Intersticiální plicní procesy

Intersticiální plicní procesy (též fibrotizující plicní procesy) jsou imunopatologické procesy na úrovni intersticia plic, tj. v oblasti interalveolární, v alveolech a v peribronchiu. Zabraňují účinné výměně plynů na alveolo-kapilární membráně a vedou k respirační insuficienci.

Obsah 1 Plicní fibrózy obecně: 1.1 Klasifikace: 1.2 Patogeneze: 1.3 Důsledky intersticiálních nemocí plic: 1.4 Klinické projevy: 1.5 Terapie: 2 Idiopatická plicní fibróza 3 Exogenní alergická alveolitida (EAA) 4 Profesionální pneumokoniózy [2] 4.1 Typy onemocnění 4.2 Typy změn 4.3 Projevy onemocnění 4.4 Diagnostika 4.5 Terapie 5 Plicní projevy u systémových chorob pojiva [1] 5.1 Revmatoidní artritida 5.2 Systémový lupus erythematodes 5.3 Sklerodermie (progresivní systémová skleróza) 5.4 Polymyozitida + dermatomyozitida 5.5 Sjögrenův syndrom 5.6 m. Bechtěrev, m. Crohn 6 Postradiační fibróza plic [1] 7 Poléková plicní fibróza [1] 7.1 Klinický obraz 7.2 Terapie 8 Odkazy 8.1 Související články 8.2 Reference 8.3 Použitá literatura

Plicní fibrózy obecně:

Klasifikace:

1. Difuzní plicní procesy ze známých příčin: exogenní alergické alveolitidy (EAA), pneumokoniózy, postradiační pneumonie, polékové poškození plic;
2. Idiopatické intersticiální pneumonie: kryptogenní fibrotizující alveolitida (= idiopatická plicní fibróza), idiopatická pneumonie;
3. Granulomatózy;
4. Jiné: proteinóza, eozinofilní pneumonie, LAM.

Patogeneze:

• ukládání fibrinu podél alveolárních stěn → v alveolech se vytvoří tzv. hyalinní membrána;
• zánětlivá fáze s infiltrací neutrofily (později makrofágy a lymfocyty) → reparační procesy + fibróza;
• proliferace alveolárních buněk, organizace fibrinózního exsudátu, ukládání kolagenu → reparace / fibróza.^[1]

Důsledky intersticiálních nemocí plic:

• hypoxémie (↓ p_aO₂) zejména námahová již v počátečních stádiích s hyperventilací s tendencí k respirační alkalóze (↓ p_aCO₂);
• později klidová hypoxémie (↓ p_aO₂) a hypoventilace;
• plicní hypertenze → cor pulmonale. ^[1]

Klinické projevy:

• subjektivně: dyspnoe, kašel;
• objektivně: tachypnoe, chrůpky, cyanóza, cor pulmonale;
• spirometrie: restrikční typ;
• snížená difúzní kapacita plic pro oxid uhelnatý.^[1]

Terapie:

• závisí na etiologii (je-li známa);
• zastavit expozici škodlivým vdechovaným činitelům;
• proti infekci antibiotika;
• u nejasné etiologie (sarkoidóza, idiop. plicní fibróza) kortikosteroidy;
• podávání kyslíku.^[1]

Idiopatická plicní fibróza

Synonyma:

Kryptogenní fibrotizující alveolitida (KFA), idiopatická plicní pneumonitida.

Definice:

Difuzní fibrotizující plicní proces (primárně fibrotizující) na podkladě mnohočetných alveolárních lézí. V intersticiu dochází k patologickému hojení a jizvení, vnikají myofibroblasty a fibroblastické fokusy.

