Idiopatická plicní fibróza

Z WikiSkript


Idiopatická plicní fibróza
Idiopathic pulmonary fibrosis
Obrázek A ukazuje zdravý plicní  parenchym. Na obrázku B vidíme fibrózu v parenchymu a snížení počtu alveolů
Obrázek A ukazuje zdravý plicní parenchym. Na obrázku B vidíme fibrózu v parenchymu a snížení počtu alveolů
Rizikové faktory kouření, systémové nemoci pojiva
Klasifikace a odkazy
MKN-10 J84.1
MeSH ID D011658
OMIM 188500
MedlinePlus 000069
Medscape 301226


Jedná se o difúzní, primárně fibrotizující plicní proces.

Patogeneze[upravit upravit | editovat zdroj]

Pravděpodobně se jedná o uniformní patologickou odpověď plicní tkáně na infekční i neinfekční agens. Tato způsobují poškození výstelky alveolů, a tak vyúsťují v progredující a nekontrolovatelné jizvení. Zánětlivá reakce jako taková se může vyskytnout až sekundárně.

Epidemiologie[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Pacienti jsou nejčastěji ve věku mezi 40 a 70 lety.
  • Incidence u žen je 7,4/100 000 a u mužů 10,7/100 000.
  • Vyskytuje se sporadicky, je stejně rozšířená ve všech lokalitách, familiární případy jsou vzácné.
  • Onemocnění je prakticky neléčitelné, i při adekvátní léčbě obvykle přežití nepřesahuje 3–5 let.

Klinický obraz[upravit upravit | editovat zdroj]

HRCT plicní fibrózy
  • Začátek – protrahovaný neproduktivní kašel s v čase se zhoršující námahovou dušností, únava, úbytek na váze, tachypnoe;
    • chrůpky na bazích plic;
    • posléze vzniká chronická hypoxie s cyanózou.
  • U 2/3 pacientů se vyskytují paličkovité prsty s nehty ve tvaru hodinového sklíčka.
  • Obraz CHOPN bez obstrukční vady, v pozdější fázi restrikční poškozeni plic – snížení FVC.
  • Přes typicky vleklý postupně se zhoršující průběh se u některých pacientů mohou vyskytnou akutní exacerbace:
    • náhlé klinické zhoršení;
    • pokles plicních funkcí;
    • radiologický obraz tzv. mléčného skla (svědčí pro alveolitidu).

Diagnostika[upravit upravit | editovat zdroj]

Zde jsou rozhodující HRCT a typický klinický nález, pokud jsou vyloučeny systémové choroby pojiva a exogenní příčina, není nutná biopsie.

  • HRCT obraz plic: plicní fibróza s obrazem voštinaté plíce v bazích plic a minimální okrsky aktivních změn.
  • Histologie z plicní biopsie.
  • U pacientů neschopných podstoupit chirurgickou biopsii musíme vystačit s RTG obrazem a bronchoskopií.
  • RTG: zmnožená plicní kresba až retikulace – voštinovitá plíce.
  • Funkční vyšetření: restriktivní ventilační porucha, porucha plicní poddajnosti.

Terapie[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Protizánětlivé a imunosupresivní léky jsou málo účinné, protože hlavním patologickým mechanismem je zde patologická fibroprodukce, dnes se tedy v léčbě nepoužívají.
  • PirfenidonStátní úřad pro kontrolu léčiv: Pirfenidon – inhibuje fibrózu, indikován u pacientů s FVC 50–80%. Dávkování 3x3cps – celkově 2403 mg.
  • NintedanibStátní úřad pro kontrolu léčiv: Nintedanib – inhibitor tyrozinkinázy na VEGFR, FGFR a PDGFR
  • Časné alveolární léze: N-acetylcystein 3krát 600 mg (antioxidační působení).
  • Akutní exacerbace: vysoké dávky kortikoidů, antikoagulační léčba a antibiotika. Jako prevence exacerbací se podávají PPI (blokátory protonové pumpy).
  • Pokročilá onemocnění s hypoxemií: dlouhodobá domácí oxygenoterapie a zvážení transplantace plic.
  • Kortikoidy v dlouhodobé terapii jsou neefektivní, protože fibrotizace není navozena zánětlivou reakcí.


Odkazy[upravit upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit upravit | editovat zdroj]

Zdroj[upravit upravit | editovat zdroj]

  • ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. ISBN 978-80-7387-423-0.