Intersticiální plicní procesy

Z WikiSkript

Intersticiální plicní procesy (též fibrotizující plicní procesy) jsou imunopatologické procesy na úrovni intersticia plic, tj. v oblasti interalveolární, v alveolech a v peribronchiu. Zabraňují účinné výměně plynů na alveolo-kapilární membráně a vedou k respirační insuficienci.

Plicní fibrózy obecně

Plicní fibróza na HRCT, nejspíš po intersticiální pneumonii

Klasifikace

  1. Difuzní plicní procesy ze známých příčin: exogenní alergické alveolitidy (EAA), pneumokoniózy, postradiační pneumonie, polékové poškození plic (např. u amiodaronu a metotrexátu);
  2. Idiopatické intersticiální pneumonie: kryptogenní fibrotizující alveolitida (= idiopatická plicní fibróza), idiopatická pneumonie;
  3. Granulomatózy − sarkoidóza;
  4. Jiné: proteinóza, eozinofilní pneumonie, LAM.

Patogeneze

  • Ukládání fibrinu podél alveolárních stěn → v alveolech se vytvoří tzv. hyalinní membrána;
  • zánětlivá fáze s infiltrací neutrofily (později makrofágy a lymfocyty) → reparační procesy + fibróza;
  • proliferace alveolárních buněk, organizace fibrinózního exsudátu, ukládání kolagenu → reparace / fibróza.[1]

Důsledky intersticiálních nemocí plic

Společné rysy

  • Námahová a poté i klidová DUŠNOST
  • Často provázené DRÁŽDIVÝM KAŠLEM
  • Na RTG patrné RETIKULONODULACE či VOŠTINOVITÁ PLÍCE
  • Hlavní metoda diagnostiky je HR-CT
  • Na poslechovém nálezu patrny KREPITACE

Terapie


Idiopatická plicní fibróza

Synonyma
: Kryptogenní fibrotizující alveolitida (KFA), idiopatická plicní pneumonitida.
Definice
: Difuzní fibrotizující plicní proces (primárně fibrotizující) na podkladě mnohočetných alveolárních lézí. V intersticiu dochází k patologickému hojení a jizvení, vnikají myofibroblasty a fibroblastické fokusy.

Klinickému obrazu dominuje progredující námahová dušnost, suchý kašel, únavnost a další příznaky imitující chřipkové onemocnění. Při zátěži dochází k hypoxémii. Muži onemocní dvakrát častěji než ženy. Pro onemocnění je charakteristický krepitus (jemné chrůpky, hlavně při bazi) a paličkovité prsty (digiti Hippokratici) s nehty tvaru hodinových sklíček (koilonychie). Na skiagramu hrudníku se KFA v časné fázi neprojeví, větší výtěžnost má HRCT hrudníku. Bronchoskopie je nepříznačná. V tekutině získané bronchoalveolární laváží (BALTe) prokazujeme převahu polymorfonukleárů, BAL ale není při podezření na KFA doporučována.

Plicní biopsie je nutná jen tehdy, není-li na HRCT takový nález, který je pro KFA typický a který by ji potvrdil. Biopsie se provádí transbronchiálně, videotorakoskopicky, nebo při otevřené plicní biopsii. Je nutné vyloučit systémové onemocnění. Prognóza onemocnění není dobrá, průměrná doba přežití pacientů od diagnózy je tři roky. K regresi nedochází nikdy, farmakoterapií lze onemocnění jen zpomalit.

Terapie[2]
  • kortikosteroidy při akutních exacerbacích
  • pirfenidon (antifibrotikum)
  • uvážit transplantaci plic

Exogenní alergická alveolitida (EAA)

Definice
: Granulomatózní plicní onemocnění vyvolané pozdní přecitlivělostí vůči organickým antigenům. K nejčastějším alergenům patří plísně vyvolávající EAA zvané podle typu profesionálního postižení: např. farmářská plíce.
Stádia EAA
:
  1. Akutní: do čtyř hodin po expozici se vyvine dušnost, kašel, hypoxémie a horečka;
  2. subakutní: kašel, progredující únava, námahová dušnost;
  3. chronická: dtto.

V anamnéze je důležitá informace o životním prostředí a pracovní expozici. Při fyzikálním vyšetření jsou zjištěny tachykardie a tachypnoe. Na skiagramu hrudníku se v akutní fázi prokazuje difuzní rozsev, ve fázi chronické uzlovité zastínění. V tekutině z brochoalveolární laváže (BALTe) je převaha lymfocytů. Plicní biopsie je nutná jen při nejasném nálezu. V séru jsou přítomny protilátky proti plísním. Provádění expozičních testů je sporné, neboť je to pro pacienta zbytečně zatěžující. Prognóza onemocnění je velmi dobrá, zvláště po odstranění alergenů z okolí pacienta.

Terapie
: Kortikoidy.

Profesionální pneumokoniózy [3]

Pneumokoniózy jsou skupina profesionálních onemocnění, která vznikají dlouhodobou inhalací vzduchu obsahujícího specifické anorganické částečky. Podkladem plicních změn je reakce imunokompetentních buněk na tyto částečky, která vede k poškození intersticia plic.

