WikiSkripta projdou ve čtvrtek 24. května 2012 aktualizací a údržbou. Možná zaznamenáte výpadek. Je čas na relax :-).Důsledky portální hypertenze
Z WikiSkript
Hodnoceno 2x, počet editací 6, počet autorů 2
Děkujeme za Vaše hodnocení (3★)
Obsah |
Krvácení z jícnových varixů
[editovat část] Krvácení z jícnových varixů je častou komplikací jaterní cirhózy (u 30–60 %).
Etiologie a patogeneze
- ↑ portálního tlaku –výrazné nebezpečí: > 12 mm Hg
- častěji krvácejí velké varixy (> 5mm) + s tenkou stěnou
Klinický obraz
- hematemeze s následnou melénou
- krvácení je masivní → známky hemoragického šoku
Diagnostika
- endoskopie
Terapie
- hospitalizace na JIP, centrální žilní přístup, podání erymasy
- endoskopická zástava krvácení: sklerotizace, ev. ligace varixů
- vazokonstrikce splanchnického řečiště: terlipressin 1 mg i.v. každé 4 h, ev. somatostatin (5 dnů)
- při pokrač. krvácení se endoskopická terapie opakuje, výjimečně se při nezastavitelném masivním krvácení zavádí Sengstakenova dvoubalónková nazogastrická sonda. První balónek se upevní v žaludku, kde komprimuje případné krvácení, a druhý balónek se nafoukne v jícnu, stlačuje varixy. Balonky jsou ponechány in situ maximálně 24 hodin, jinak dojde ke vzniku ulcerací. Komplikací může být aspirace.
- TIPS = transjugulární intrahepatální portosystémový shunt – normalizuje portální hypertenzi; provedení: kanylace v. hepatica cestou transjugulární punkce → probodnutí jaterního parenchymu → nasondování větve v. portae + zavedení samoexpandibilního stentu (komunikace mezi v. portae + v. hepatica); komplikací vznik/zhoršení encefalopatie, stenóza spojky
Schema TIPS
- recidiva krvácení velmi častá (do 2 let 60–100 % pac.) → prevence: β-blokátory (neselektivní, v dostatečné dávce), opakované ligace/sklerotizace varixů, TIPS / chirurgická portokavální spojková operace
Prognóza
- krvácení vysokou letalitu + časté recidivy (prevence nutností)
Ascites
[editovat část] Ascites je zvýšené množství volné tekutiny v dutině břišní (norma je do 150 ml).
Etiologie
Nejčastější příčinou ascitu jsou onemocnění jaterního parenchymu (jaterní cirhóza).
Mezi další příčiny řadíme:
- pravostranné srdeční selhání;
- karcinomatózu peritonea;
- pankreatitidu;
- TBC;
- ascites u dialyzovaných, myxedému, nefrotického syndromu, chlamydiových infekcí;
- venookluzivní nemoc, Buddův-Chiariho syndrom, trombózu v. portae.
Patogeneze
Při portální hypertenzi se ↑ tlak v jaterních sinusoidách → albumin do extravaskulárního prostoru (sinusoidy pro něj volně prostupné) + ↑ únik tekutin do jaterního intersticia → drénována lymfatickými cestami (může se zvýšit z 1 l na 10 l/24 h) x nestačí-li drenáž → přebytek tekutiny uniká povrchem jater do peritoneální dutiny → ascites (špatným prognostickým znamením).
Klinický obraz
- dyspepsie
- meteorismus
- dušnost
- pohybové obtíže
- umbilikální kýla
Malé množství nemusí vyvolávat subjektivní obtíže.
Diagnostika
- USG (prokáže i malé zmnožení peritoneální tekutiny)
- fyzikální vyšetření: vyhlazený pupek, poklep zkrácený (1,5–3 l), undulace (10 l a více)
- při 1. výskytu ascitu + náhlém zhoršení → diagnostická punkce ascitu + vyšetření laboratorních parametrů (spontánní bakteriální peritonitida) + stanovení albuminového gradientu sérum–ascites (SAAG > 11 g/l → PH)
Terapie
- klid na lůžku; vyloučení nefrotoxické medikace (aminoglykosidy, antiflogistika); omezení soli na 3 g/d; tekutiny většinou netřeba výrazně omezovat
- diuretika – spironolacton (400 mg/d) + furosemid (až 160 mg/d)
- paracentéza (vypuštění ascitu) – po ní podat i.v. albumin / plazmaexpandéry = prevence hypovolémie (porucha prokrvení ledvin až šokový stav); výhodnější vypustit větší množství ascitu při 1 sezení
- TIPS – zabrání reakumulaci ascitu
- punkce ascitu s jeho extrakorpolání koncentrací + reinfúzí i.v./intraperitoneální; zavedení umělé peritoneovenózní spojky (Le Veenova, Denverská), která drénuje ascites přímo do centrální žíly
Spontánní bakteriální peritonitida
[editovat část] Spontánní bakteriální peritonitida je bakteriální infekce ascitu bez zjistitelného, chirurgicky léčitelného zdroje infekce. Jde o častou komplikaci ascitu (30 %) cirhotického původu.
