Hemolytická nemoc novorozence
Hemolytická nemoc plodu a novorozence neboli fetální erytroblastóza (MKN-10: P55) je nitroděložní poškození plodu mateřskými protilátkami. Nejčastěji je způsobena inkompatibilitou Rh systému. Jedná se tedy o situaci, kdy Rh-negativní matka má s Rh-pozitivním partnerem Rh-pozitivní dítě. Za normálních okolností nedochází k mísení krve matky a plodu. K průniku krve plodu do oběhu matky dochází při porodu, potratu, předčasném odlučování placenty a dalších situacích. Jakmile se matčin orgasnimus setká s Rh-pozitivními erytrocyty plodu (tj. nejčastěji při porodu), vytvoří si tzv. anti-D-protilátky, které pak při dalším těhotenství snadno pronikají přes placentu do oběhu plodu a způsobují hemolýzu červených krvinek plodu, která se projeví jako novorozenecká žloutenka.[1] Při těžkém průběhu Rh-inkompatibility může vzniknout hydrops congenitus universalis.[2]
Obsah |
upravit Rh inkompatibilita
Při průniku anti-D-protilátek do krve Rh-pozitivního plodu vzniká anémie s hypoxií a acidózou, snižuje se tvorba albuminu a následně vznikají edémy, pleurální výpotky a hydrops plodu. Zvyšuje se regenerace buněk (retikulocytóza, erytroblastóza) a také extramedulární krvetvorba v játrech a slezině, jejímž klinickým projevem je hepatosplenomegalie.[2]
upravit Klinický obraz
- anémie, hepatosplenomegalie, icterus gravis et praecox s jádrovým ikterem, edémy, pleurální výpotky[2]
- v těžkých případech hydrops congenitus universalis
upravit Diagnóza
- krevní skupina matky a dítěte
- krevní obraz + diferenciál: anémie, zvýšený počet retikulocytů
- zvýšená hladina nekonjugovaného bilirubinu v séru
- nepřímý Coombsův test (průkaz IgG matky)
- přímý Coombsův test (průkaz inkompletních protilátek navázaných na erytrocyty dítěte)[2]
upravit Léčba
- fototerapie či výměnná transfúze (dle hladiny nekonjugovaného bilirubinu – dle Hodrova grafu)
- hydrops universalis – katetrizace pupeční žíly, punkce ascitu, transfuze 0-Rh-neg. erytrocytů a výměnná transfuze[2]
upravit Prevence
- Anti-D-profylaxe: ihned poté, co Rh-neg. matka porodí Rh-pozit. dítě, dostane matka imunoglobuliny s vysokým obsahem anti-Rh-protilátek, aby zničily Rh-pozit. erytrocyty v jejím oběhu dříve, než si proti nim matka stihne vytvořit protilátky (anti-D)[2].
- K Rh imunizaci matky však nemusí dojít až po prvním porodu, ale při každé situaci, kdy do krevního oběhu Rh- matky pronikly Rh+ erytrocyty, proti kterým si matka následně vytvořila protilátky (anti-D Ig). K tomu může dojít po podání Rh+ krevní transfúze nebo po potratu Rh+ plodu. Informace, že se jedná o první těhotenství je z hlediska rizika fetální erytroblastózy krajně nespolehlivá. Proto je třeba všechny Rh- těhotné opakovaně vyšetřit na přítomnost anti-D protilátek.
upravit AB0 inkompatibilita
- AB0 inkompatibilita je u 20–25 % těhotenství, ale příznaky se objevují jen u 10 % případů[2];
- matka má IgM-izoprotilátky proti A a B i bez imunizace, ale tyto protilátky nemohou procházet placentou (IgM protilátky jsou pentamery);
- pokud si matka vytvoří IgG protilátky, ty už placentou procházet mohou;
- hemolýza je méně vyjádřená než u Rh-inkompatibility, protože část anti-A a anti-B-protilátek je neutralizováno AB-antigeny v placentě a ještě ne všechny erytrocyty plodu exprimují A-, resp. B-antigeny[2];
- protilátky anti-D jsou monomery (třída IgG), placentární bariérou procházejí snadno a proto je hemolýza při Rh-inkompatibilitě daleko častější.
upravit Klinický obraz
- mírná anémie, vzácně hepatosplenomegalie;
- hyperbilirubinémie s rizikem jádrového ikteru.
upravit Léčba
- Dle hladiny nekonjugovaného bilirubinu – nejč. fototerapie.
