WikiSkripta projdou ve čtvrtek 24. května 2012 aktualizací a údržbou. Možná zaznamenáte výpadek. Je čas na relax :-).Diferenciální diagnostika ikteru
Normální hodnoty bilirubinu jsou 2,0–17,0 µmol/l. Stoupne-li sérový bilirubin nad asi 20 μmol/l, mluvíme o hyperbilirubinémii. Při vyšších hladinách se začíná ukládat do tkání, rozvíjí se subiketrus (žluté zbarvení částí sklér krytých víčky, měkkého patra; sérový bilirubin kolem 30–80 μmol/l), a pak ikterus (žloutenka). Patologie z nízké hladiny bilirubinu nejsou popsány, fyziologicky je celkový bilirubin v krvi představován především nekonjugovaným bilirubinem. Termíny „přímý“ a „nepřímý“ bilirubin pochází od Van den Bergha, dle způsobu stanovení. Přibližně platí přímý = konjugovaný, nepřímý = nekonjugovaný. V moči může být jen konjugovaný, do tkáně CNS se při nezralé nebo poškozené hematoencefalické bariéře ukládá jen nekonjugovaný (u novorozenců kernikterus). Podle etiologie rozlišujeme hyperbilirubinemie a iktery:
- nekonjugované – větší nabídka bilirubinu, játra jej nestihnou konjugovat,
- konjugované – vázne vylučování do žluče
- smíšené
Obsah |
upravit Hyperbilirubinémie s převážně nekonjugovaným bilirubinem
upravit Hyperbilirubinémie při zvýšené tvorbě bilirubinu
- nejčastěji hemolýza, méně často rabdomyolýza, crush-syndrom apod.
- kapacita jater je velká, hemolytický ikterus vzniká až při masivní a/nebo déletrvající hemolýze
- při autoimunitní hemolýze, u srpkovité anémie, hereditární sférocytóze, toxické či alergické reakci, u poruch erytropoézy (thalasemie…), hypersplenismu
upravit Icterus neonatorum
- kromě hemolýzy hraje roli i nezralost konjugačních enzymů v játrech
- v prvních pěti dnech se vyskytuje u téměř poloviny novorozenců (70–80 μmol/l)
- kojení novorozenci mají hodnoty vyšší (v mléce inhibitor enzymu UGTA1) – nebývá to spojeno s neurologickým poškozením
- další problémy jsou např. při fetální erytroblastóze , inkompatibilitě ABO…
- patologická žloutenka – už do 24 hodin po porodu, nad 220 μmol/l
- fototerapie – rozklad bilirubinu v kůži světlem 425–475 nm – fotoizomery jsou polární (nejsou už nebezpečné pro CNS)
upravit Hyperbilirubinémie při snížené konjugaci
upravit Gilbertův syndrom
- chronické, nevelké zvýšení bilirubinu, obvykle ne více než 50–70 μmol/l, pouze subikterus, snížená aktivita jaterní UGTA1 (porucha TATA boxu, snížená exprese, AD, 10–12 % populace)
- mnohdy se diagnostikuje náhodně
- bilirubin působí jako scavenger volných radikálů, hyperbilirubinemie chrání před oxidačním stresem.
upravit Criglerův-Najjarův syndrom
- AR, úplný (typ I) či částečný (typ II) defekt UGTA
- u typu I úplně chybí konjugovaný bilirubin, hladiny nekonjugovaného bývají kolem 300–800 μmol/l
- ikterus se objevuje krátce po narození, bez fototerapie jedinci brzo umírají na postižení CNS
- u typu II – koncentrace cca 350 μmol/l
upravit Hyperbilirubinémie s převážně konjugovaným bilirubinem
upravit Hyperbilirubinémie při poruše sekrece
upravit Dubinův-Johnsonův syndrom
- benigní, AR, symptomy: jen žloutenka
- z neznámého důvodu je v moči zvýšen koproporfyrin I
- defekt kanalikulárního systému, kterým je bilirubin secernován z hepatocytů
upravit Rotorův syndrom
- také vzácný, podobný předchozímu
upravit Hyperbilirubinémie při poruše odtoku žluči
- obstrukcí nebo zánětem, obstrukční ikterus – u cholecystitid, cholangioitid, cholelitiázy, primární biliární cirhózy, nádorů hlavy pankreatu či žlučových cest
upravit Intrahepatální cholestáza
upravit Odkazy
upravit Související články
upravit Zdroj
- BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 2009]. <http://jirben.wz.cz>.
upravit Použitá literatura
- HAVLÍK, Jiří, et al. Infektologie. 2. vydání. Praha : Avicenum, 1990. 393 s. ISBN 80-201-0062-8.
- LOBOVSKÁ, Alena. Infekční nemoci. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2001. 263 s. ISBN 80-246-0116-8.
|
Článek neobsahuje vše, co by měl. Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej. O vhodných změnách se lze poradit v diskusi. |
