Hypertrofická kardiomyopatie

• Jedná se o neadekvátní hypertrofii myokardu (hlavně přepážky) bez zjevné příčiny, provázenou diastolickou dysfunkcí (špatná relaxace hypertrofického myokardu), hyperdynamickou funkcí levé komory, ale poklesem její kontraktility.
• Nejzávažnějším důsledkem je subvalvulární obstrukce (asi u 1/3 pacientů) – štěrbina mezi předním cípem mitralis a zbytnělou přepážkou, kde prouděním krve vznikají Venturiho síly.
• Progresivní onemocnění, neobjevuje se v dětství, ale často až v dospělosti nebo v dospívání. Hrozí náhlá smrt z maligní arytmie (spouštěč: extrémní fyzická námaha).

Obsah 1 Patologie 2 Etiologie 3 Klinické projevy 4 Terapie 5 Odkazy 5.1 Zdroj

upravit Patologie

• hypertrofie myokardu s velmi malou dutinou levé komory (koncentrická hypertrofie) – často podobná obrazu některých střádavých chorob (Fabryho choroba, glykogenóza, amyloidóza, …)
• mikroskopicky: dezorganizace svalových snopců (disarray), hypertrofie kardiomyocytů, intersticiální fibróza

upravit Etiologie

• v 50 % případů má genetický podklad (mutace genů pro strukturální proteiny myofibril – např. myosin, troponin T, tropomyosin)

upravit Klinické projevy

• dušnost, únava, projevy srdečního selhání (z diastolické dysfunkce a plicní žilní kongesce)
• ischemie myokardu z nárůstu svalové hmoty (útlak kapilár v systole, snížení náplně kapilár v diastole)
• arytmie

upravit Terapie

• vyloučit fyzickou zátěž
• farmakoterapie:
  • β-blokátory
  • blokátory vápníkových kanálů
  • antiarytmika
  • periferní vasodilatancia (snížení afterloadu)
  • diuretika

• implantace kardioverteru-defibrilátoru
• chirurgická léčba
• PTSMA (perkutánní transluminální septální myokardiální (alkoholická) ablace) – navození infarktu v oblasti septa vstříknutím alkoholu do tepny zásobující septum – u pacientů se subvalvulární stenózou

upravit Odkazy

upravit Zdroj

• PASTOR, Jan. Langenbeck’s medical web page [online]. ©2005. [cit. 23.04.2010]. <http://www.freewebs.com/langenbeck/Kardiologie.rar>.