Cushingův syndrom

Cushingův syndrom vzniká dlouhodobým nadměrným působením vysokých hladin kortizolu v organismu.

Obsah 1 Etiopatogeneze 2 Projevy 3 Léčba 4 Odkazy 4.1 Související články 4.2 Zdroj 4.3 Použitá literatura

upravit Etiopatogeneze

Podle toho, zda je Cushingův syndrom vázaný na vysoké nebo nízké hladiny ACTH, dělíme jej na ACTH-dependentní a ACTH-independentní, což má smysl v diagnostice a v terapii.

• ACTH dependentní Cushingův syndrom (sekundární Cushingův syndrom).
  • Cushingova choroba: zvýšená tvorba ACTH v hypofýze nejčastěji adenomem hypofýzy, což způsobí abnormálně vysokou stimulaci nadledvin.
  • Ektopický Cushingův syndrom: paraneoplastická produkce ACTH, nejčastěji malobuněčným plicním karcinomem nebo bronchiálním karcinoidem.
• ACTH independentní Cushingův syndrom (primární Cushingův syndrom).
  • Nadprodukce glukokortikoidů v kůře nadledvin způsobená nejčastěji unilaterálním tumorem nadledviny (adenomem nebo karcinomem), vzácně je postižení bilaterální.
  • Iatrogenní Cushingův syndrom při dlouhodobé terapii glukokortikoidy.

upravit Projevy

Cushingova choroba má mnoho projevů daných nadměrnou koncentrací kortikosteroidních hormonů v těle.

• Centrální obezita: Dochází k zvýšení chuti k jídlu a tělesné hmotnosti, vzniká obezita s maximem tuku v oblasti břicha a obličeje, naopak končetiny bývají velmi tenké. Obličej má charakteristický kulatý tvar (měsícovitý obličej), na krku se zvýšeně ukládá tuk (buffalo hump).
• Kůže: Na kůži břicha vznikají strie v důsledku snížené odolnosti kůže (glukokortikoidy snižují tvorbu kolagenu). Kůže se snadno zraňuje a jsou charakteristické i opakované kožní infekce.
• Kosti: Vysoké hodnoty glukokortikoidů snižují proliferaci osteoblastů (tím hustotu kostní hmoty), aktivuje se osteoresorpce a vzniká osteoporóza.
• Metabolismus glukózy: rozvíjí se inzulinorezistence až diabetes mellitus 2. typu.
• Metabolismus bílkovin: kortizol působí katabolicky v metabolismu bílkovin, dochází ke steroidní myopatii (svalové bolesti a svalové atrofie), která postihuje zejména pletencové svalstvo.
• Krevní tlak: sekundární arteriální hypertenze – díky nadbytku kortizolu se aktivují mineralokortikoidní receptory a zároveň se zvýší citlivost cévní stěny na presorické působky.
• Psychika: deprese, poruchy koncentrace a paměti, únava, emoční labilita.
• Další příznaky: snížené libido u obou pohlaví, u žen se navíc mohou projevit androgenní změny (hirsutismus, poruchy menstruace, neplodnost, akné). Pokud se vysoká hladina kortikoidů v těle navíc zkombinuje s užíváním protizánětlivých léků s kyselinou acetylsalicylovou, hrozí výrazné riziko vzniku žaludečních vředů.

upravit Léčba

• Adenomy hypofýzy
  • Neurochirurgická terapie: odstranění adenomu hypofýzy.
  • Stereotaktická radiační léčba (při neúspěšné chirurgické terapii): Leksellův gama nůž.
• Inhibice steroidogeneze: ketokonazol, metyrapone.
• Ektopický (paraneoplastický) Cushingův syndrom: odstranění primárního tumoru.
• Primární (periferní) Cushingův syndrom: adrenalektomie (u bilaterálního poškození bilaterální adrenalektomie se léčí hypokortikalismus suplementací glukokortikoidů), event. kombinovaná chemoterapie.
• Iatrogenní Cushingův syndrom: není-li to nezbytné, přestat podávat vysoké dávky kortikoidů, nebo je alespoň snížit. To samozřejmě platí za předpokladu, že lékař u daného pacienta vyhodnotí nežádoucí účinky kortikoidů jako významnější než jsou jejich účinky prospěšné.

upravit Odkazy

upravit Související články

• Adenom hypofýzy
• Vyšetření funkce hypofýzy
• Glukokortikoidy

upravit Zdroj

• ŠTEFÁNEK, Jiří. Medicína, nemoci, studium na 1. LF UK [online]. [cit. 14. 4. 2011]. <http://www.stefajir.cz/index.php?q=cushinguv-syndrom>.

upravit Použitá literatura

• NEČAS, Emanuel. Patologická fyziologie orgánových systémů. Čast 2. 2. vydání. Praha : Karolinum, 2009. 760 s. ISBN 978-80-246-1712-1.

• ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. s. 327-329. ISBN 978-80-7387-423-0.