Typy onemocnění

  • Silikóza,
  • azbestóza,
  • uhlokopská pneumokonióza,
  • berylióza,
  • talkóza – vzniká po expozici prachu talku (při jeho těžbě a mletí), možné obrazy onemocnění:
    • nodulární léze,
    • difuzní intersticiální fibróza,
    • granulomatózní reakce okolo cizích těles,
  • plicní postižení při inhalaci tvrdých kovů – kobaltová, wolframová, karbidová, možné obrazy onemocnění:
    • chronické difúzní inersticiální postižení s obrazem plicní fibrózy,
    • akutní a subakutní intersticiální postižení s obrazem EAA nebo BOOP,
    • obstrukční plicní postižení připomínající profesionální astma.

V dnešní době se s těmito onemocněními setkáváme spíše zřídka (výskyt klesá vlivem prevence v pracovním prostředí).

Typy změn

Charakter zánětlivých změn závisí na tvaru a velikosti vdechovaných částic, délce a intenzitě expozice. Anorganické částice lze z hlediska tvaru rozdělit na fibrogenní (silikóza, azbestóza) a nefibrogenní (ostatní). Obecně lze říci, že onemocnění vyvolaná fibrogenními částicemi jsou horší, protože nereagují na protizánětlivou léčbu a tím pádem mají sklon k trvalé progresi a jejich prognóza je velmi špatná.

Projevy onemocnění

Postupný pokles plicních funkcí, zhoršující se kašel, dušnost a vznik respirační insuficience.

Diagnostika

  • Anamnéza – symptomy (kašel, dušnost), pracovní a sociální anamnéza,
  • RTG plic,
  • funkční vyšetření plic (spirometrie),
  • BAL – pokud potřebujeme průkaz anorganických částic,
  • biopsie už se většinou neprovádí.

Terapie

  • Prevence vzniku onemocnění (ochranné pomůcky, limity v pracovním prostředí),
  • eliminace další expozice,
  • terapie nasedajících infekcí,
  • dlouhodobá domácí oxygenoterapie (DDOT),
  • dechová rehabilitace,
  • transplantace plic (v indikovaných případech).

Plicní projevy u systémových chorob pojiva [1]

Pencil.png upravit

Postižené orgány při lupusu
Revmatoidní artritida ruky

Systémová onemocnění pojiva jsou autoimunitní onemocnění s multiorgánovým postižením na základě vaskulitidy; častá artritida, postižení svalů + kůže. Vznik fibrotizující alveolitidy je reakcí na imunokomplexy deponované v plicních kapilárách. Léčbou je kortikoterapie.

Revmatoidní artritida

  • Intersticiální postižení u 1,5 až 4,5 %;
  • klinicky i histologicky totožné s KFA;
  • prognóza: při výskytu plicních změn nepříznivá;
  • terapie: glukokortikoidy + imunosupresiva.

Systémový lupus erythematodes

  • Plicní postižení v 50 až 60 %: nejč. pleuritida, IPP, ojediněle akutní pneumonie;
  • RTG: retikulonodulární stíny s max. postižení dolních plicních polí;
  • terapie: kortikoidy + penicillamin/cyclophosphamid;
  • přežití 10 až 14 let (příčinou úmrtí renální selhání, endarteriitida nebo sek. pneumonie).

Sklerodermie (progresivní systémová skleróza)

  • IPP až u 80 % pac.

Polymyozitida + dermatomyozitida

Sjögrenův syndrom

m. Bechtěrev, m. Crohn

Postradiační fibróza plic [1]

Pencil.png upravit

Plicní fibróza představuje konečné stadium postradiačních plicních změn.

Plicní fibróza na HRCT

Poléková plicní fibróza [1]

Pencil.png upravit

Polékovou fibrózou plic nazýváme rozvoj intersticiální pneumonie a fibrózy v rámci přecitlivělosti anebo toxického účinku léku (bleomycinStátní úřad pro kontrolu léčiv: bleomycin, MTXStátní úřad pro kontrolu léčiv: methotrexat, amiodaronStátní úřad pro kontrolu léčiv: amiodaron, nitrofurantoinStátní úřad pro kontrolu léčiv: nitrofurantoin[4] inhalace O2 ve vysokých koncentracích):

  • přecitlivělost: ATB (penicilin, ampicilin, nitrofurantoin), některá cytostatika (MTX),
  • přímá toxicita: cytostatika (bleomycin, cyclofosfamidStátní úřad pro kontrolu léčiv: cyclophosphamid) → cytostatická plíce.

Může se pojevit jako akutní nebo chronický stav.

Klinický obraz

Terapie


Odkazy

Související články

Reference

  1. a b c d e f DÍTĚ, P., et al. Vnitřní lékařství. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. ISBN 978-80-7262-496-6.
  2. BUREŠ, Jan. Vnitřní lékařství 1. Druhé, přepracované a rozšířené vydání. Praha : Galén, 2014. 0 s. s. 162. ISBN 978-80-7492-145-2.
  3. ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. s. 460-465. ISBN 978-80-7387-423-0.
  4. GOEMAERE, Natascha N T, Karin GRIJM a Peter Th W VAN HAL, et al. Nitrofurantoin-induced pulmonary fibrosis: a case report. J Med Case Rep [online]2008, vol. 2, s. 169, dostupné také z <http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2408600/?tool=pubmed>. ISSN 1752-1947. 

Použitá literatura

  • HOMOLKA, Jiří, et al. Vnitřní lékařství Svazek III. první vydání. Praha : nakladatelství Galen, 2001. ISBN 80-7262-131-9.