba

Z WikiSkript
Crohnova choroba
Crohn's disease
Endoskopické vyšetření ukazující vředy při Crohnovy nemoci
Endoskopické vyšetření ukazující vředy při Crohnovy nemoci
Rizikové faktory neznáme mutace, kouření, věk mezi 15. a 30. rokem
Klasifikace a odkazy
MKN-10 K50
MeSH ID D003424
OMIM 266600
MedlinePlus 000249
Medscape 172940

Crohnova choroba (colitis regionalis, ileitis terminalis) je poměrně vzácným typem zánětu trávící trubice. Jedná se o chronický nespecifický zánět (až granulomatózní) postihující celou tloušťku stěny střeva, zánětlivé změny jsou segmentární nebo plurisegmentární. Tímto zánětem může být postižena kterákoliv část trávící trubice (od jícnu po rectum), nejčastěji to však bývá konec tenkého střeva (terminální ileum). Nemoc se objevuje spíše u mladých lidí ve věku mezi 20 až 30 lety (25–30 % pacientů je diagnostikováno před 20. rokem života).

Incidence[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • průměrná prevalence u dospělých je asi 130/100 000, incidence 5,6/100 000 obyvatel;
  • incidence u dětí se zdvoj- až ztrojnásobila, pohybuje se mezi 1-7/100 000 obyvatel.[1]

Rizikové faktory[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • u příbuzných 1. stupně je 10-35krát vyšší riziko onemocnění; byly identifikovány některé genetické mutace;
  • vysoký hygienický standard v dětství, kouření, časná apendektomie a nesteroidní antirevmatika.[1]

Etiopatogeneze[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • příčina neznámá;
  • nejpravděpodobnější teorie: dysregulace imunitní odpovědi na běžné bakteriální antigeny;
  • transmurální zánět postihující často i mezenterium;
  • tvorba epiteloidních granulomů, ulcerací a fisur;
  • tvorba intramurálních a intraperitoneálních abscesů, píštělí zejm. v anální oblasti, vznik jizevnatých striktur;
  • segmentální postižení GIT – střídání zánětlivých a nepostižených úseků („skip lesions“);
  • predilekční oblast: terminální ileum a vzestupný tračník, postižená může být jakákolik část GIT.[1]

Patologický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Sliznice střeva u Crohnovy nemoci v detailu
  • postižena celá střevní stěna,
  • makroskopicky ztluštění střevní stěny a mesenteria, zvětšení lymfatických uzlin; postižení je segmentární nebo plurisegmentární – střídají se postižené úseky s nepostiženými,
  • sliznice hypertrofická a edematózní, obraz dlažebních kostek – protáhlé aftosní vředy nad lymfatickými folikuly obklápějící nepostiženou sliznici, navalitá ústí píštělí, pseudopolypy,
  • postižení serózy vede ke srůstům, v nichž vznikají píštěle, další průběh s fibroprodukcí vede ke vzniku stenóz,
  • mikroskopicky edém sliznice s polymorfonukleární infiltrací, následně fibroprodukce se vznikem tuberkuloidních granulomů (epitheloidní buňky a obrovské buňky Langhansova typu, na rozdíl od TBC nekaseifikují) v submukóze, subseróze i regionálních uzlinách.

