Hemoterapie (pediatrie)

Z WikiSkript
Tato revize článku byla z tohoto počítače již nedávno hodnocena!
Hodnoceno 3x, počet editací 11, počet autorů 2   
   Děkujeme za Vaše hodnocení (3★)   
star1-1 star2-1 star3-1 star4-0 star5-0
Přejít na: navigace, hledání

Hemoterapie představuje náhradu určité součásti krve, jejíž obsah je v cirkulaci snížený nebo je porušena jeho funkce. Jde o převod biologického materiálu z organismu dárce do organismu příjemce. Cílem je maximální léčebný efekt při minimálním riziku.

Jako krevní produkt označujeme jakouko-li léčebnou látku připravenou z lidské krve. I když krev a krevní přípravky jsou považovány za léky, jejich léčebné použití má určitá specifika, neboť při hemoterapii jde o jistý druh transplantace. V současnosti je tendence produkovat a používat krevní produkty v co nejčistší formě, s minimální příměsí ostatních složek krve.

Obsah

Erytrocytární koncentrát

[editovat část]

Obecné informace

Hematokrit erytrocytárního koncentrátu je dle typu přípravku většinou 0,50 – 0,70, objem transfuzní jednotky (TU, transfusion unit) představuje cca 250 ml.

Erytrocytární koncentrát musí být stejnoskupinový v AB0 i Rh systému. Univerzálním dárcem je skupina 0. Při akutních, život ohrožujících stavech lze podat erytrocyty skupiny 0, Rh negativní. Univerzálním příjemcem je skupina AB.

Aplikace

Kompatibilita v AB0 systému

Nežádoucí účinky erytrocytárního koncentrátu

Bezprostřední komplikace

Příznaky hemolytické postransfúzní reakce

Pozdní komplikace

Prevence nežádoucích účinků

Postup při aplikaci

Nevyžadujeme-li krev z vitální indikace, objednává se z transfuzní stanice erytrocytární koncentrát dle krevní skupiny pacienta podle systému AB0 a Rh. Před každou plánovanou transfuzí laboratoř požaduje tzv. "křížový pokus" (jde o reakci séra/plazmy příjemce a krvinek segmentu daného přípravku). Po obdržení krve provádíme tento "křížový pokus", tj. orientační vyšetření krevní skupiny v AB0 systému u lůžka pacienta těsně před podáním transfuze.

Během zahájení podávání transfuze provádíme tzv. "biologickou zkoušku”. Provádíme ji na začátku každé transfuze z důvodu časného odhalení inkompatibility nebo jiné reakce. Biologická zkouška představuje iniciálně větší rychlost transfuze po dobu několika minut. Pokud se nevyskytne žádná reakce, pokračujeme v transfuzi přiměřenou rychlostí. Při bezvědomí, celkové anestezii, u novorozenců není biologická zkouška jednoznačně indikována.

Při fatálních potransfuzních reakcích se téměř vždy jedná o administrativní omyl!

Indikace

Rozhodnutí o transfuzi by nemělo vycházet jen izolovaně z hodnoty hemoglobinu. Indikace jsou následovné :

Výše uvedené hodnoty jsou fixní, nezohledňují např. možnost další progrese anémie (např. u hemolytických anémií, krvácivých stavů). Zde by požadavek na transfuzi přicházel i při vyšších hodnotách Hb. U pacientů v intenzivní péči jsou kritéria pro transfuzi erymasy zcela odlišná. Zohledňuje se zde optimální možnost přenosu kyslíku. U těchto pacientů se doporučuje udržovat hematokrit 0,25 až 0,35. Hodnoty pod 0,25 představují již nízkou transportní kapacitu pro kyslík, naopak hodnoty nad 0,40 již zhoršují reologické vlastnosti krve. U pacientů v intenzivní péči, ale ve stabilizovaném stavu se dnes upřednostňuje „zdrženlivá“ politika, transfuze je doporučena až při poklesu Hb < 70 g/l.

Aplikace transfuzních erytrocytárních přípravků u dětí

Zkouška u lůžka

Typy transfuzních přípravků s obsahem erytrocytů

Plná krev

Plná krev pochází od jednoho dárce, kdy odebíráme zpravidla 450 ml krve do antikoagulačního roztoku. Slouží především jako surovina pro přípravu ostatních transfuzních přípravků. Pro transfuzi se plná krev již prakticky nepoužívá. Hematokrit bývá > 0,30. Po odběru se chladí a centrifuguje. K oddělené erymase se doplňuje resuspenzní roztok. Ve výsledku získáváme 3 druhy transfuzních přípravků :

Čistá” erymasa (erytrocytární koncentrát = krev zbavená plazmy) představuje cca 150 až 200 ml erytrocytů, ze kterých byla odstraněna většina plazmy.

