Crohnova choroba

Z WikiSkript
Crohnova choroba
Crohn's disease
Endoskopické vyšetření ukazující vředy při Crohnovy nemoci
Endoskopické vyšetření ukazující vředy při Crohnovy nemoci
Rizikové faktory neznáme mutace, kouření, věk mezi 15. a 30. rokem
Klasifikace a odkazy
MKN-10 K50
MeSH ID D003424
OMIM 266600
MedlinePlus 000249
Medscape 172940

Crohnova choroba (colitis regionalis, ileitis terminalis, MKN-10:K50) je poměrně vzácným typem zánětu trávící trubice. Jedná se o chronický nespecifický zánět (až granulomatózní) postihující celou tloušťku stěny střeva, zánětlivé změny jsou segmentární nebo plurisegmentární. Tímto zánětem může být postižena kterákoliv část trávící trubice (od jícnu po rectum), nejčastěji to však bývá konec tenkého střeva (terminální ileum). Nemoc se objevuje spíše u mladých lidí ve věku mezi 20 až 30 lety (25–30 % pacientů je diagnostikováno před 20. rokem života).

Etiopatogeneze[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Autoimunitní onemocnění, kdy imunitní systém reaguje neadekvátně na tkáň střevní stěny. Tímto způsobem vznikne lokalizovaný neinfekční zánět.
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Crohnova choroba/etiopatogeneze.


Patologický obraz[upravit upravit | editovat zdroj]

Sliznice střeva u Crohnovy nemoci v detailu.
  • Je postižena celá střevní stěna,
  • makroskopicky ztluštění střevní stěny a mesenteria, zvětšení lymfatických uzlin; postižení je segmentární nebo plurisegmentární – střídají se postižené úseky s nepostiženými,
  • sliznice hypertrofická a edematózní, obraz dlažebních kostek – protáhlé aftosní vředy nad lymfatickými folikuly obklápějící nepostiženou sliznici, navalitá ústí píštělí, pseudopolypy,
  • postižení serózy vede ke srůstům, v nichž vznikají píštěle, další průběh s fibroprodukcí vede ke vzniku stenóz,
  • mikroskopicky edém sliznice s polymorfonukleární infiltrací, následně fibroprodukce se vznikem tuberkuloidních granulomů (epitheloidní buňky a obrovské buňky Langhansova typu, na rozdíl od TBC nekaseifikují) v submukóze, subseróze i regionálních uzlinách.

Klinický obraz[upravit upravit | editovat zdroj]

Postižení terminálního ilea u Crohnovy choroby, sliznice je zarudlá, edematózní, koloskopie.
Postižení Bauhínské chlopně u Crohnovy choroby, koloskopie.
  • Průběh je spíše kontinuální s vývojem progresivním, stacionárním nebo regresivním, popř. akutní průběh imitující akutní apendicitidu,
  • asi u 1/3 začíná nenápadně nespecificky,
  • u starších bývá segmentární postižení tlustého střeva, u mladších bývá postiženo celé colon, rektum může a nemusí být postiženo,
  • ve sliznici v postiženém místě střevní stěny se tvoří vředy,
  • onemocnění se často projevuje dlouhotrvajícími průjmy, zvracením, nálezem krve ve stolici, bolestmi břicha, hubnutím, únavou,
  • další projevy závisí na lokalizaci zánětu:
    • ileocekální – bolest v pravém podbřišku, někdy hmatný infiltrát imitující apendicitidu,
    • tenké střevo – nejsou průjmy, je plynatost, říhání a škroukání 1–2 hod po jídle, stenózy – až subileus,
    • tlusté střevo – mírná enterorhagie (na rozdíl od ulcerosní kolitidy, kdy je krev ve stolici pravidlem),
    • anorektální – fisury, stenózy, píštěle,
  • u dětí se vyskytuje opoždění růstu (u 50 %) a porucha sexuálního vyzrávání,
  • jiné možné příznaky: ulcerace v ústech, artritidy, iritidy, paličkovité prsty aj.

