WikiSkripta projdou ve čtvrtek 24. května 2012 aktualizací a údržbou. Možná zaznamenáte výpadek. Je čas na relax :-).Diferenciálně diagnostická rozvaha v neurologii/PGS
 | Článek byl zkontrolován učitelem | |||
| Tento článek byl zkontrolován učitelem. | ||||
| Podpis: Doc. MUDr. Jan Roth, CSc. | ||||
| Tuto šablonu smějí vkládat jen vyučující. | ||||
 | Tento článek je určen pro postgraduální studium | |||
| Prosíme, neprovádějte věcné editace, nemáte-li potřebnou kvalifikaci. | ||||
| Editujte s rozvahou. Věcné změny nejprve projednejte v diskusi. | ||||
Obsah |
upravit Úvod
Diagnostická rozvaha v neurologii postupuje od zjištění příznaků onemocnění k formulaci syndromologické, topické a nosologické diagnosy, v ideálním případě až k diagnose etiologické. Základními instrumenty diagnostického postupu jsou podrobná, strukturovaná anamnesa a pečlivé, systematické klinické neurologické vyšetření (Tab. 1) (Podrobný návod k neurologickému vyšetření viz na webu Neurologické kliniky 1. LF UK). Pro verifikaci klinického podezření je obvykle zapotřebí provést některá z pomocných vyšetření.
Syndromologickou diagnosou rozumíme souhrn jednotlivých projevů onemocnění (subjektivních symptomů a objektivních příznaků nalezených při neurologickém vyšetření), které jsou seskupeny v kombinaci charakteristickou pro určitý syndrom (např. kombinace hybného zpomalení s klidovým třesem a svalovou ztuhlostí tvoří extrapyramidový hypokineticko-rigidní nebo-li parkinsonský syndrom).
Topická diagnosa definuje úroveň postižení v rámci periferního či centrálního oddílu nervové soustavy (v uvedeném případě parkinsonského syndromu se jedná o strukturální nebo funkční postižení bazálních ganglií).
Nosologická diagnosa formuluje název klinické jednotky (nemoci), kterou charakterizuje zjištěný neurologický syndrom spolu s klinickým průběhem onemocnění, reakcí na léčbu apod. Ve výše uvedeném příkladu se bude nejspíše jednat o Parkinsonovu nemoc (parkinsonský syndrom s positivní odpovědí na podání levodopy, způsobený odumíráním dopaminergních neuronů v substantia nigra, pars compacta).
Etiologickou diagnosu – příčinu nemoci – obvykle nelze s jistotou určit pouze z anamnesy a neurologického vyšetření. Zde mají rozhodující přínos cíleně indikované pomocné vyšetřovací metody (zejména morfologická zobrazení, metody klinické neurofysiologie, biochemická a molekulárně genetická laboratorní vyšetření).
V následujícím přehledu uvádíme základní charakteristiky postižení jednotlivých úrovní (etáží) periferního a centrálního oddílu nervové soustavy, k jejichž rozlišení slouží nálezy neurologického vyšetření.