Daleko častěji než plná krev se v praxi užívají následující přípravky.

Erytrocyty bez buffy coatu resuspendované

Erytrocyty bez buffy coatu resuspendované (EBR) představují nejčastější formu erymasy pro transfuzi u dospělých pacientů bez specifické zátěže (polytransfundovaní pacienti, hematoonkologická problematika, požadavek na CMV negativitu). Mají nízký obsah leukocytů (leu < 1,2 x 10/9) a minimální, reziduální množství plazmy. Resuspenze se provádí v roztoku NaCl, glukózy, mannitolu, adeninu, guanosinu aj. Resuspendovaný erykoncentrát obsahuje nevýznamné množství plazmy. Htk se pohybuje v rozmezí 0,55 – 0,65.

Erytrocyty bez buffy coatu resuspendované deleukotizované

Erykoncentrát odpovídá předchozímu typu, navíc je provedena deleukotizace. Odstranění leukocytů probíhá v různé fázi (při výrobě, před vydáním z transfuzního odd. nebo u lůžka přes jednoúčelový filtr). Množství leukocytů je významně sníženo ( < 1 x 10/6), Htk je zpravidla v rozmezí 0,55 až 0,65. Tento preparát je alternativou CMV negativního erytrocytárního přípravku, je vhodný při pozitivitě protilátek proti leukocytům, u polytransfundovaných pacientů (hematoonkologie, malé děti).

Erytrocyty promyté

Promyté erytrocyty se získávají z plné krve centrifugací a jsou promyté izotonickým roztokem, což vede k odstranění plazmy, trombocytů a leukocytů. Htk se pohybuje v rozmezí až 0,65 – 0,75. Indikací jsou pacienti s prokázanými protilátkami proti plazmatickým proteinům, např. u deficitu IgA, ev. u hemolytických anémií s aktivací komplementu (např. paroxyzmální noční hemoglobinurie), u těžkých reakcí po transfuzích.

Erykoncentrát musí být podán co nejdříve, tj. nejpozději do 24 hodin od přípravy.

Nevýhodou tohoto přípravku je nebezpečí kontaminace a nemožnost skladování při otevření uzavřeného systému, dále poškození buněk promýváním.

Erytrocyty kryokonzervované

Jedná se o erytrocyty zmražené při teplotě - 80 °C. Neobsahují bílkovinu, granulocyty a trombocyty. Indikací jsou vzácné typy krve a dále jako alternativa CMV negativního erytrocytárního přípravku.

Erytrocyty ozářené

Ozářením erymasy dochází k eliminaci T-lymfocytů. Ozářené erytrocyty mají speciální indikace:

Z dnešního pohledu ozářený, deleukotizovaný a resuspendovaný erykoncentrát bez buffy coatu představuje nejbezpečnější variantu transfuze erytrocytů pro malé děti. Tento typ erykoncentrátu bychom měli jistě využívat u nedonošenců a novorozenců, s výhodou i u dětí do 6 let.

Mezi nevýhody ozáření patří negativní ovlivnění stability membrány erytrocytů (zvýšená hodnota kalia a Hb při skladování), ozařovat lze přípravky s erytrocyty do 14 dnů po odběru. Ozáření je doporučeno těsně před aplikací, skladování je možné pouze do 24 hodin.



Trombocytární koncentrát

[editovat část]

Při podávání trombocytů se řídíme podle krevních skupin v systému AB0, není nutná shoda v Rh. U akutních stavů lze podat trombocyty skupiny 0, stejně jako u erytrocytárního koncentrátu.

Typy substitučních trombocytárních preparátů

Ozařované trombocyty představují prevenci proti GVHR (graft versus host reaction). Ozáření zablokuje proliferaci imunokompetentních lymfocytů, zabrání klonové expanzi dárcovských T-lymfocytů. Ozařované trombocyty se doporučují u dětí < 6 let věku, u hematoonkologických pacientů a po transplantaci orgánů.

Agregace trombocytů
Všechny transfuzní přípravky podávané v pediatrii při závažných stavech by měly být, pokud je to možné, deleukotizované a ozářené.

Indikace a kontraindikace

indikace
kontraindikace


Další přípravky

Čerstvě zmražená plazma (FFP, fresh frozen plasma)

[editovat část]

Čerstvě zmražená plazma

Čerstvě zmražená plazma (FFP, fresh frozen plasma) musí být stejnoskupinová, univerzálním dárcem plazmy je skupina AB (v praxi se většinou podává univerzální AB plazma bez nutnosti testování, neboť je často požadavek na urgentní podání). Konzerva obsahující plazmu oddělenou z jedné darované plné krve obsahuje normální hladiny stálých faktorů srážlivosti v plazmě, albuminu a imunoglobulinů. Hladina f. VIII tvoří > 70% hladiny v čerstvé plazmě. Největší využití je u pacientů se závažnou krvácivou diatézou, u kterých dříve nebylo diagnostikováno krvácivé onemocnění. Výhodou je právě široký ”záběr” v obsahu koagulačních faktorů.

