Jaterní cirhóza

Jaterní cirhóza je přestavba lalůčkovité struktury jater v uzlovitou (zánik hepatocytů, nahrazovány vazivovou tkání, zbylý parenchym regeneruje + tvoří uzly). Důsledkem chronických jaterních onemocnění.

Obsah 1 Etiologie 2 Komplikace jaterní cirhózy 3 Klinický obraz 3.1 Kompenzovaná cirhóza (latentní, subklinická) 3.2 Dekompenzovaná cirhóza (pokročilá) 4 Diagnostika 5 Léčba 6 Odkazy 6.1 Zdroj 6.2 Použitá literatura

upravit Etiologie

• chronická hepatitis C, B, B + D – posthepatitická cirhóza
• alkoholické poškození jater – alkoholická cirhóza
• dlouhodobá obstrukce žlučových cest – biliární cirhóza

• primární – autoimunitní onemocnění (tvoří se protilátky proti interlobulárním žlučovodům)
• sekundární – důsledkem protrahované obstrukce žlučových cest nádorem nebo konkrementem
• primární sklerozující cholangiitis – autoimunitní onemocnění intrahepatálních i extrahepatálních žlučovodů

• toxické poškození jater (paracetamol, amatoxin…) – toxická cirhóza
• metabolické choroby (Wilsonova choroba, deficit α1–antitrypsinu, hemochromatóza, porfyrie, CF a další)
• dlouhotrvající venostasa – cirhóza v důsledku venózního městnání
• nejasná etiologie – kryptogenní cirhosa (v 10–15 %)

Důsledkem jaterní cirhozy (a podkladem komplikací) jsou:

• porucha syntetické funkce jater (zejména proteosyntézy) zánikem hepatocytů – jaterní insuficience
• portální hypertenze

upravit Komplikace jaterní cirhózy

• portální hypertenze – městnání v povodí vena portae, následky:

• jícnové varixy – masivní krvácení (hematemesis)
• ascites – retence tekutin a natria ledvinami (hyperaldosteronismus), hypoproteinémie má menší význam
• splenomegalie – sekvestrace trombocytů ve slezině – trombocytopenie
• snížená rezistence proti infekci (omezený průtok krve játry vyřazuje RES jater) – pneumonie, SBP

• krvácivost (hemoragická diatéza) – nedostatečná syntéza koagulačních faktorů, hypersplenismus s trombocytopenií
• ikterus – není vyjádřen vždy
• pavoučkové névy (naevus araneus, rozšíření terminálních úseků kožních arteriol) – zvláště na rukou, předloktí, čele a přední straně hrudníku
• jaterní selhání
• renální selhání (hepatorenální syndrom)
• hepatocelulární karcinom
• hyperestrismus – porucha odbourávaní estrogenů játry, nadbytek vede k atrofii varlat a gynekomastii
• Encefalopatie

upravit Klinický obraz

Jaterní cirhóza může probíhat dlouhodobě asymptomaticky a je diagnostikována náhodně (preventivní prohlídky, operace v dutině břišní a pod.).

upravit Kompenzovaná cirhóza (latentní, subklinická)

• velmi připomímá chronickou hepatitidu
• subjektivně si nemocní stěžují na nespecifické příznaky: dyspepsie – pocity plnosti po jídle, změny stolice; u žen poruchy menses, hypomenorea až amenorea
• objektivně: hepatosplenomegalie, pomalu rostoucí portální hypertenze, kožní příznaky – pavoučkové névy, projevy krvácivosti, lehké perimaleolární otoky, nykturie, náhlá hematemeze

upravit Dekompenzovaná cirhóza (pokročilá)

• pestrá symptomatologie
• příznaky parenchymatózní poruchy jater (metabolické dekompenzace) – ikterus, hemoragické diatézy, hypoalbuminémie s retencí tekutin s ascitem a otoky
• příznaky z rozvinuté portální hypertenze (vaskulární dekompenzace) – ascites, jícnové varixy, portosystémová encefalopatie
• subjektivně – nepřekonatelná únava, slabost, vyčerpanost, nechutenství, hubnutí, zvětšování břicha, otoky; u žen poruchy menses až amenorea, u mužů pokles libida a potence, gynekomastie; často artralgie a bolesti páteře
• objektivně – pacient unavený, vyhublý (velké břicho, tenké končetiny), zpomalené reakce (encefalopatie); subfebrilie, hypotermie či izotermie; kůže bledá, často ikterická, četné pavoučkové névy; rty a jazyk jsou červené (lakované), na rukou je palmární erytém;Dupuytrenova kontraktura, bílé nehty,paličkovité prsty; hemoragické diatézy (petechie, hematomy, krvácení z dásní, nosu, gynekologické); u mužů mizí ochlupení hrudníku (Chvostkův habitus), gynekomastie

Fyzikální nález:

• aspekce: vyklenutí pravého podžebří, ikterus, pavoučkové névy, palmární erytém aj.
• palpace: splenomegalie, může být hepatomegalie
• poklep: může být hepatomegalie, průkaz ascitu (ledovcový příznak)

upravit Diagnostika

• anamnéza a fyzikální vyšetření
• laboratorní vyšetření

• zvýšení AST a ALT, hyperbilirubinémie
• trombocytopenie, leukopenie (hypersplenismus)
• hypoalbuminemie, hypergamaglobulinemie, ↑ sedimentace erytrocytů
• prodloužení protrombinového času
• dekompenzace cirhózy se projeví zvýšením amonémie a poklesem urémie
• při biliární cirhóze obstrukční enzymy (ALP, GMT)
• sérologie hepatitid
• autoprotilátky u autoimunitních cirhóz
• AFP při přechodu v karcinom

• zobrazovací metody (UZ nebo CT jater, endoskopie k průkazu varixů)
• biopsie jater

upravit Léčba

1. ovlivnění základního onemocnění – abstinence u alkoholiků, léčba hepatitidy, penicilamin u Wilsonovy choroby
2. podpůrná opatření – režimová opatření (abstinence alkoholu, vynechání hepatotoxických léků), podávání vitaminů A, D,E,K, hepatoprotektiva, u autoimunní hepatitidy (nikde jinde) se dávají kortikoidy
3. transplantace jater
4. léčba komplikací:

• krvácení z jícnových varixů (endoskopická sklerotizace nebo ligace + Remestyp, při selhání TIPS nebo chirurgický výkon, po krvácení výplachy GITu a ATB, preventivní podávání neselektivních β–blokátorů a nitrátů)
• jaterní encefalopatie (omezení příjmu bílkovin, laktulóza, ATB, podávání větvených aminokyselin)
• ascites (restrikce příjmu tekutin a solí, diuretika (spironolakton + furosemid), punkce, TIPS, shunt)
• hepatorenální syndrom (Remestyp v kombinaci s i.v. albuminem)
• hepatocelulární karcinom (resekce chirurgická nebo radiofrekvenční ablace, paliativní chemoembolisace)

upravit Odkazy

upravit Zdroj

• PASTOR, Jan. Langenbeck's medical web page [online]. [cit. 2010]. <http://langenbeck.webs.com>.

upravit Použitá literatura

• KLENER, Pavel. Vnitřní lékařství. třetí vydání. Praha : nakladatelství Galen, 2006. s. 642 – 644. ISBN 80-7262-430-X.