Hydrocefalus
Hydrocefalus vzniká zmnožením mozkomíšního moku v komorách či v subarachnoidálním prostoru vlivem zvýšené sekrece, snížení resorpce moku nebo obstrukcí likvorových cest. Obvykle dochází k útlaku a redukci mozkového parenchymu. Prosté zmnožení mozkomíšního moku, jež vede k rozšíření komorového systému, ale bez útlaku a redukce mozkové tkáně nazýváme ventrikulomegalií.
Obsah |
upravit Fyziologie likvorových cest
CSF je secernován z plexus choroideus (tvoří 80 % CSF) – zbytek se tvoří patrně ependymem, z III. komory jde přes aquaeductus mesencephali (Sylvii) do IV. okmory, z ní odtéká přes foramina Luschkae (dvě laterálně) a přes foramen Magendi (jeden ve střední čáře) do subarachnoidálního prostoru – do pontocerebelární cisterny.
- Tvorba CSF – asi 15–30 ml/hod. (tj. 0,25–0,5 ml/min.), celkové množství CSF – 150 ml (obnoví se 3 × za den).
- Resorpce se děje aktivním transportem přes paccionské granulace v sinus sagitalis superior na konvexitě, kapacita vstřebávání je 25 ml/min (má tedy velkou rezervu).
upravit Etiologie
Hlavní příčinou hydrocefalu je hemoragie u prematuritních novorozenců, myelomenigocele nebo tumor, stenosa aqueductu.
- vrozené vývojové vady – Dandyova-Walkerova malformace, Chiariho malformace
- trauma
- hemorhagie
- infekce
- intrakraniální nádory
- pooperační komplikace
upravit Hodnocení hydrocefalu
- Stupeň záleží na velikosti produkce, rychlosti resorpce; velikost komor je rozdílná.
upravit Diagnostika
- Základem je CT, u malých dětí je možné USG přes fontanelu, MRI.
- Ventrikulografie a cisternografie je dobrá na objasnění překážek.
- Jiné vyšetření – biochemie CSF, izotopové vyšetření aj..
upravit Typy hydrocefalu
Existuje několik typů hydrocefalu:
- akutní hydrocefalus;
- chronický hydrocefalus.
- Funkční klasifikace:
- obstrukční hydrocefalus
- komunikující hydrocefalus;
- hypersekreční hydrocefalus – velmi vzácný, u nádorů chorioidálního plexu, papilomu či karcinomu;
- hyporesorpční hydrocefalus – hyporesorpce při opakovaném drobném krvácení z nádoru.
- Z hlediska dynamiky (význam pro léčbu):
- aktivní;
- pasivní.
upravit Normotenzní hydrocefalus
Komunikující hydrocefalus, je závažný, je to vlastně léčitelná demence;
- příznaky – triáda – demence, porucha chůze, inkontinence hlavně u mužů nad 60 let;
- etiologie nejasná – někdy v anamnéze meningitida, SAK, úraz.
Podrobnější informace naleznete na stránce Normotenzní hydrocefalus. upravit Obstrukční hydrocefalus
| Anatomická lokalizace | Příčina obstrukce |
|---|---|
| postranní komory | hemoragie do komor, nádory – meningeom, ependymom (vzácněji) |
| foramen Monroi | cysty ze III. komory |
| III. komora | adenomy hypofýzy, kraniofaryngeom |
| aquaeductus Sylvii | vrozené zúžení, atrézie, hemoragie |
| IV. komora | hemoragie, medulloblastom (u dětí) |
| foramen Magendi | procesy ve IV. komoře |
| cisterna magna | Dandyova-Walkerova malformace |
| bazální cisterna | akutní subarachnoidální krvácení |
Obstrukční hydrocephalus vzniká blokádou cirkulace likvoru. Z hlediska místa obstrukce se dále dělí na:
- nekomunikující, kdy překážka je v komorovém systému a
- komunikující, kdy překážka je v subarachnoidálních prostorách nebo žilním systému.
Z praktického pohledu vzniká obstrukční hydrocephalus obstrukcí některé části likvorových cest od místa vzniku v choroidálním plexu až do místa vstřebávání, které je převážně do žilních splavů v místě tzv. arachnoidálních klků.