FFP musí být stejnoskupinová, univerzálním dárcem plazmy je skupina AB.

Indikace a kontraindikace

indikace 

Mezi obsolentní indikace dnes patří volumexpanze a imunoterapie. Volumexpanze není indikovaná (vyjma hemoragické příčiny), neboť bezpečnější je podávání krystaloidů a syntetických koloidů. Při septickém šoku paušální podávání plazmy rovněž není vhodné. V indikaci imunoterapie jsou dnes již dostupné purifikované imunoglobuliny.

kontraindikace 

Aplikace a dávkování

dávkování


Albumin

Albumin je jeden z proteinů krevní plasmy, tvoří 60 % všech plazmatických bílkovin. Kromě krve se vyskytuje i v dalších tělesných tekutinách (intersticiální tekutina, mozkomíšní mok). Je důležitý pro transport různých látek v krvi (mastné kyseliny, minerály, bilirubin, léky) a pomáhá udržovat stálé prostředí (svým koloidně–osmotickým (koloidním) tlakem retinuje tekutinu intravaskulárně). Albumin je syntetizován v játrech, na rozdíl od ostatních plazmatických proteinů není glykoproteinem. Dříve byl nejužívanějším koloidem při hypovolémii. Z dnešního pohledu rozlišujeme tyto indikace:

Doporučená dávka je 0,5 – 1,0 g/kg pro dosi, podat během 30 – 120 minut. Albumin podáváme v koncentraci 5, 10 nebo 20 %.

Kryoprecipitát, substituce fibrinogenu

Kryoprecipitát se připravuje z FFP během řízeného tavení a resuspenzací. Obsahuje zejm. fibrinogen, f. VIII a XIII. Testování kompatibility není striktně požadováno, ale je s výhodou. Jeho hlavní indikací je substituce fibrinogenu při konsumpci v rámci DIC. Pro léčbu hemofilie a von Willebrandovy choroby je pouze záložní možností, neboť dostupnost rekombinantního faktoru VIII je léčebně jistě výhodnější. Dnes se již prakticky nepoužívá. Při nízké hladině fibrinogenu, tj. < 1 g/l preferujeme podávání preparátu fibrinogen. Dávkování u dospělých se pohybuje od 1 do 8 g, u dětí je nižší (dle váhy a závažnosti stavu).

Koncentrát protrombinového komplexu

Koncentrát protrombinového komplexu obsahuje faktory II, VII, IX a X. Indikací k podání je krvácení pacientů se získaným nedostatkem faktorů protrombinového komplexu způsobeným p.o. antikoagulancii, těžkým jaterním onemocněním nebo deficitem vitaminu K. U pacientů s DIC je podání indikováno pouze pro zvládnutí život ohrožujícího krvácení a pouze po zahájení náležité antitrombotické léčby.

Protein C

Protein C (PC) je antikoagulační protein, který hraje důležitou roli v regulaci hemostázy. PC se syntetizuje v játrech jako plasmatická bílkovina dependentní na vitaminu K. V plasmě je přítomen v koncentraci 4 μg/ml. PC cirkuluje v krvi v podobě zymogenu (proenzymu). PC je selektivně ”on site” (na endotelu) a ”on demand” během aktivace koagulace konvertován na aktivovaný protein C (APC). APC má mnoho ”brzdících účinků” na koagulační kaskádu: inaktivuje ff. Va (tím snižuje tvorbu trombinu) a VIIIa, brání prozánětlivým důsledkům tvorby trombinu (včetně aktivace, adheze a agregace trombocytů, uvolnění vazoaktivních a prozánětlivých látek, zvýšení propustnosti endotelu), podporuje fibrinolýzu vazbou inhibitoru tkáňového aktivátoru plazminogenu I (inhibitor tPA-I). APC má také silné protizánětlivé účinky. Všichni pacienti s diagnosou septického šoku mají nižší plasmatickou hladinu PC a většina z nich má zvýšenou hladinu APC. Indikací k podání PC jsou:

Před podáním PC nutno vyšetřit jeho plazmatickou hladinu, dále AT III, D-dimery, PAI-I aktivitu + antigen. Na trhu je již preparát Ceprotin® = neaktivovaný PC, jehož KI jsou pouze alergické reakce na složku přípravku. Aktivovaný PC (preparát Xigris®) je užíván jen v dospělém věku, u dětí je kontraindikován pro veliké riziko krvácivých komplikací, zejm. krvácení do CNS. Zvýšení plasmatické hladiny PC je závislé na dávce PC. Konverze PC na APC byla pozorována u všech pacientů, kteří dostaly PC a je rovněž závislá na dávce PC. Léčba PC u dětí s purpura fulminans a meningokokovou sepsí je bezpečná. Dávkování Ceprotinu®: iniciálně i.v. bolus 80 – 120 U.I./kg, následně 50 U.I./kg/d rozděleně do 6 dávek během akutní fáze. Dávky i časové intervaly přizpůsobujeme aktivitě PC v plazmě, kterou stanovujeme 1x denně vždy před podáním PC koncentrátu. Infuzi přípravku podáváme cca 60 min.