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Postižení terminálního ilea u Crohnovy choroby, sliznice je zarudlá, edematózní, koloskopie
Postižení Bauhínské chlopně u Crohnovy choroby, koloskopie
Intestinální manifestace
  • bolesti břicha, chornický průjem (vzácně s krví);
  • fisury konečníku, perianální abscesy, píštěle a marisky (anální řasy – kožní výrůstky v oblasti přechodu análního otvoru a kůže).[1]
Mimostřevní projevy
  • přítomny u více než 40 % pacientů;
  • někdy mohou o mnoho let předcházet střevní projevy;
  • recidivující horečky, anorexie, úbytek hmotnosti, opoždění růstu;
  • skelet: porucha růstu a osteoporóza (prozánětlivé cytokiny potlačují růst, tlumí tvorbu IGF-1, stimulují kostní resorpci; nedostatečný energetický příjem, malabsorpce, ztráty bílkovin a stopových prvků stolicí, chronická léčba kortikosteroidy);
  • kůže a sliznice: aftózní stomatitida, gingivitida, cheilitis granulomatosa, na bércích erythema nodosum a hnisavá pyodermie;
  • oči: iritida, uveitida, episkleritida; u dětí vzácné; terapie kortikoidy může vyvolat kataraktu a glaukom;
  • játra a pankreas: primární sklerózující cholangitida, cholecystolitiáza; pankreatitida po terapii azathioprinem nebo mesalazinem;
  • cévní systém: hyperkoagulační stav (trombocytóza, zvýšená koncentrace fibrinu, faktoru V a VII, snížení antitrombinu) → hluboká žilní trombóza, plicní embolie, cerebrovaskulární onemocnění;
  • ledviny a močové cesty: píštěle, močové kameny.[1]

Komplikace[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Zánět má tendenci šířit se do okolí a tvořit píštěle (= kanálky spojující místa zánětu s jakýmkoliv jiným místem). Vznikají píštěle vnitřní (enteroenterické, enterokolické, enterovesikální, rektovaginální) a zevní (břišní stěny perinea),
  • tvorba abscesů (mezikličkové, pánevní, retroperitoneální, jaterní),
  • stenóza střeva – ileus,
  • perianální fisury,
  • perforace střeva – peritonitida,
  • masivní krvácení,
  • toxické megakolon,
  • zvrat v karcinom.

Diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • anamnéza: bolesti břicha, chronický průjem, opoždění růstu (může předcházet GIT projevům), recidivující horečky;
  • fyzikální vyšetření: typické kožní změny, sliznic, oblasti konečníku a genitálu (píštěle, marisky), palpace abdominální rezistence;
  • laboratorní diagnostika:
    • markery akutního a chronického zánětu (CRP, FW, hladina albuminu, krevního obrazu – anémie, leukocytóza, trombocytóza);
    • protilátky proti Saccharomyces cerevisiae (ASCA) pozitivní u více než 50 % pacientů;
    • parametry funkce jater, ledvin, pankreatu – riziko postižení těchto orgánů;
    • kalprotektin ve stolici – ukazatel zánětu sliznice (leukocytární cytosolový protein, který se uvolňuje z leukocytů po jejich aktivaci či lýze);
    • okultní krvácení ve stolici;
  • zobrazovací metody:
    • ultrazvuk – ztluštění střevní stěny a břišní absces;
    • enterografie pomocí MR, MR vyšetření pánevního dna;
    • dříve enterografie (enteroklýza; pod RTG kontrolou do duodena sondou aplikována baryová suspenze a poté roztok methylcelulózy);
    • irigografie (RTG vyšetření tlustého střeva po nálevu kontrastní látky konečníkem) – když není možné endoskopické vyšetření;
    • fistulografie (nástřik píštěle kontrastní látkou pod RTG kontrolou);
    • CT – dg. břišních abscesů;
  • endoskopické vyšetření:
    • kolonoskopie – umožňuje makro- i mikroskopické vyšetření sliznice (aftoidní léze, ulcerace, dlaždicový reliéf, striktury); u dětí v celkové anestezii;
    • gastroskopie;
    • kapslová endoskopie (miniaturní digitální kamera v plastové kapsli 11 x 26 mm) – umožňuje vyšetřit tenké střevo (úsek mezi gastroskopem a kolonoskopem); lze použít od cca 6 let věku, u malých dětí se zavádí gastroskopem do duodena.[1]

