Henochova-Schönleinova purpura

Z WikiSkript
Henochova-Schönleinova purpura s typickým exantémem především nad extenzory dolních končetin

Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je častá vaskulitida dětského věku s převážným postižením drobných cév. Často následuje po infekci horních cest dýchacích, nebo může být vyvolána i léky. Vaskulitidou jsou postiženy zejména cévy kůže, trávicího ústrojí, ledvin a kloubů. Imunofluorescenčně jsou typická depozita imunokomplexů s IgA.[1]

Charakteristika:

  • nejčastější výskyt u dětí od 3 do 15 let věku;
  • incidence: 12/100 000, častěji postiženi chlapci;
  • etiologie: neznámá (nesporná úloha interkurentní infekce);
  • charakteristika: leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lézí);
  • IgA depozita v kapilárách a venulách, v ledvinách ložiska mezangioproliferativní glomerulonefritidy.[2]

Klinický obraz[upravit upravit | editovat zdroj]

Kožní exantém při vážnějším projevu HSP
  • Kožní exantém (splývající kožní erupce charakteru purpury nad extenzory dolních končetin, mohou být i na horních končetinách, hemoragické buly), nesvědí, vymizí během 2 týdnů;
  • artralgie, artritida (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, otok s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80 % pacientů;
  • bolesti břicha (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, pozitivní okultní krvácení) – u 50 % pacientů;
  • postižení ledvin různého rozsahu – glomerulonefritida (mikroskopická hematurie a proteinurie, vzácně progreduje v nefrotický syndrom) – u třetiny pacientů[2][3][1].

Laboratorní nález[upravit upravit | editovat zdroj]

Zobrazení IgA v glomerulu u pacienta s HSP glomerulonefritidou
  • Elevace zánětlivých parametrů: sedimentace, CRP, leukocytóza[3];
  • normální nebo zvýšený počet trombocytů (na rozdíl od trombocytopenických purpur)[3];
  • může být přítomna hematurie, proteinurie a krev ve stolici[3];
  • elevace PAF[2];
  • anémie[2];
  • přetrvávající elevace IgA, hladiny komplementu bývají normální;
  • hemokoagulace: patologický bývá test kapilární fragility, ostatní parametry bývají normální;
  • biopsie ledvin – mezangioproliferativní glomerulonefritida s depozity IgA a komplementu v mezangiu;
  • biopsie kůže – depozita IgA[1].

Diagnostická kritéria[upravit upravit | editovat zdroj]

Přímá imunofluorescence IgA v glomerulu
  • Přítomnost 2 ze 4 následujících:
    • purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti trombocytopenie);
    • bolesti břicha (difuzní bolesti či ischemie střeva);
    • diagnostická biopsie (granulocyty ve stěně arteriol a venul);
    • věk do 20 let[3];
  • tato kritéria mají 87,1 % senzitivitu a 87,7 % specificitu[3].

Diferenciální diagnostika[upravit upravit | editovat zdroj]

Terapie[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Klidový režim;
  • symptomatická (hydratace, úprava elektrolytové rovnováhy);
  • nesteroidní antirevmatika při akutní artritidě;
  • kortikoidy u kloubních příznaků a bolestech břicha methylprednison v úvodu, ne však jako prevence glomerulonefritid, metaanalýzy neprokázaly snížení rizika vzniku nefrotického či nefritického SY při preventivním užití. V případě vzniku obrazu RPGN je vhodná kombinace steroidu + azathioprin.

Prognóza[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Dlouhodobá prognóza je příznivá, záleží na rozsahu renálního postižení. U 1–4 % pacientů se může rozvinout chronická nefritida.[1]
  • Onemocnění obvykle trvá 3–4 týdny[2].

Odkazy[upravit upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit upravit | editovat zdroj]

  1. a b c d HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. s. 153-154. ISBN 80-7262-178-5.
  2. a b c d e DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
  3. a b c d e f g KLIEGMAN, Robert M., Karen J. MARCDANTE a Hal B. JENSON. Nelson Essentials of Pediatrics. 1. vydání. China : Elsevier Saunders, 2006. 5; s. 428-429. ISBN 978-0-8089-2325-1.