Komplikace[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Zánět má tendenci šířit se do okolí a tvořit píštěle (= kanálky spojující místa zánětu s jakýmkoliv jiným místem). Vznikají píštěle vnitřní (enteroenterické, enterokolické, enterovesikální, rektovaginální) a zevní (břišní stěny perinea),
  • tvorba abscesů (mezikličkové, pánevní, retroperitoneální, jaterní),
  • stenóza střeva – ileus,
  • perianální fisury,
  • perforace střeva – peritonitida,
  • masivní krvácení,
  • toxické megakolon,
  • zvrat v karcinom.

Diagnostika[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Laboratorně,
    • v aktivním stadiu je často anémie (70 %), zvýšená sedimentace (80 %), hypoalbuminémie (60 %), pozitivní okultní krvácení (35 %), trombocytóza, zvýšené CRP, známky malnutrice,
    • ASCA (protilátky proti pivovarským kvasnicím),
    • elevace calprotectinu ve stolici,
  • Zobrazovací metody,
    • endoskopie (koloskopie, enteroskopie) s biopsií,
    • RTG (pasáž střevní, enteroklysa, fistulografie) – vředy, stenosy. Crohnova choroba postihuje i tenké střevo, proto je jeho rtg zobrazení s kontrastem jedna z hlavních metod,
    • UZ, CT – posouzení tloušťky střevní stěny, abscesy, infiltrace v okolí střeva,
    • scintigrafie 99Tc-leu – rozsah, aktivita, lokální komplikace, ev. screening.

Prevence[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Není známá, protože důvod autoagresivity imunitního systému není vysvětlen.

Terapie[upravit upravit | editovat zdroj]

Léky užívané k léčbě Crohnovy nemoci

Medikamentózní terapie – pouze symptomatická, pouze oddaluje chirurgický výkon,

  • aminosalicyláty: inhibují cyklooxygenasu a lipooxygenasu (tvorbu eikosanoidů), snižují aktivitu T i B lymfocytů (tvorbu protilátek), snižují odpověď neutrofilů a makrofágů na chemotaktické signály a chrání střevní sliznici před působením kyslíkových radikálů. Podávání p.o., v klysmatech a čípcích.
    • mesalazin (kys. 5-aminosalicylová, 5-ASA) – působí z luminální strany, vstřebává se už v jejunu. 30–50 mg/kg/den,
    • sulfasalazin – ester kys. 5-aminosalycilové, z něhož se 5-ASA uvolňuje až v tlustém střevě činností bakterií,
    • olsalazin – dvě molekuly 5-ASA spojené vazbou, uvolňují se v tlustém střevě štěpením bakteriemi,
  • imunosupresiva,
    • azathioprin, merkaptopurin – analoga purinových basí, tlumí aktivitu NK-buněk,
    • cyklosporin A – selektivní inhibice CD4 lymfocytů (hlavní imunosupresivum u transplantací),
    • metotrexát – antagonista kys. listové,
  • kortikoidy – tlumí zánětlivou aktivitu u 79–92 % dospělých, u dětí se doporučuje přechod na alternující způsob podávání (neruší růst pacienta). Podávání lokálně ve formě čípků,
    • jejich podávání dramaticky potlačí příznaky (horečky, průjmy, bolesti břicha, zlepšují chuť k jídlu a celkový pocit zdraví),
    • po dosažení relapsu obecně není rozhodnuto, zda v podávání pokračovat,
    • děti mají časté relapsy při snížení dávky kortikoidů → proto mnozí doporučují podávat kortikoidy dlouhodobě (prednizon 0,2–0,5 mg/kg/den),
    • je nutné zajistit přísun vápníku a vitaminu D,
    • při dlouhodobém podávání je nutné provádět denzitometrii kostí a oční vyšetření na kataraktu,
  • ATB,
    • metronidazol – užívá se v terapii perianálních komplikací, u píštělí a abscesů. 15 mg/kg/den (max. 800 mg/den),
    • širokospektrá ATB při superinfekci,
    • při několikaměsíčním podávání hrozí nebezpečí periferní neuropatie.