Antitrombin III, AT III

Antitrombin III (AT III) patří mezi α-2 globuliny a je základním inhibitorem koagulačního systému. Vyvázáním aktivovaných faktorů, především trombinu (IIa) a Xa, méně IXa, XIa, XIIa a kalikreinu zpomaluje rychlost koagulace. AT III používáme v léčbě těžké DIC u septických nemocných, když klesá aktivita pod 50 %, ale vždy nutno zohlednit individuálně u každého pacienta. Dávku vypočítáme dle vzorce:

potřebné množství AT III ( I.U.) = (požadovaná koncentrace - počáteční koncentrace) x 0,6 x kg t.h.

Výsledná koncentrace by měla být vždy 125 % nebo vyšší, vypočítanou dávku AT III podáváme každých 8 hodin i.v. Rutinní podávání AT III není doporučeno. Studie zohledňující podávání AT III jsou relativně malé, ale některé zahrnují i dětský věk. Některé doporučují současné podávání heparinu, které zvyšuje efekt AT III.

Rekombinantní aktivovaný f. VII (rfVIIa)

Rekombinantní aktivovaný f. VII (rfVIIa) je na trhu dostupný jako preparát NovoSeven®. Jedná se o látku eptakog α, která působí stejně jako f. VIIa. Jeho účinek spočívá v aktivaci f. X (Xa), který iniciuje koagulační proces. Prostřednictvím rfVIIa se zvyšuje tvorba trombinu na povrchu aktivovaných trombocytů, zároveň vede ke zvýšení adheze a agregace destiček. Vzhledem k tomu, že rfVIIa nevyžaduje ke svému účinku ff. VIII a IX („by-passing effect“), slouží jako univerzální hemostatikum. Mezi oficiální indikace pro NovoSeven® patří hemofilie A, B s přítomností inhibitorů, vrozený nedostatek f. VII, Glanzmannova trombastenie. V indikacích „of label“ je podáván právě jako univerzální hemostatikum při závažném krvácení u pacientů bez primární poruchy koagulace. Z tohoto důvodu byl zřízen registr UNISEVEN, který je databází použití rfVIIa v různých indikacích (ČR zahrnuta od r. 2004).

Obecné zásady hemoterapie

předtransfuzní vyšetření
vitální indikace
Nelze-li vyšetřit příjemce, potom podáváme erytrocyty skupiny 0, Rh negativní, plazmu AB, trombocyty 0.

Obecně platí: není-li k dispozici vzorek krve příjemce, je-li vzorek nedostatečný, není-li čas na provedení STATIM AB0 a Rh(D) vyšetření nebo je jeho výsledek nehodnotitelný, vybírá se krev 0 Rh(D) negativní. Nesmírně důležitá je dokumentace. Výsledky s celoživotní významností musí být uchovány a být součástí zdravotnické dokumentace (přítomnost protilátek, potransfuzní reakce).

Nejbezpečnější je ta transfuze, která není podaná.

Možnosti substituční terapie deficitu hemokoagulačních faktorů

Možnosti substituční terapie deficitu hemokoagulačních faktorů
deficit faktoru substituční terapie
faktor I (fibrinogen)
  • Haemocomplettan P®
  • kryoprecipitát
  • FFP
faktor II (protrombin)
  • FFP
  • koncentrát protrombinového komplexu
faktor V
  • FFP
faktor VII
  • FFP
  • koncentrát protrombinového komplexu
  • rekombinantní f. VIIa (NovoSeven®)
faktor VIII
  • koncentrát f. VIII
  • DDAVP
faktor IX
  • koncentrát f. IX
  • koncentrát protrombinového komplexu
faktor X
  • FFP
  • koncentrát protrombinového komplexu
faktor XI
  • FFP
faktor XIII
  • kryoprecipitát
  • FFP
von Willebrandova nemoc
  • DDAVP
  • koncentrát f. VIII


Odkazy

Zdroj

Související články

Osobní nástroje
Jmenné prostory
Varianty
Akce
Navigace
Portály
Vypracované otázky
Nástroje
Tisk a PDF