| Orientační vyšetření psychických funkcí | |
|---|---|
| Stranová dominance | Anamnestické zjištění pravák/levák/ambidexter, případně ověřit testy dominance. |
| Vědomí, orientace, pozornost | Glasgow coma scale nebo jiná škála u poruch vědomí (viz Akutní stavy v neurologii a poruchy vědomí/PGS). Orientace osobou, časem a místem. Opakování čísel, automatické série (měsíce v roce apod.). |
| Symbolické funkce | Spontánní řeč (plynulost, obsahová a gramatická správnost, artikulace, chyby, parafázie, neologismy apod.) Pojmenovat objekty, části těla, barvy na výzvu. Ukázat objekty, provést jednoduché příkazy. Opakovat slova a věty. Číst text nahlas, ověřit porozumění. Podpis, psaní libovolné věty a diktát. Počty. Pravo-levá orientace. |
| Paměť | Zapamatování 3 slov, okamžité a oddálené vybavení. Výbavnost recentní paměti (poslední jídlo, aktuální zpravodajství apod.), dlouhodobá paměť (dávné události). |
| Praxe | Provedení jednoduchých a komplexních příkazů, popis úkonů, napodobení gest. Kreslení jednoduchých obrazců, obkreslování vzoru. |
| Exekutivní funkce | Verbální fluence (počet slov za minutu z dané kategorie – zvířata, ovoce apod. nebo začínajících daným písmenem). Pohybové série (střídavě pěst-dlaň vpravo a vlevo, apod.). |
| Logické myšlení | Podobnosti a rozdíly, výklad přísloví. |
| Vlastní neurologické vyšetření | |
| Hlavové nervy | (I) anamnestické změny čichu, event. orientační čichové zkoušky
(II) orientační vyšetření zraku a perimetru (III, IV, VI) okohybná inervace – sledování pohybu předmětu, velikost, symetrie a reakce zornic na osvit (V) konfigurace a síla žvýkačů, korneální a masseterový reflex (VII) symetrie obličeje v klidu, při svírání očí a cenění zubů, labiální jevy (VIII) orientační vyšetření sluchu (IX, X) artikulace řeči, postavení a pohyblivost měkkého patra, dávivý reflex (XI) síla m. sternocleidomastoideus (zvedání ramen, druhostranná rotace brady) (XII) jazyk v klidu a při plazení (atrofie, úchylky, abnormální pohyby) |
| Končetiny
(horní – HK a dolní – DK)||Konfigurace, postavení v klidu, ve statické poloze (na HK předpažení, poloha křídel s odtaženými lokty), při pohybu necíleném a cíleném (prst-nos, pata-koleno) – sledovat asymetrie a abnormality držení, atrofie, přítomnost třesu a jiných abnormálních pohybů. Rozsah aktivního a pasivního pohybu, svalový tonus a síla, známky rigidity či spasticity při pasivních pohybech, obratnost a koordinace. Reflexy šlachookosticové, pyramidové jevy zánikové (Mingazzini) a iritační (Juster, Babinski), úchopový reflex. | |
| Stoj a chůze | Držení trupu a končetin ve stoji, šíře base DK. Spontánní chůze, délka a pravidelnost kroku, start a zastavení (hesitace a pulse, úchylky ze směru), synkineze HK.
Stabilita stoje včetně stoje spojného a stoje na 1 noze, zavření očí (Rombergova zkouška) a zkoušky zvrácení trupu za ramena nazad (pull-test). |
| Čití | Podněty taktilní, algické, termické, vibrační (ladička) napříč areí kořenových a nervových na končetinách a kořenových na trupu. Polohocit na HK a DK. |
upravit Periferní a centrální postižení
Základním úkolem je rozpoznat, zda se u daného jedince jedná o poškození na úrovni periferní (Tab. 2.) či centrální (Tab 3.) a dále přesněji určit místo poškození. U konkrétního nemocného může být situace ztížena tím, že jsou projevy postižení vyjádřeny neúplně nebo se mohou kombinovat příznaky z několika periferních a centrálních etáží. Pro potřeby základního rozhodování však postačují zde uvedené základní charakteristiky a rozdíly mezi periferním a centrálním postižením (Tab. 4.).