Nutriční terapie

  • nedílná součást základní léčby Crohnovy chrorby, nutriční intervence je indikována hlavně při opožděném růstu
  • remisi onemocnění lze částečně navodit pomocí tzv. EEV – exkluzivní enterální výživa, pacient pouze popíjí přípravky enterální výživy (např. Nutridrink, Fersubin), pít smí pouze vodu, jinak nic nesmí jíst
  • v případě nesnášení EEV lze pokračovat bez dietního opatření s přidáním kortikoidů do mediakce (prednison 1mg/kg/den)

Biologická léčba

  • do těla se aplikují přesně cílené protilátky. V tomto případě jsou protilátky namířené proti TNF-α tvořené naším imunitním systémem. Jedná se o přípravky infliximab, etanercept a adalimumab. Protilátky zasahují do zánětlivého procesu cíleněji, než kortikoidy.

Chirurgie

  • nejčastější indikací je selhání medikamentózní léčby (neovlivnitelné symptomy, nežádoucí účinky kortikoidů…), a u komplikací (akutní či chronická obstrukce, krvácení, toxické megakolon, fulminantní kolitida, perforační peritonitida, píštěle, abscesy, retardace růstu),
  1. resekce s anastomózami nebo stomiemi,
  2. strikturoplastiky a balónkové dilatace stenóz,
  3. drainage abscesů,
  4. fistulotomie,
  • resekce by měly být co nejmenšího rozsahu (možnost opakovaných resekcí při recidivách, nutnost zachovat alespoň 60 cm tenkého střeva, spíše než resekcím se dává přednost strikturoplastikám), anastomosy end–to–end, stomie u akutních stavů nebo nejde-li rekonstruovat oblast rekta, při rekonstrukci v oblasti rekta nevytvářet pouch, výkony:
  1. segmentární resekce tenkého a tlustého střeva,
  2. ileocekální resekce s ileo-acendentoanastomózou,
  3. pravostranná hemikolektomie s ileo-transversoanastomózou,
  4. subtotální kolektomie s ileo-rektoanastomózou,
  5. proktokolektomie s ileostomií,
  6. abdominoperineální amputace s kolostomií,
  • není-li rektum postiženo, je výhodnější jej ponechat i při trvalé ileostomii (šetření nervových pánevních pletení – sexuální funkce, nevýhodou je nutnost opakovaných kontrol rekta, zda v něm nedochází ke vzniku zánětlivých lézí),
  • apendektomie znamená riziko tvorby píštělí, spíše se ale provádí, protože při recidivě tak můžeme apendicitidu jako příčinu potíží vyloučit.

Crohnova choroba vs. ulcerózní kolitida[upravit upravit | editovat zdroj]

Crohnova choroba vs. ulcerózní kolitida
Crohnova choroba ulcerózní kolitida
lokalizace celý trávicí trakt, nejčastěji terminální ileum rektum a kolon
RTG břicha segmentární postižení (střídání zánětlivých a nepostižených úseků) kontinuální postup orálním směrem
ztluštění střevní stěny, stenózy vymizelá haustrace
endoskopie diskontinuální postižení, fokální afty, lineární vředy hemoragická sliznice, difuzní zánět, pseudopolypy
histologie zánět všech vrstev střevní stěny (transmurální) zánět sliznice a submukózy
typické epiteloidní granulomy, lymfocytární infiltráty kryptitida, kryptové abscesy
klinický obraz bolesti břicha, úbytek na váze, průjmy s krví a hlenem krvavé průjmy s tenezmy
komplikace tvorba píštělí, stenóz a abscesů zvýšené riziko vzniku karcinomu[1]


Odkazy[upravit upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit upravit | editovat zdroj]

Externí odkazy[upravit upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit upravit | editovat zdroj]

  1. MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 372-377. ISBN 978-80-247-2525-3.

Zdroje[upravit upravit | editovat zdroj]

  • ŠTEFÁNEK, Jiří. Medicína, nemoci, studium na 1. LF UK [online]. [cit. 2009]. <http://www.stefajir.cz>.


Použitá literatura[upravit upravit | editovat zdroj]

  • HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. ISBN 80-7262-178-5.
  • ŠAŠINKA, Miroslav, Tibor ŠAGÁT a László KOVÁCS, et al. Pediatria. 2. vydání. Bratislava : Herba, 2007. ISBN 978-80-89171-49-1.