Hlenová dystrofie

Z WikiSkript

Hlenová dystrofie je porucha amorfní složky mezibuněčné hmoty, která se týká hromadění nebo úbytku hlenu.

Hromadění hlenu epitelového původu (kyselé mukopolysacharidy – mucin)[upravit upravit | editovat zdroj]

Hypersekrece hlenu při zánětu

  • Postihuje-li zánět hlenotvornou sliznici, dochází k hypersekreci hlenu, který se pak mísí s exsudátem – tzv. zánět katarální.

Alopecia mucinosa

  • Hromadění mukosubstancí mezi epiteliemi vystýlajícími vlasové folikuly.

Cystická fibróza (mukoviscidóza)

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Cystická fibróza.
  • Vrozená porucha metabolismu, AR dědičné onemocnění. Vzniká mutací v genu CFTR na 7. chromozomu, který je exprimován v epiteliálních buňkách vystýlajících žlázové vývody. Jeho produktem je transmembránový protein, který slouží jako transportér Cl- a H2O přes membránu. Výsledkem defektu je velké zahuštění sekretu. Postihuje plíce, pankreas, játra, střevo, gonády.

Zvýšená hlenotvorba v některých nádorech

  • Např. hlenotvorný karcinom (carcinoma adenomatosum muciparum) nebo gelatinózní karcinom z buněk typu pečetního prstenu.

Hromadění hlenu mezenchymového původu (neutrální mukopolysacharidy – mukoid)[upravit upravit | editovat zdroj]

Ganglion

  • Vzniká při opakované traumatizaci tkáně (např. v podkožním vazivu v oblasti úponů šlach) jako vazivově opouzdřená dutinka vyplněná hlenem. Podobný proces ve stěně tepny se označuje jako cystická adventiciální degenerace.

Myxedem

  • Hromadění hlenových látek ve škáře při hypotyreóze (může být získaná – myxedem, nebo vrozená – kretenismus). Mukopolysacharidy váží vodu a vzniká edem – pretibiálně, ruce, nohy, víčka, jazyk a podslizniční vazivo laryngu (zhrubnutí hlasu).

Erdheimova cystická medionekróza

  • Postihuje medii aorty, ve které zaniká svalovina a elastika, vznikají zde dutinky vyplněné hlenem. Tyto představují predispozici k disekci aorty.

Mukopolysacharidózy

  • Hromadění hlenů v různých tkáních v důsledku enzymového defektu. Mohou být získané nebo vrozené.
  • Lze je rozdělit na mukopolysacharidózy:
    • s mukopolysacharidurií (enzymopatie postihující lysosomy) – často se hleny hromadí v koriu (zhrubnutí kůže – gargoylismus – chrličství) nebo v kostech (poruchy vzrůstu);
    • bez mukopolysacharidurie (chybná distribuce enzymů – v lysosomech chybí, vyskytují se extracelulárně).

Úbytek hlenu mezenchymového původu[upravit upravit | editovat zdroj]

Skleróza

  • Relativní zmnožení kolagenu (dané úbytkem GAG), např. v senilně atrofované kůži.
  • Při ateroskleróze se rovněž mění poměr v zastoupení mukosubstancí (zmnožení dermatan- a heparansulfátu, pokles množství chondroitinsulfátu).

Fibróza

  • Absolutní zmnožení kolagenu (množství GAG zůstává normální).


Odkazy[upravit upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit upravit | editovat zdroj]

Zdroj[upravit upravit | editovat zdroj]