| Sval |
| Nervosvalová ploténka |
| Periferní nerv (sensitivní – motorický – smíšený) |
| Nervová pleteň (plexus) |
| Kořeny (zadní kořen – přední kořen – kombinované kořenové postižení) |
| Periferní motoneuron (dolní motoneuron, alfa motoneuron, buňka předních rohů míšních) |
| Mícha (jádra a provazce) |
Mozek – infratentoriální část
|
Mozek – supratentoriální část
|
| Parametr | Periferní léze | Centrální léze (s dominujícím postižením pyramidových drah po odeznění akutního stádia) |
|---|---|---|
| Proprioceptivní reflexy | Snížené až vyhaslé | Zvýšené |
| Svalový tonus | Snížený (chabá paresa) | Zvýšený (spasticita) |
| Pyramidové jevy iritační (tzv. spastické) | Nepřítomny | Přítomny |
| Poruchy čití | Pokud jsou přítomny, tak v příslušné distribuci (areae nervinae, radiculares či s akrálním maximem) | Pokud jsou přítomny, jsou rozsáhlé, celokončetinové |
| Svalová atrofie | Ano, od časného stádia v příslušné distribuci | Pouze v pozdních stádiích |
| Fascikulace | Ano | Ne |
| Svalová slabost | Ano, v přislušné distribuci | Ano, v příslušné distribuci |
Pozn.: Uvedená charakteristika centrálního postižení odpovídá příznakům z léze horního motoneuronu. Pseudochabá symptomatika, pseudochabá paresa – několik dnů až týdnů po akutním centrálním postižení může být mimo svalové slabosti areflexie a hypotonie. Teprve po odeznění tohoto stádia tzv. míšního šoku (týká se však i postižení mozku) se rozvine typická centrální symptomatika s hyperreflexií a spastickými jevy.
Area nervina – oblast zásobení jedním nervem
Area radicularis – oblast zásobení kořenem
upravit Klinické charakteristiky periferního postižení
V rámci periferního systému se projevy mohou lišit v závislosti na tom, která část periferie je postižena dominantně. V bližší charakteristice postižení jednotlivých etáží budou popsány jejich typické či dokonce specifické projevy. Je samozřejmé, že bývají přítomny obecné projevy periferního postižení (viz Tab. 4.). V následujícím textu a ve schématu na Obr. 1. jsou uvedeny základní rysy jednotlivých etáží periferní léze.
upravit Postižení svalu
- svalová slabost (lokalizace závisí na distribuci postižení)
- atrofie, hypertrofie, pseudohypertrofie (náhrada svalu nefunkční tkání u některých typů svalové dystrofie)
- hypotonie
- snížené (ale mohou být i normální) reflexy proprioceptivní
- není porucha čití, ale může být bolest (myositis, rhabdomyolysis)
upravit Postižení nervosvalové ploténky
- svalová únava, slabost v závislosti na předchozí námaze
- není porucha čití
- není bolest
- normální svalový tonus
- normální reflexy proprioceptivní
- normální trofika svalů
upravit Postižení periferního nervu
- svalová slabost, hypotonie a hyporeflexie, po delším trvání hypotrofie svalů (periferní, „chabá“ paresa) v distribuci area nervina
- porucha čití v distribuci area nervina či v „rukavicové, ponožkové“ distribuci (nemusí být vždy přítomna, záleží na tom, zda je postižen nerv se sensitivní složkou)
- může být bolest
upravit Postižení plexu
- Svalová slabost, hypotonie a další projevy chabé paresy a poruchy čití v distribuci neodpovídající area nervina či radicularis (je rozsáhlejší, plurisegmentální)
upravit Postižení kořenů
upravit Postižení zadního kořene
- porucha čití a případně bolest v distribuci area radicularis
- snížení proprioceptivních reflexů (pokud není kompensováno ze sousedních kořenů zásobujících tentýž sval)
- není svalová slabost
- nejsou svalové fascikulace
upravit Postižení předního kořene
- svalová slabost, hypotonie a další projevy chabé paresy v distribuci area radicularis
- svalové fascikulace
- není porucha čití
- není bolest
Při kořenovém postižení se většinou kombinuje postižení zadního i předního kořene.