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Léky užívané k léčbě Crohnovy nemoci
Mediakamentózní terapie
  • kortikosteroidy – k zahájení terapie při akutním zánětu; navodí remisi asi u 85 % pacientů;
    • systémově Prednison 1-2 mg/kg/den (maximálně 60 mg/den) po dobu 2-4 týdnů, poté postupné snižování;
    • popř. lokálně účinný budenosid – méně účinný, méně nežádoucích účinků;
  • imunomodulační léky – k udržení remise bez podávání kortikoidů
    • thiopuriny – nutnost sledovat krevní obraz, jaterní testy a amylázu; riziko alergické reakce;
    • metotrexát
  • antibiotika (ciprofloxacin, metronidazol)
  • 5-aminosalicyláty (sulfasalazin, mesalazin) – účinkují spíše při ulcerózní kolitidě.[1]
Cílená terapie (biologické preparáty)
  • infliximab (Remicade) – chimérická monoklonální protilátka (lidská+myší) proti TNF-α – při rezistenci na konvenční terapii;
  • adalimumab (Humira) – lidská monoklonální protilátka.[1]
Nutriční terapie
  • úplnou enterální výživou lze navodit remisi – úplná enterální výživa (elementární strava na bázi aminokyselin) po dobu 4-6 týdnů utlumí zánět (zejm. u dětí), ale bývá často relaps po ukončení.[1]
Chirurgická terapie
  • riziko recidivy i po úspěšné operaci;
  • indikována při komplikacích (perforace, krvácení, píštěle, abscesy, striktury, výrazná růstová retardace, tumory).[1]
  1. resekce s anastomózami nebo stomiemi,
  2. strikturoplastiky a balónkové dilatace stenóz,
  3. drainage abscesů,
  4. fistulotomie,
  • resekce by měly být co nejmenšího rozsahu (možnost opakovaných resekcí při recidivách, nutnost zachovat alespoň 60 cm tenkého střeva, spíše než resekcím se dává přednost strikturoplastikám), anastomosy end–to–end, stomie u akutních stavů nebo nejde-li rekonstruovat oblast rekta, při rekonstrukci v oblasti rekta nevytvářet pouch, výkony:
  1. segmentární resekce tenkého a tlustého střeva,
  2. ileocekální resekce s ileo-acendentoanastomózou,
  3. pravostranná hemikolektomie s ileo-transversoanastomózou,
  4. subtotální kolektomie s ileo-rektoanastomózou,
  5. proktokolektomie s ileostomií,
  6. abdominoperineální amputace s kolostomií,
  • není-li rektum postiženo, je výhodnější jej ponechat i při trvalé ileostomii (šetření nervových pánevních pletení – sexuální funkce, nevýhodou je nutnost opakovaných kontrol rekta, zda v něm nedochází ke vzniku zánětlivých lézí),
  • apendektomie znamená riziko tvorby píštělí, spíše se ale provádí, protože při recidivě tak můžeme apendicitidu jako příčinu potíží vyloučit.

Prevence[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Není známá, protože důvod autoagresivity imunitního systému není vysvětlen.

Crohnova choroba vs. ulcerózní kolitida[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Crohnova choroba vs. ulcerózní kolitida
Crohnova choroba Ulcerózní kolitida
lokalizace celý trávicí trakt, nejčastěji terminální ileum rektum a kolon
RTG břicha segmentární postižení (střídání zánětlivých a nepostižených úseků) kontinuální postup orálním směrem
ztluštění střevní stěny, stenózy vymizelá haustrace
endoskopie diskontinuální postižení, fokální afty, lineární vředy hemoragická sliznice, difuzní zánět, pseudopolypy
histologie zánět všech vrstev střevní stěny (transmurální) zánět sliznice a submukózy
typické epiteloidní granulomy, lymfocytární infiltráty kryptitida, kryptové abscesy
klinický obraz bolesti břicha, úbytek na váze, průjmy s krví a hlenem krvavé průjmy s tenezmy
komplikace tvorba píštělí, stenóz a abscesů zvýšené riziko vzniku karcinomu[2]


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Externí odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. a b c d e f g h i j LEBL, J, J JANDA a P POHUNEK, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Galén, 2012. 698 s. s. 311-316. ISBN 978-80-7262-772-1.
  2. MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 372-377. ISBN 978-80-247-2525-3.

Zdroje[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • ŠTEFÁNEK, Jiří. Medicína, nemoci, studium na 1. LF UK [online]. [cit. 2009]. <http://www.stefajir.cz>.