Henochova-Schönleinova purpura
Z WikiSkript
Hodnoceno 5x, počet editací 30, počet autorů 14
Děkujeme za Vaše hodnocení (3★)
Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je častá vaskulitida dětského věku s převážným postižením drobných cév. Často následuje po infekci horních cest dýchacích, nebo může být vyvolána i léky. Vaskulitidou jsou postiženy zejména cévy kůže, trávicího ústrojí, ledvin a kloubů. Imunofluorescenčně jsou typická depozita imunokomplexů s IgA.[1]
Charakteristika:
- nejčastější výskyt u dětí od 3 do 15 let věku;
- incidence: 12/100 000, častěji postiženi chlapci;
- etiologie: neznámá (nesporná úloha interkurentní infekce);
- charakterstika: leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lézí);
- IgA depozita v kapilárách a venulách, v ledvinách ložiska mezangioproliferativní glomerulonefritidy.[2]
Obsah |
upravit Klinický obraz
- kožní exantém (splývající kožní erupce charakteru purpury nad extenzory dolních končetin, mohou být i na horních končetinách, hemoragické buly), nesvědí, vymizí během 2 týdnů;
- artralgie, artritida (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, otok s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80 % pacientů;
- bolesti břicha (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, pozitivní okultní krvácení) – u 50 % pacientů;
- postižení ledvin různého rozsahu – glomerulonefritida (mikroskopická hematurie a proteinurie, vzácně progreduje v nefrotický syndrom) – u třetiny pacientů[2][3][1].
upravit Laboratorní nález
- elevace zánětlivých parametrů: sedimentace, CRP, leukocytóza[3];
- normální nebo zvýšený počet trombocytů (na rozdíl od trombocytopenických purpur)[3];
- může být přítomna hematurie, proteinurie a krev ve stolici[3];
- elevace PAF[2];
- anémie[2];
- přetrvávající elevace IgA, hladiny komplementu bývají normální;
- hemokoagulace: patologický bývá test kapilární fragility, ostatní parametry bývají normální;
- biopsie ledvin – mezangioproliferativní glomerulonefritida s depozity IgA a komplementu v mezangiu;
- biopsie kůže – depozita IgA[1].
upravit Diagnostická kritéria
- přítomnost 2 ze 4 následujících:
- purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti trombocytopenie);
- bolesti břicha (difúzní bolesti či ischemie střeva);
- diagnostická biopsie (granulocyty ve stěně arteriol a venul);
- věk do 20 let[3];
- tato kritéria mají 87,1 % senzitivitu a 87,7 % specificitu[3].
upravit Diferenciální diagnostika
- jiné systémové vaskulitidy (Wegenerova granulomatóza, polyarteriitis nodosa, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitida, juvenilní revmatoidní artritida, Kawasakiho nemoc aj.);
- trombocytopenické purpury (idiopatická trombocytopenická purpura, leukemie)[3].
upravit Terapie
- klidový režim;
- symptomatická (hydratace, úprava elektrolytové rovnováhy);
- nesteroidní antirevmatika při akutní artritidě;
- kortikoidy u kloubních a kožních příznaků, methylprednison jako prevence glomerulonefritidy a při bolestech břicha;
- prognóza dobrá (záleží na rozsahu renálního postižení);
- onemocnění obvykle trvá 3–4 týdny[2].
upravit Prognóza
- dlouhodobá prognóza je příznivá; u 1–4 % pacientů se může rozvinout chronická nefritida.[1]
upravit Odkazy
upravit Související články
upravit Reference
- ↑ a b c d HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. s. 153-154. ISBN 80-7262-178-5.
- ↑ a b c d e DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
- ↑ a b c d e f g KLIEGMAN, Robert M., Karen J. MARCDANTE a Hal B. JENSON. Nelson Essentials of Pediatrics. 1. vydání. China : Elsevier Saunders, 2006. 5; s. 428-429. ISBN 978-0-8089-2325-1.