upravit Postižení dolního motoneuronu
- svalová slabost, hypotonie a další projevy chabé paresy v oblasti odpovídající rozsahu postižených buněk předních rohů míšních, nemusí odpovídat area radicularis
- jinak identický nález jako u postižení předního kořene
upravit Klinické charakteristiky centrálního postižení
Centrální postižení nelze charakterizovat jednoduchou společnou definicí. Zahrnují totiž jak systémy řídící, tak systémy modulační a korekční a systémy podílející se na přenosu informací. Značně odlišné centrální syndromy vznikají při postižení na úrovni míšní a na úrovni mozkové (viz obr.).
upravit Syndromy z postižení míchy
Při vyšetření pacienta s podezřením na míšní postižení je nezbytností cílené zjištění subjektivních obtíží pacienta včetně např. rázu poruch mikce, defekace a sexuálních funkcí. Následuje důkladné vyšetření hybnosti a čití s ohledem na přesný ráz a distribuci poruchy ve smyslu horizontální a vertikální míšní topografie (Obr. 3). Na základě takového klinického vyšetření lze s vysokou pravděpodobností stanovit místo pravděpodobné léze, na které se pak zaměří pomocná vyšetření.
upravit Obecné projevy míšního postižení
(nemusí být vyjádřeny všechny zároveň)
- porucha hybnosti
- v postiženém segmentu: periferní („chabá“) paresa
- pod úrovní léze: centrální paresa (v akutním stádiu „pseudochabá“ – viz výše, v chronickém stádiu provázená svalovým hypertonem a spastickými jevy), obvykle dominuje na dolních končetinách při chůzi
- poruchy stability stoje a poruchy chůze
- poruchy čití pod úrovní poškození
- sfinkterové poruchy (v závislosti na výši léze retence nebo inkontinence moči a stolice)
- bolesti zad a pocity sevření v určitých segmentech
upravit Ložiskové projevy
- centromedulární syndrom (syndrom centrální míšní šedi, syringomyelický syndrom)Nejčastější příčinou je trauma, tumor, syringomyelie či ischémie v oblasti a. spinalis anterior. Základní charakteristika – porucha vnímání bolesti tepla a chladu oboustranně v postižených segmentech s pozvolným šířením směrem kaudálně, obvykle se sakrální úsporou, se zachováním čití taktilního a hlubokého (propriocepce – vibračního čití, polohocitu a pohybocitu) – tzv. syringomyelická disociace čití. Později se rozvíjí periferní paresa ve výši postižených segmentů (poškození dolních motoneuronů).
- anterolaterální syndrom Nejčastější příčinou je ischémie. Základní charakteristika – periferní paresa ve výši postižených segmentů, centrální paresa kaudálně od místa léze pro poškození horních motoneuronů (pyramidových drah). Vnímání bolesti, tepla, chladu bývá také postiženo (tr. spinothalamicus), taktilní a hluboké čití bývá zachováno.
- unilaterální syndrom (syndrom hemisekce míšní, Brownův-Séquardův syndrom)Nejčastější příčinou je trauma či roztroušená skleróza. Základní charakteristika – ve výši léze je periferní (chabá) paresa v příslušném segmentu, na ipsilaterální (stejnostranné k lézi) dolní končetině je centrální paresa pro poškození sestupných drah a porucha hlubokého a zčásti i taktilního čití z postižení dráhy zadních provazců, na kontralaterální dolní končetině a na trupu není porucha hybnosti, ale je porucha čití termického a algického se zachováním čití taktilního a hlubokého (tj. syringomyelická disociace čití – viz výše). Horní hranice kontralaterální poruchy čití je posunuta níže, než by odpovídalo úrovni postižení, protože tractus spinothalamicus křižuje na druhou stranu míchy asi o 2 segmenty nad vstupem zadních kořenů.
- syndrom zadních provazců Klasickou příčinou je neurosyfilis, dnes spíše metabolické poruchy (diabetes mellitus), případně lokalisované trauma, tumor. Základní charakteristika – pod místem léze porucha hlubokého a částečně i taktilního čití (diskriminační čití), ataxie, areflexie. Není paresa, algické a termické čití je zachováno (tzv. tabická nebo zadněprovazcová disociace čití), ale bývají parestézie.
