Diabetes insipidus centralis
Diabetes insipidus centralis je onemocnění způsobené nedostatkem ADH (vazopresinu). Nedostatek hormonu v organizmu se projeví polyurií a velká ztráta tekutin vede k polydypsii. Příčinou vzniku nemoci může být postižení hypotalamických jader produkujících ADH, porucha neurohypofýzy a transportu ADH do krevního oběhu.
Obsah |
upravit Etiologie
Nedostatečná produkce ADH může být způsobena různými mechanizmy.
- Vrozené poruchy a genetické defekty v tvorbě hormonu.
- Nádory hypotalamo-hypofyzeární oblasti, nejčastěji kraniofaryngeom, adenom, meningeom.
- Autoimunitní postižení hypotalamu a destrukce jader, které produkují hormon.
- Trauma či jiné mechanické postižení hypotalamu nebo hypofýzy.
- Záněty.
- Cévní léze, hemoragie.
- Iatrogenní postižení.
- Diabetes insipidus centralis je až v 45 % idiopatický.
upravit Klinický obraz
- Polyurie hypotonické moči může být velice různá, od mírně zvýšené (3 l/den) až po výraznou (15 l/den).
- Taktéž polydypsie je u pacientů individuální. Pocit žízně může, ale také nemusí být zachován.
- Při porušeném pocitu žízně pacient nekompenzuje ztráty tekutin adekvátním příjmem a dochází k dehydrataci, která může být smrtelná.
upravit Diagnostika
Vyšetřen by měl být pacient s diurézou větší než 2,5 l, s nálezem hypotonické moči, hypernatremie a hyperosmolality séra. Pokud ale pacient kompenzuje ztráty tekutin vyšším příjmem, hodnoty osmolality a sodíku v séru můžou být normální. Poté přistupujeme ke koncentráčnímu tesu. Pacient žízní 36 hodin a každou hodinu se monitoruje diuréza, osmolalita séra a moči. Pacient musí být pečlivě sledován a při poklesu hmotnosti o více než 3 % je test zastaven, aby nedošlo k dehydrataci. Pokud pacient není schopen koncentrovat moč, stoupá osmolalita séra a přetrvává polyurie, test je pozitivní. K odlišení centrální formy diabetes insipidus od renální podáme na závěr testu desmopresin (syntetický analog ADH). Renální diabetes insipidus nezareaguje na podání desmopresinu a stav se neupraví. Jako doplňující vyšetření se provádí MRI hypotalamo-hypefyzeární oblasti k objasnění etiologie.
upravit Léčba
Jako substituci ADH používáme desmopresin. Je nutno pečlivě vytitrovat dávky vzhledem k osmolalitě séra a natremii.
upravit Odkazy
upravit Související články
upravit Použitá literatura
ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Triton, 2010. ISBN 978-80-7387-423-0.