Hlenová dystrofie
Z WikiSkript
Hodnoceno 2x, počet editací 5, počet autorů 3
Děkujeme za Vaše hodnocení (3★)
Hlenová dystrofie je porucha amorfní složky mezibuněčné hmoty, která se týká hromadění nebo úbytku hlenu.
Obsah |
upravit Hromadění hlenu epitelového původu (kyselé mukopolysacharidy – mucin)
Hypersekrece hlenu při zánětu
- Postihuje-li zánět hlenotvornou sliznici, dochází k hypersekreci hlenu, který se pak mísí s exsudátem – tzv. zánět katarální.
Alopecia mucinosa
- Hromadění mukosubstancí mezi epiteliemi vystýlajícími vlasové folikuly.
Cystická fibróza (mukoviscidóza)
- Vrozená porucha metabolismu, AR dědičné onemocnění. Vzniká mutací v genu CFTR na 7. chromozomu, který je exprimován v epiteliálních buňkách vystýlajících žlázové vývody. Jeho produktem je transmembránový protein, který slouží jako transportér <chemform>Cl-</chemform> a <chemform>H2O</chemform> přes membránu. Výsledkem defektu je velké zahuštění sekretu. Postihuje plíce, pankreas, játra, střevo, gonády.
Zvýšená hlenotvorba v některých nádorech
- Např. hlenotvorný karcinom (carcinoma adenomatosum muciparum) nebo gelatinózní karcinom z buněk typu pečetního prstenu.
upravit Hromadění hlenu mezenchymového původu (neutrální mukopolysacharidy – mukoid)
Ganglion
- Vzniká při opakované traumatizaci tkáně (např. v podkožním vazivu v oblasti úponů šlach) jako vazivově opouzdřená dutinka vyplněná hlenem. Podobný proces ve stěně tepny se označuje jako cystická adventiciální degenerace.
Myxedem
- Hromadění hlenových látek ve škáře při hypotyreóze (může být získaná – myxedem, nebo vrozená – kretenismus). Mukopolysacharidy váží vodu a vzniká edem – pretibiálně, ruce, nohy, víčka, jazyk a podslizniční vazivo laryngu (zhrubnutí hlasu).
Erdheimova cystická medionekróza
- Postihuje medii aorty, ve které zaniká svalovina a elastika, vznikají zde dutinky vyplněné hlenem. Tyto představují predispozici k disekci aorty.
Mukopolysacharidózy
- Hromadění hlenů v různých tkáních v důsledku enzymového defektu. Mohou být získané nebo vrozené.
- Lze je rozdělit na mukopolysacharidózy:
- s mukopolysacharidurií (enzymopatie postihující lysosomy) – často se hleny hromadí v koriu (zhrubnutí kůže – gargoylismus – chrličství) nebo v kostech (poruchy vzrůstu);
- bez mukopolysacharidurie (chybná distribuce enzymů – v lysosomech chybí, vyskytují se extracelulárně).
upravit Úbytek hlenu mezenchymového původu
Skleróza
- Relativní zmnožení kolagenu (dané úbytkem GAG), např. v senilně atrofované kůži.
- Při ateroskleróze se rovněž mění poměr v zastoupení mukosubstancí (zmnožení dermatan- a heparansulfátu, pokles množství chondroitinsulfátu).
Fibróza
- Absolutní zmnožení kolagenu (množství GAG zůstává normální).
upravit Odkazy
upravit Související články
upravit Zdroj
- PASTOR, Jan. Langenbeck's medical web page [online]. ©2006. [cit. 2011-10-22]. <http://langenbeck.webs.com>.