- syndrom zadních a postranních provazců Nejčastějšími příčinami jsou Friedreichova nemoc a jiné spinocerebellární degenerace nebo avitaminóza B12. Základní charakteristika – porucha hlubokého a taktilního čití, ataxie (senzitivní z postižení propriocepce a mozečková z postižení spinocerebelárních drah), centrální (spastická) paresa, charakteristická spasticko-ataktická chůze. Algické a termické čití je relativně zachováno.
upravit Syndromy postižení mozku
Projevy postižení mozku lze rozdělit na obecné symptomy, jež mohou vznikat z různých příčin a nedá se obvykle podle nich usuzovat na přesnou povahu a lokalisaci patologického procesu:
- bolesti hlavy, případně jako součást syndromu nitrolební hypertense nebo |meningeálního syndromu
- poruchy vědomí
- generalizované epileptické paroxysmy
a ložiskové příznaky, jež naopak mají značnou lokalisační hodnotu:
- ložiskový neurologický deficit projevující se poruchou hybnosti či čití na kontralaterálních končetinách
- fokální epileptické paroxysmy
- postižení hlavových nervů
- poruchy řeči a kortikálních funkcí.
Z praktického hlediska má dále význam dělit mozkové symptomy a syndromy na ty, jež vznikají při postižení infratentoriálních a supratentoriálních struktur.
upravit Infratentoriální postižení
Hlavní struktury mozku uložené pod mozečkovým tentoriem jsou mozkový kmen a mozeček. Velmi často bývají postiženy současně, a to jak vinou umístění v relativně malém uzavřeném prostoru, tak v důsledku svého společného krevního zásobení a úzkého funkčního propojení. V tab. 5 jsou uvedeny nejčastější klinické projevy postižení těchto struktur.
|
upravit Supratentoriální postižení
Postižení supratentoriálně uložených oblastí mozku nemá jednotnou symptomatiku. Hlavní projevy lze rozlišit v členění na kortikální postižení a postižení bílé hmoty hemisfér (viz tab 6). Některé další pododdíly supratentoriálně uloženého centrálního nervstva mají koordinační, modulační a přepojovací funkce a jejich výpadek se tedy projeví odlišnými symptomy. Např. poškození bazálních ganglií má za následek parkinsonský syndrom či dyskineze, poškození thalamu komplexní poruchy čití atd.
| Kortex (různé projevy v závislosti na postižení dominantní nebo nedominantní hemisféry) | |
|---|---|
| poruchy řeči | frontální a temporální laloky |
| poruchy praxe a gnose | parietální laloky |
| poruchy chování | prefrontální oblasti frontálních laloků, temporální laloky |
| kortikální poruchy visu | okcipitální laloky |
| epileptické paroxysmy | ráz záchvatu závisí na lokalizaci ložiska |
| paresy a poruchy čití | frontální a parietální lalok v okolí sulcus centralis |
| Subkortikální jádra a jejich spoje | |
| extrapyramidový hypokinetický syndrom | substantia nigra, nigrostriatální spoje |
| chorea | striátum |
| dystonie | bazální ganglia, thalamus, různé úrovně |
| autonomní dysfunkce, metabolická a endokrinní dysregulace | hypothalamus |
| epileptické paroxysmy | amygdala, hipokampus |
| komplexní poruchy čití (anesthesia dolorosa, kausalgie apod.) | thalamus |
| Bílá hmota hemisfér (dlouhé ascendentní a descendentní dráhy) | |
| Centrální paresa | v kontralaterální hemidistribuci vůči lézi |
| Poruchy čití | v kontralaterální hemidistribuci vůči lézi |
Autoři:
- Doc. MUDr. Jan Roth, CSc.
- Prof. MUDr. Evžen Růžička, DrSc.