Komunikující hydrocefalus nebo okluze arachnoidálních klků, které resorbují likvor zpět do venosních sinů je stavem, kdy dochází k rozšíření všech mozkových komor a subarachnoidálních prostorů. Tato jednotka musí být odlišena od benigní extraaxiální kolekce u kojenců (obvod hlavy těchto pacientů nepřekračuje percentilovou hranici příslušné tabulky, často zjišťujeme větší obvod hlavy u otce či matky). Další příčinou zvětšení obvodu hlavy, který vyžaduje urgentní diagnosu je "shaken baby syndrom". Zde dochází k progresivnímu nárůstu obvodu hlavy, zobrazovací metody prokazují přítomnost kolekce krve.
upravit Klinický obraz
Klinické projevy hydrocephalu závisí na věku dítěte a rychlosti vzniku hydrocephalu. Jejich rozpoznání je důležité nejen pro primární diagnostiku, ale i ke včasnému rozpoznámí selhání chirurgické léčby, zkratové či endoskopické operace, které se může projevit i s několikaletým odstupem od zákroku.
- Kojenci a děti do 2let – Dítě je více dráždivé, hlavním příznakem je rostoucí obvod hlavy – makrocefalie, ztenčelá kůže skalpu s prosvítající venosní kresbou (caput medusae) a v případě akutní progrese, pak napjatá velká fontanela, rozestup lebních švů, paresa VI. hlavového nervu, zvracení a při další progresi deviace bulbů kaudálně (tzv. příznak "zapadajícícho slunce"), porucha vědomí, bradykardie, hypertenze a respirační poruchy. Stav vyžaduje neodkladné vyšetření a neurochirurgický zákrok.
- vyšetřovací metody – USG – dokud ještě nejsou fontanely uzavřené, pokud jsou uzavřené tak MRI.
- Starší děti – s již nepoddajným kraniem se akutní hydrocephalus projeví bolestí hlavy, zvracením, příznakem zapadajícího slunce a poruchou vědomí, následovanou poruchami dýchání a bradykardií. Projevy chronického hydrocefalu u starších dětí bývají plíživé, s ranními bolestmi hlavy, bolestmi břicha se zvracením, postupnou změnou chování a zhoršováním školního prospěchu. Někdy může být v popředí psychologicko – psychiatrická symptomatologie. V důsledku obtížně rozpoznatelného počátku onemocnění bývá často v době diagnózy radiologický obraz již rozsáhlé dilatace komorového systému a výrazné městnání s krvácením na papile zrakového nervu při vyšetření očního pozadí.
- Dospělí – bolesti hlavy, syndrom intrakraniální hypertenze;
- parimaudův syndrom – porucha konjugovaného pohledu vzhůru;
- příznak zapadajícího slunce – při pohledu dolů nesleduje horní víčko horní okraj duhovky (jak je tomu normálně), ale objeví se bělmo;
- nutno vyšetřit oční pozadí – městnání papily, následně CT, MRI.
- Senioři – typicky vzniká normotenzní hydrocefalus z poruchy vstřebávání liquoru s triádou příznaků: demence, inkontinence a porucha chůze.
upravit Terapie hydrocefalu
upravit Konzervativní terapie
- U nezralých dětí s krvavým likvorem, kde očekáváme snížení tvorby likvoru, podáváme diuretika (acetazolamid, furosemid) (Ale v recentních doporučeních je od nich odklon pro možné závažné vedlejší účinky a sporný terapeutický efekt.)
upravit Chirurgická terapie
- Akutní hydrocefalus – metodou volby je zavedení dočasné drenáže;
- komorová drenáž – u obstrukčních hydrocefalů;
- lumbální drenáž – u komunikujících hydrocefalů.
- Chronický hydrocefalus
- hyporesorpční – zavedení trvalé drenáže;
- obstrukční – nabízí se několik možností:
- chirurgické odstranění obstrukce;
- obejití obstrukce vytvořením jiné komunikace mezi liquorovými cestami (septotomie, III. ventrikulostomie – endoskopická metoda);
- shunt – ventrikuloperitoneální, ventrikuloatriální, lumboperitoneální.
upravit Odkazy
upravit Související články
upravit Externí odkazy
upravit Zdroj
- BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 2010]. <http://www.jirben.wz.cz/>.
upravit Použitá literatura
- ZEMAN, Miroslav, et al. Speciální chirurgie. 2. vydání. Praha : Galén, 2006. 575 s. ISBN 80-7262-260-9.
- HAVRÁNEK, Jiří: Hydrocephalus