Klinickému obrazu dominuje progredující námahová dušnost, suchý kašel, únavnost a další příznaky imitující chřipkové onemocnění. Při zátěži dochází k hypoxémii. Muži onemocní dvakrát častěji než ženy. Pro onemocnění je charakteristický krepitus (jemné chrůpky, hlavně při bazi) a paličkovité prsty (digiti Hippokratici) s nehty tvaru hodinových sklíček (koilonychie). Na skiagramu hrudníku se KFA v časné fázi neprojeví, větší výtěžnost má HRCT hrudníku. Bronchoskopie je nepříznačná. V tekutině získané bronchoalveolární laváží (BALTe) prokazujeme převahu polymorfonukleárů, BAL ale není při podezření na KFA doporučována.

Plicní biopsie je nutná jen tehdy, není-li na HRCT takový nález, který je pro KFA typický a který by ji potvrdil. Biopsie se provádí transbronchiálně, videotorakoskopicky, nebo při otevřené plicní biopsii. Je nutné vyloučit systémové onemocnění. Prognóza onemocnění není dobrá, průměrná doba přežití pacientů od diagnózy je tři roky. K regresi nedochází nikdy, farmakoterapií lze onemocnění jen zpomalit.

Terapie:

• kombinace prednisonu, azathioprimu a N-acetylcysteinu;
• kolchicin;
• nevhodné jsou D-penicilamin a IFN gama;
• jedinou kauzální terapií je transplantace plic.

Exogenní alergická alveolitida (EAA)

Definice:

Granulomatózní plicní onemocnění vyvolané pozdní přecitlivělostí vůči organickým antigenům. K nejčastějším alergenům patří plísně vyvolávající EAA zvané podle typu profesionálního postižení: např. farmářská plíce.

Stádia EAA:

1. Akutní: do čtyř hodin po expozici se vyvine dušnost, kašel, hypoxémie a horečka;
2. subakutní: kašel, progredující únava, námahová dušnost;
3. chronická: dtto.

V anamnéze je důležitá informace o životním prostředí a pracovní expozici. Při fyzikálním vyšetření jsou zjištěny tachykardie a tachypnoe. Na skiagramu hrudníku se v akutní fázi prokazuje difuzní rozsev, ve fázi chronické uzlovité zastínění. V tekutině z brochoalveolární laváže (BALTe) je převaha lymfocytů. Plicní biopsie je nutná jen při nejasném nálezu. V séru jsou přítomny protilátky proti plísním. Provádění expozičních testů je sporné, neboť je to pro pacienta zbytečně zatěžující. Prognóza onemocnění je velmi dobrá, zvláště po odstranění alergenů z okolí pacienta.

Terapie:

Kortikoidy.

Profesionální pneumokoniózy ^[2]

Pneumokoniózy jsou skupina profesionálních onemocnění, která vznikají dlouhodobou inhalací vzduchu obsahujícího specifické anorganické částečky. Podkladem plicních změn je reakce imunokompetentních buněk na tyto částečky, která vede k poškození intersticia plic.

Typy onemocnění

• silikóza
• azbestóza
• uhlokopská pneumokonióza
• berylióza
• talkóza – vzniká po expozici prachu talku (při jeho těžbě a mletí), možné obrazy onemocnění:
  • nodulární léze
  • difuzní intersticiální fibróza
  • granulomatózní reakce okolo cizích těles
• plicní postižení při inhalaci tvrdých kovů – kobaltová, wolframová, karbidová, možné obrazy onemocnění:
  • chronické difúzní inersticiální postižení s obrazem plicní fibrózy
  • akutní a subakutní intersticiální postižení s obrazem EAA nebo BOOP
  • obstrukční plicní postižení připomínající profesionální astma

V dnešní době se s těmito onemocněními setkáváme spíše zřídka (výskyt klesá vlivem prevence v pracovním prostředí).

Typy změn

Charakter zánětlivých změn závisí na tvaru a velikosti vdechovaných částic, délce a intenzitě expozice. Anorganické částice lze z hlediska tvaru rozdělit na fibrogenní (silikóza, azbestóza) a nefibrogenní (ostatní). Obecně lze říci, že onemocnění vyvolaná fibrogenními částicemi jsou horší, protože nereagují na protizánětlivou léčbu a tím pádem mají sklon k trvalé progresi a jejich prognóza je velmi špatná.

