Fallotova tetralogie

Fallotova tetralogie je nejčastější cyanotickou vrozenou srdeční vadou. Je charakterizována kombinací 4 anomálií:

1. defekt komorového septa;
2. dextropozice aorty, nasedá nad defektem septa;
3. stenóza plicnice – infundibulární či valvulární;
4. hypertrofie pravé komory (PK).

Pokud je přítomen navíc ještě defekt septa síní, hovoříme o Fallotově pentalogii.

Žilní návrat z tělního oběhu do pravého srdce je normální. Díky přítomnosti zúžení plicnice (tzv. pulmonální stenózy) prochází odkysličená krev z těla defektem komorového septa do aorty, čímž dochází k míšení okysličené a odkysličené krve, vzniká trvalá arteriální desaturace a cyanóza. Závažnost cyanózy závisí na velikosti zúžení plicnice. Obstrukce odtoku krve plicnicí může někdy vést až k úplnému uzávěru, čímž vzniká klinický obraz hypoxických záchvatů (tzv. spelling). U kojenců jde o život ohrožující stavy; po probuzení dítě prošedne, nereaguje a má prohloubené dýchání.

upravit Klinický obraz

• cyanóza
• srdeční selhávání
• neprospívání
• námahová dyspnoe s úlevou při sedu do dřepu
• paroxysmální hypercyanotické záchvaty (neboli hypoxické záchvaty); trvají minuty až hodiny

Systolický šelest je daný průtokem krve zúženým infundibulem, při záchvatu zmizí(!).

Kromě hodně těžkých forem tetralogie, vidíme cyanózu až v době zvýšené tělesné aktivity v druhé polovině prvního roku. Pokud trvá cyanóza dlouho, vyvinou se paličkovité prsty.

Hypoxický záchvat je způsoben přechodnou nadměrnou kontrakcí svaloviny výtokového traktu pravé komory (infundibula), který zvýrazní stenózu truncus pulmonalis, zmenší průtok krve plicním řečištěm, zvětší pravolevý zkrat komorovým defektem a do aorty se dostane větší podíl desaturované krve. Malé děti (novorozenci, kojenci) mají při hypoxickém záchvatu prohloubené a zrychlené dýchání, výraznou cyanózu, pláčou a mohou dokonce ztratit vědomí. U batolat a větších dětí nejsou záchvaty tak dramatické, donutí je usednout do dřepu; v podřepu se zvýší žilní návrat a zvýší se odpor v periferním arteriálním řečišti, čímž se zvýší průtok plícemi.^[1]

Přirozený průběh je vždy nepříznivý, cyanóza progreduje, dochází k embolizacím do mozku.

upravit Diagnóza

• echokardiografie
• EKG; hypertrofie pravé komory
• systolický šelest nad plicnicí
• Komplikované formy je třeba vyšetřit angiograficky (hlavně plicní řečiště).

Prekordium je klidné, druhá ozva tichá, průtokem krve stenotickým infundibulem vzniká systolický šelest (slyšet podél levého okraje sterna).

upravit Terapie

• hypoxické záchvaty lze přechodně ovlivnit beta-blokátory
• novorozencům s kritickou hypoxémií podáváme prostaglandin E1 k udržení průchodnosti dučeje
• některé stavy jsou vhodné k urgentní balónkové valvuloplastice
• Potvrzená Fallotova tetralogie je vždy indikována k operaci:
  • paliativní operace: spojka mezi plicnicí a a. subclavia – modifikovaná spojka dle Blalocka-Taussigové nebo spojka goretexovou protézou (PTFE 5–6 mm)^[2]
  • korektivní operace: indikujeme ji plánovaně v batolecím věku – odstranění stenózy a rozšíření výtokové části pravé komory infundibulektomií, uzávěr defektu komorového septa záplatou a plastika plicnice.^[2] Funkční výsledek bývá výborný a trvalý. Protětím stenotické chlopně může vzniknout regurgitace (nižší výkonnost pacientů).

upravit Prognóza

Něléčená Fallotova tetralogie je provázená pravolevým zkratem, chronickou cyanózou a polycytémií. Je predispozicí ke vzniku ischemické cévní mozkové příhody, mozkového abscesu, bakteriální endokarditidy a městnavého srdečního selhání.

upravit Schéma diastoly a systoly

upravit Odkazy

upravit Související články

• Vrozené srdeční vady
• Získané srdeční vady
• Fyzikální nálezy u chlopenních vad
• Centrální cyanóza

upravit Reference

1. ↑ LEBL, Jan, Kamil PROVAZNÍK a Ludmila HEJCMANOVÁ, et al. Preklinická pediatrie. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. s. 114. ISBN 978-80-7262-438-6.
2. ↑ ^{a b} VANĚK, Ivan, et al. Kardiovaskulární chirurgie. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2003. 236 s. ISBN 8024605236.

upravit Externí odkazy

• Fallotova tetralogie (česká wikipedie)
• Tetralogy of Fallot (anglická wikipedie)

upravit Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 2009]. <http://www.jirben.wz.cz/>.

upravit Použitá literatura

• TASKER, Robert C., Robert J. MCCLURE a Carlo L. ACERINI. Oxford Handbook od Paediatrics. 1. vydání. Oxford University Press, 2008. s. 248. ISBN 978-0-19-856573-4.