Defekty buněčné imunity

Poruchy buněčné imunity jsou charakterizována náchylností k infekcím vyvolanými viry, plísněmi, parazity a intracelulárními bakteriemi. Charakteristické jsou recidivující infekce, které neustupují ani spontánně, ani na antibiotické terapii. Poruchy buněčné imunity lze rozdělit na imunodefekty primární a sekundární.^[1]

Obsah 1 Buňky imunitního systému 2 Etiologie 3 Klinické manifestace 4 Primární buněčné imunodeficity 5 Kombinované imunodeficience (CID) 6 Sekundární buněčné imunodeficity 7 Diagnostika 8 Odkazy 8.1 Související články 8.2 Externí odkazy 8.3 Reference

upravit Buňky imunitního systému

Buňky imunitního systému se podle vývoje rozdělují do 2 linií. Lymfoidní řada obsahuje: T-lymfocyty (zprostředkovávají specifickou imunitní reakci), B-lymfocyty (zajišťují specifickou protilátkovou imunitu), NK buňky (cytotoxické buňky nespecifické imunity). Myeloidní řada zahrnuje: monocyty – makrofágy (fagocytující buňky prezentující antigen), dendritické buňky, neutrofily (fagocytující buňky časné zánětlivé reakce), bazofily (buňky periferní krve účastnící se zánětlivé reakce), eozinofily (buňky účastnící se hypersenzitivní reakce a antiparazitární obrany), žírné buňky (buňky hypersenzitivní reakce I. typu).^[2]

upravit Etiologie

Mikroorganismy vyvolávající onemocnění u osob s převažující poruchou buněčné imunity jsou obvykle typické oportunní patogeny:

• Bakterie: Mycobacterium tuberculosis a atypická mykobakteria, Salmonella enterica, Legionella pneumophila, Listeria monocytogenes, Nocardia sp.
• Houby: Pneumocystis carinii, Candida sp., Cryptococcus neoformans, Histoplasma capsulatum, Coccidioides immitis, Mucorales (třída Zygomycetes)
• Viry: Cytomegalovirus, Herpes simplex virus, Varicella-zoster virus, Epstein-Barrové virus, Papovaviry
• Paraziti: Toxoplasma gondii, Cryptosporidium parvum, Mikrosporidie, Strongyloides stercoralis.^[3]

upravit Klinické manifestace

Těžké kombinované imunodeficience se projevují již několik dní po narození. Některé vrozené syndromy spojené s poruchou imunity (DiGeorgův syndrom) se mohou nejprve manifestovat přidruženými symptomy a infekce nastupují až později.^[4]

Pneumonie (mykotická, legionelová, pneumocystová, cytomegalovirová), tuberkulóza plicní a mimoplicní, mykobakterióza plicní a diseminovaná, orogastrointestinální infekce (ezofagitida kandidová, cytomegalovirová, herpetická; intestinální kryptosporidióza, perianální celulitida či absces), hepatální infekce (cytomegalovirová hepatitida), kožní infekce (herpetické, ektyma, gangréna), neuroinfekce (hnisavá meningitida listeriová, korynebakteriální, meningitida kryptokoková, tuberkulózní), generalizované infekce (salmonelová bakterémie, fungémie [Candida, Aspergillus], cytomegalie).^[3]

upravit Primární buněčné imunodeficity

Primární imunodeficity jsou obvykle způsobeny poruchou na genové úrovni.

• DiGeorgův syndrom – kraniofaciální dysmorfie, hypoparatyreoidizmus, vrozené srdeční vady a hypoplazie thymu (málokdy jde o úplnou absenci thymu a vývoj T-lymfocytů je zajišťován buď reziduální thymovou tkání, nebo extrathymickou diferenciací T-lymfocytů v trávicím traktu); incidence: 1:50 000; etiopatogeneze: vrozená odchylka ve vývoji 3. a 4. žaberní výchlipky.
• Chronická mukokutánní kandidóza – plísňové postižení sliznic a kůže způsobené selektivní poruchou odpovědi T-lymfocytů na kandidové antigeny
  • diferenciální diagnostika: může také jít o vzácný projev manosidózy či defekt biotinu; je také součástí autoimunitního polyglandulárního syndromu I. typu; může být projevem SCID^[4]

upravit Kombinované imunodeficience (CID)

• jde o funkční poruchy T-lymfocytů, jejichž molekulární podstata je heterogenní
• koncentrace lymfocytů v krvi může být normální
• klinický obraz je podobný jako u SCID, infekce ale obvykle nastupují až v pozdějším věku; časté jsou různé projevy autoimunit
• léčba symptomatická, indikována transplantace kostní dřeně^[4]

upravit Sekundární buněčné imunodeficity

Porucha buněčné imunity se uplatňuje zejména u HIV infekce, Hodgkinovy nemoci, trichocelulární leukémie, po imunosupresivní terapii a nastupuje asi za měsíc po orgánových transplantacích, event. po transplantaci kostní dřeně. Z poškození buněčné imunity jsou zvláště riziková lymfocytotoxická cytostatika, která významně snižují počet CD4+ lymfocytů.^[3]

upravit Diagnostika

Vyšetřuje se počet lymfocytů, T-lymfocytů, CD4 (pomocných T-lymfocytů) a CD8 (cytotoxických T-lymfocytů); in vitro stimulace T-lymfocytů (tzv. blastická transformace). Provádí se kožní testy, HLA typizace a vyšetřují se cytokiny.^[1]

Porucha buněčné imunity je obvykle charakterizována poklesem T-lymfocytů <1000/mm³ nebo CD4+ lymfocytů <500–200/mm³.^[3]

upravit Odkazy

upravit Související články

• Primární imunodeficience
• Defekty humorální imunity
• Těžké kombinované imunodeficience (SCID)
• Imunologický vývoj dítěte

upravit Externí odkazy

• Vyšetření buněčné imunity - informace pro pacienty (Immunoflow)

upravit Reference

1. ↑ ^{a b} MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 213-214. ISBN 978-80-247-2525-3.
2. ↑ http://fvl.vfu.cz/export/sekce_ustavy/mikrobiologie/imunologie/Prednasky/02_8_bunky_organy_bariery.pdf
3. ↑ ^{a b c d} ROZSYPAL, H. Infekce specifických skupin : Porucha buněčné imunity [online]. Klinika infekčních a tropických nemocí 1. LF UK, ©2001. [cit. 2011-02-28]. <http://inf3.lf1.cuni.cz/~hrozs/disp1.htm#bunec>.
4. ↑ ^{a b c} HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. s. 140-145. ISBN 80-7262-178-5.