Hemolytické anemie extrakorpuskulární
Z WikiSkript
Hodnoceno 2x, počet editací 15, počet autorů 9
Děkujeme za Vaše hodnocení (3★)
- jsou většinou získané, lze je rozdělit na extrakorpuskulární anémie z příčin imunitních a neimunitních.
Obsah |
upravit Anémie z mechanického poškození erytrocytů
- Je pro ně charakteristická přítomnost deformovaných erytrocytů – fragmentocyty (schistocyty):
- Při přítomnosti trombů v mikrocirkulaci (mikroangiopatická hemolytická anémie) – DIC, TTP, hemolyticko-uremický syndrom, Kassabach-Merritův syndrom (kavernosní hemangiom + konsumpční koagulopatie + anémie).
- Při implantacích umělých chlopní.
- Při nádorové angiopatii (prorůstání nádoru do cévy – např. u karcinomu jater nebo Grawitzova tumoru).
- Při maligní hypertezi.
upravit Anémie z poškození erytrocytů toxiny a parazity
- Exotoxiny bakterií (fosfolipázy, hemolyziny – Clostridium welchii, pneumokoky, streptokoky…), hadí a pavoučí jedy
- Malárie – rozpad erytrocytů při pomnožení plazmodií.
upravit Anémie z poškození erytrocytů protilátkami a komplementem
- Navázání imunoglobulinů (autoprotilátek) nebo složek komplementu na erytrocyty, které jsou tak opsonizovány a zachycovány makrofágy sleziny (významnější úloha makrofágů než hemolýza zprostředkovaná MAC).
- Formy primární se vyskytují bez predisponujícího onemocnění, formy sekundární provázejí některá autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes), nádory (lymfomy, karcinomy), virové infekce, užívání některých léků.
- Diagnostika se provádí přímým Coombsovým testem – protilátky (z králičího séra) proti imunoglobulinům se naváží na imunoglobuliny přichycené na povrchu erytrocytů a tím dojde k jejich aglutinaci, při nepřímém Coombsově testu se stanovují volné protilátky.
- Při paroxysmální chladové hemoglobinurii jsou přítomné protilátky typu hemolyzinu, které se aktivují chladem.
upravit Fetální erytroblastóza (morbus haemolyticus neonati)
Podrobnější informace naleznete na stránce Hemolytická nemoc novorozence.- Vzniká při inkompatibilitě matky a plodu v Rh systému '(matka Rh–, plod Rh+) – matka vytváří protilátky proti D-antigenu na povrchu erytrocytů plodu a to po předchozí imunizaci (předcházející těhotenství (i potrat), kdy se při porodu mísí mateřská a fetální krev, případně transfúze Rh+ krve matce), protilátky při následujícím těhotenství přestupují placentární bariérou a v krvi plodu vyvolávají hemolysu', která vede k:
- Ikteru (icterus neonati gravis) – nekonjugovaný bilirubin přestupuje nezralou hematoencefalickou bariérou a vede k zelenožlutému zbarvení bazálních ganglií, jader thalamu, mozečku a olivy – jádrový ikterus (Kernikterus) – poškození CNS.
- Vyplavování nezralých erytrocytů (erytroblasty) – proto erytroblastóza.
- Extramedulární erytropoéza – hepatosplenomegalie.
- Celkový stav plodu může být různý, od poporodní anémie s ikterem po poškození CNS, nejtěžší forma (hydrops foetus congenitus) vede k intrauterinní odúmrti plodu a jeho maceraci (foetus maceratus).
upravit Ostatní extrakorpuskulární příčiny hemolýzy
- Měď – u hemodialyzovaných pacientů a nemocných Wilsonovou chorobou.
- Rozsáhlé popáleniny – tepelné poškození erytrocytů.
- Hypersplenismus – spojení splenomegalie s anémií, popř. s leukopenií a trombocytopenií.
upravit Odkazy
upravit Související články
upravit Zdroj
PASTOR, Jan. Langenbeck's medical web page [online]. [cit. 12.4.2010]. <http://langenbeck.webs.com>.