Projevy onemocnění

Postupný pokles plicních funkcí, zhoršující se kašel, dušnost a vznik respirační insuficience.

Diagnostika

• anamnéza – symptomy (kašel, dušnost), pracovní a sociální anamnéza
• RTG plic
• funkční vyšetření plic (spirometrie)
• BAL – pokud potřebujeme průkaz anorganických částic
• biopsie už se většinou neprovádí

Terapie

• prevence vzniku onemocnění (ochranné pomůcky, limity v pracovním prostředí)
• eliminace další expozice
• terapie nasedajících infekcí
• dlouhodobá domácí oxygenoterapie (DDOT)
• dechová rehabilitace
• transplantace plic (v indikovaných případech)

Plicní projevy u systémových chorob pojiva ^[1]

[editovat část]

Systémová onemocnění pojiva jsou autoimunitní onemocnění s multiorgánovým postižením na základě vaskulitidy; častá artritida, postižení svalů + kůže. Vznik fibrotizující alveolitidy je reakcí na imunokomplexy deponované v plicních kapilárách. Léčbou je kortikoterapie.

Revmatoidní artritida

• intersticiální postižení u 1,5 až 4,5 %;
• klinicky i histologicky totožné s KFA;
• prognóza: při výskytu plicních změn nepříznivá;
• terapie: glukokortikoidy + imunosupresiva.

Systémový lupus erythematodes

• plicní postižení v 50 až 60 %: nejč. pleuritida, IPP, ojediněle akutní pneumonie;
• RTG: retikulonodulární stíny s max. postižení dolních plicních polí;
• terapie: kortikoidy + penicillamin/cyclophosphamid;
• přežití 10 až 14 let (příčinou úmrtí renální selhání, endarteritiida nebo sek. pneumonie).

Sklerodermie (progresivní systémová skleróza)

• IPP až u 80 % pac.

Polymyozitida + dermatomyozitida

Sjögrenův syndrom

m. Bechtěrev, m. Crohn

Postradiační fibróza plic ^[1]

[editovat část] Plicní fibróza představuje konečné stadium postradiačních plicních změn.

• po ozáření plicní tkáně ionizujícím záření v dávkách > 8 Gy za 30 týdnů
• ionizačním zářením způsobené nekrotické změny hojeny fibrotickou jizvou
• klinicky: suchý kašel, zhoršující se dušnost (restrikční porucha se ↓ difúzí)
• dif. dg.: radiační pneumonitida (exsudativní alveolitis z poškození pneumocytů + endotelu)
• th.: u drobných infiltrátů bez léčby, u symptomatických kortikoidy

Poléková plicní fibróza ^[1]

[editovat část]

Polékovou fibrózou plic nazýváme rozvoj intersticiální pneumonie a fibrózy v rámci přecitlivělosti anebo toxického účinku léku (bleomycin, MTX, amiodaron, inhalace O₂ ve vysokých koncentracích)

• přecitlivělost: ATB (penicilin, ampicilin, nitrofurantoin), některá cytostatika (MTX)
• přímá toxicita: cytostatika (bleomycin, cyclophosphamid) → cytostatická plíce

Klinický obraz

• dušnost
• suchý, dráždivý kašel
• RTG: lokalizované/difúzní postižení intersticia, pozdní formou voštinovité plíce

Terapie

• vynechání léku, glukokortikoidy

Odkazy

Související články

• Idiopatická plicní fibróza
• Revmatoidní artritida
• Systémový lupus erythematodes
• Sklerodermie
• Sjögrenův syndrom

Reference

1. ↑ ^{a b c d e f g} DÍTĚ, P., et al. Vnitřní lékařství. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. ISBN 978-80-7262-496-6.
2. ↑ ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. s. 460-465. ISBN 978-80-7387-423-0.

Použitá literatura

• HOMOLKA, Jiří, et al. Vnitřní lékařství Svazek III. první vydání. Praha : nakladatelství Galen, 2001. ISBN 80-7262-131-9.