Etiologie a patogeneze
- zdrojem infekce patrně střevo – infekce prostupuje přes neporušenou střevní stěnu translokací
- náchylnější ascites s nízkou opsoninovou aktivitou
- původce hl. aerobní Gram–negativní střevní bakterie: E. coli, Klebsiella, Enterobacter, Proteus
Klinický obraz
- příznaky variabilní + většinou nevýrazné
- infekce se může projevit jen ↑ akumulací ascitu + neúspěchem diuretické léčby, příp. zhoršením funkční schopnosti jater
- subfebrilie + difúzní bolesti břicha
- často se objeví po krvácení z jícnových varixů
- neléčena má letalitu cca 30 %
Diagnostika
- diagnostická paracentéza s vyšetřením ascitu ´– kultivace, leukocytů > 0,4 x 109/l → zahájit léčbu
Terapie
- cefalosporiny III. generace (cefotaxim 2 g každých 8 h), albumin (prevence hypovolémie – hepatorenálního syndromu)
- selektivní intestinální dekontaminace nevstřebatelnými ATB (norfloxacin 400 g) – prevence
Prognóza
- špatná (recidivy, zhoršení jaterních + renálních funkcí)
Jaterní encefalopatie
[editovat část] Jaterní encefalopatie je soubor reverzibilních neuropsychických příznaků vznikajících:
- při akutním jaterním selhání (zánik hepatocytů – porucha detoxikační funkce)
- při chronickém jaterním onemocnění, nejčastěji u jaterní cirhózy (zřejmě kolaterální oběh, kdy některé látky se dostávají do oběhu, aniž by mohly být detoxikovány játry)
- příčinou je zvýšená koncentrace látek normálně metabolizovaných játry (a pocházejících zřejmě ze střev), které působí v CNS inhibici nervového přenosu, především změnou přenosu na GABA receptorech (amoniak, neurosteroidy, BZD–like substance, glutamin, opioidy, neurosteroidy, fenoly, mastné kyseliny o krátkém a středním řetězci, merkaptany aj.)
Klinické příznaky
- rozlišují se 4 stadia:
- mírná zmatenost, poruchy spánku (typicky inverse – spí ve dne a ne v noci) a chování
- poruchy osobnosti a myšlení
- somnolence, dezorientace
- kóma
- specifickými příznaky jsou flapping tremor a foetor hepaticus
Diagnostika
- laboratorní vyšetření – zvýšená amonémie
- pomocná vyšetření
Diferenciální diagnostika
- alkoholismus (abstinenční syndrom, delirium tremens)
- Wilsonova choroba
Léčba
- řešení základního onemocnění jaterní transplantací (po jejím provedení jsou změny většinou reverzibilní)
- omezení příjmu bílkovin, podávání laktulózy, laktitolu (navození osmotického průjmu), ATB proti střevní mikroflóře (snížení tvorby amoniaku bakteriemi) – neomycin, metronidazol, podávání větvených aminokyselin (Nutramin VLI)
Hepatorenální syndrom
[editovat část] Hepatorenální syndrom je funkční selhání ledvin (organicky intaktních) při jaterním onemocnění s portální hypertenzí.
Etiologie a patogeneze
- renální arteriální vazokonstrikce (s hypoperfúzí kůry) + poškození funkcí ledvin
- podkladem systémové cirkulační změny při portální hypertenzi (↓ periferní cévní rezistence, centrální hypovolémie, aktivace sympatiku)
Klinický obraz
- téměř výhradně u pacienta s ascitem
- typ I – rychle progredující, 2x ↑ sérový kreatinin během 2 týdnů, velmi špatná prognóza
- typ II – pomalu progredující, k renální insuficienci dochází pomalu + stav relativně stabilizován
Diagnostika
- neexistuje specifický test
- ↓ glomerulární filtrace pod 0,66 ml/s (40 ml/min), sérový kreatinin > 135 μmol/l, sodík v moči < 10 mmol/l, močová osmolalita > plazmatická
Diferenciální diagnostika
- organické poškození ledvin (ATN aj.)
Terapie
- vyloučení: nefrotoxické léky, diuretika, nesteroidní antiflogistika
- léčit bakteriální infekci, vyloučit krvácení do gastrointestinálního traktu
- korekce hypovolémie (albumin, terlipressin)
- TIPS (s odstupem dnů až týdnů)
- transplantace jater
Odkazy
Použitá literatura
DÍTĚ, P., et al. Vnitřní lékařství. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. ISBN 978-80-7262-496-6.
PASTOR, Jan. Langenbeck's medical web page [online]. [cit. 2010]. <http://langenbeck.webs.com>.
