Idiopatická plicní fibróza

Z WikiSkript

Hodnoceno 4x, počet editací 15, počet autorů 8

Děkujeme za Vaše hodnocení (2★)

Přejít na: navigace, hledání

Obsah

Pravděpodobně se jedná o uniformní patologickou odpověď plicní tkáně na infekční i neinfekční agens. Tato způsobují poškození výstelky alveolů, a tak vyúsťují v progredující a nekontrolovatelné jizvení.
Zánětlivá reakce jako taková se může vyskytnout až sekundárně.

Pacienti jsou nejčastěji ve věku mezi 40 a 70 lety.
Incidence u žen je 7,4/100 000 a u mužů 10,7/100 000.
Vyskytuje se sporadicky, je stejně rozšířená ve všech lokalitách, familiární případy jsou vzácné.
Onemocnění je prakticky neléčitelné, i při adekvátní léčbě obvykle přežití nepřesahuje 3–5 let.

Začátek – protrahovaný neproduktivní kašel s v čase se zhoršující námahovou dušností, únava, úbytek na váze, tachypnoe;
- chrůpky na bazích plic;
- posléze vzniká chronická hypoxie s cyanózou.
U 2/3 pacientů se vyskytují paličkovité prsty s nehty ve tvaru hodinového sklíčka.
Přes typicky vleklý postupně se zhoršující průběh se u některých pacientů mohou vyskytnou akutní exacerbace:
- náhlé klinické zhoršení;
- pokles plicních funkcí;
- radiologický obraz tzv. mléčného skla (svědčí pro alveolitidu).

Zde jsou rozhodující HRCT a histologický nález z biopsie.

HRCT obraz plic: plicní fibróza s obrazem voštinaté plíce v bazích plic a minimální okrsky aktivních změn.
Histologie z plicní biopsie.
U pacientů neschopných podstoupit chirurgickou biopsii musíme vystačit s RTG obrazem a bronchoskopií.
RTG: zmnožená plicní kresba až retikulace.
Funkční vyšetření: restriktivní ventilační porucha, porucha plicní poddajnosti.

Protizánětlivé a imunosupresivní léky jsou málo účinnné, protože hlavním patologickým mechanismem je zde patologická fibroprodukce.
Časné alveolární léze: N-acetylcystein v kombinaci s kortikoidy a azathioprinem.
Akutní exacerbace: vysoké dávky kortikoidů, antikoagulační léčba a antibiotika.
Pokročilá onemocnění s hypoxemií: dlouhodobá domácí oxygenoterapie a zvážení transplantace plic.

ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. ISBN 978-80-7387-423-0.