Idiopatická trombocytopenická purpura

Obsah 1 Akutní forma 2 Chronická forma 3 Diagnostika 4 Laboratorní vyšetření 5 Terapie 6 Odkazy 6.1 Související články 6.2 Použitá literatura

Idiopatická (autoimunitní) trombocytopenická purpura (ITP) je trombocytopenická purpura, u které dochází z neznámé příčiny za účasti imunitních mechanismů k urychlenému rozpadu trombocytů.

upravit Akutní forma

• onemocnění dětského věku s prudkým průběhem + často spontánní úpravou;
• cirkulující imunokomplexy s afinitou k trombocytům → pak urychleně vychytávány buňkami MMS;
• obvykle navazuje na banální virovou infekci;
• rozvoj krvácivých projevů prudký (během hodin) – generalizovaná purpura, hematomy, krvácení ze sliznic, krvácení do orgánů (CNS) ;
• naštěstí vzácná.

upravit Chronická forma

• onemocnění dospělého věku (častěji ženy) s plíživým počátkem a chronickým průběhem, spontánní remise vzácné;
• autoprotilátky proti antigenům trombocytů → urychleně vychytávány MMS (slezina: tvorba protilátek + vychytávání a odbourávání pozměněných trombocytů);
• častější závažná orgánová krvácení (do CNS často fatální).

upravit Diagnostika

• často klinická – nutno vyloučit trombocytopenie jiné etiologie (v dětství dřeňový útlum při akutní leukémii, v dospělosti MDS);
• průkaz antitrombocytárních protilátek;
• může být projevem SLE / provázet B-lymfoproliferace

upravit Laboratorní vyšetření

• počet trombocytů různě snížený, u těžkých forem pod 10·10⁹/l;
• ostatní parametry KO i hemostatické testy v normě;
• v kostní dřeni zmnožení megakaryocytů.

upravit Terapie

• základem imunosuprese – prednison 0,5–1 mg/kg (po dosažení remise pokračujeme v udržovací dávce), příp. cyklofosfamid, cyklosporin;
• splenektomie (u pac. se zvýšeným zánikem trombocytů ve slezině);
• monoklonální protilátka anti–CD20 rituximab;
• intravenózní imunoglobuliny ve vysokých dávkách (při hlubokém poklesu trombocytů + výraznějších krvácivých projevech s rizikem trvalých následků/ohrožení života);
• v období výraznějších krvácivých projevů současně nespecifická hemostyptika, v krajních případech převody krevních destiček (účinek krátkodobý).

upravit Odkazy

upravit Související články

• Trombocytopenie
• Trombocytopenie novorozence
• Hematologická vyšetření
• Předtransfuzní vyšetření
• Vyšetření krevní srážlivosti
• Purpura

upravit Použitá literatura

• KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-430-X.