Juvenilní idiopatická artritida

Z WikiSkript

Juvenilní idiopatická artritida neboli juvenilní revmatoidní artritida je nejčastější systémové onemocnění u dětí.

  • Začíná před 16. rokem věku, musí trvat déle než 6 týdnů;
  • různé klasifikace dětské artritidy – nejnovější ILAR klasifikace → JIA, systémová, oligoartritida, polyartritida, psoriatická artritida, artritida s entezitidou, ostatní artritidy;
  • nejčastěji postižena kolena a další velké klouby.

Epidemiologie[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Časté onemocnění;
  • incidence: 2–20/100 000;
  • dívky postiženy 2–3 × častěji;
  • 2 vrcholy výskytu: do 3 let věku a v pubertě.

Etiologie a patogeneze[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Neznámá, patrně multifaktoriální.
2 hlavní teorie

Patologicko-anatomický obraz kloubního postižení[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Zduření a hypertrofie synoviální výstelky → pannus (granulační tkáň tvořená fibroblasty, cévami, kulatobuněčnou infiltrací) → cévy ucpány zánětlivými buňkami a tvoří se perivaskulární infiltráty → pannus přerůstá z oblasti osteokartilaginosní junkce na chrupavky kloubních ploch a destruuje je (eroze až defekty) → postižení subchondrální kosti s tvorbou cyst + ischemizace na podkladě vaskulárního postižení → deformity kloubních konců artikulujících kostí.
  • Stejný proces probíhá periartikulárně + vede k uzuraci ligament a kloubního pouzdra → instabilita kloubu.
  • Synoviální biopsie: hypertrofie a hyperplázie stratum synoviale, subsynoviální vrstva překrvená a edematózní, vaskulární hyperplázie s infiltrací T-lymfocytů a plazmocytů.

Klinický obraz[upravit upravit | editovat zdroj]

Oligoartritida[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Zánětlivé postižení nízké intenzity u 4 nebo méně kloubů;
  • extraartikulární projevy vzácné (s výjimkou chronické uveitidy);
  • postiženy hl. dolní končetiny, v 60 % kolena, dále hlezno, loket;
  • postižené klouby oteklé, teplejší, minimálně bolestivé, progredující omezení hybnosti kloubu (často ranní ztuhlost);
  • prognóza většinou dobrá.

Rozšířená oligoartritida[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Po prvních 6 měsících postihuje 5 a více kloubů;
  • obraz a prognóza blízké polyartritidě;
  • častější vznik flexních kontraktur a kloubních deformit.

Polyartritida[upravit upravit | editovat zdroj]

  1. polyartritida RF-negativní (séronegativní);
  2. polyartritida RF-pozitivní (séropozitivní).
  • Začátek většinou pozvolný, artritida může být remitentní i setrvalá s tendencí k symetrickému postižení hl. velkých kloubů (kolena, zápěstí, lokty, hlezna), kyčelní klouby postiženy v ½ případů.
  • Časté postižení krční páteře a temporomandibulárního skloubení.
  • Drobné klouby ruky – hl. interfalangeální kloub palce, 2. a 3. MCP skloubení, proximální interfalangeální klouby všech prstů – horké, prosáklé, zřídka zarudlé, deformity: typ knoflíkové dírky (boutonniére, flexe PIP a hyperextenze DIP kloubu), flexní kontraktura prstů, typ labutí šíje (swan-neck, hyperextenze PIP + flexe DIP kloubu).
  • Extraartikulární postižení: podkožní revmatické uzly, hepatosplenomegalie, lymfadenopatie.
  • Prognóza: séropozitivní polyartritida výrazně destruktivní (odpovídá RA dospělých), séronegativní mírnější průběh a může přejít do trvalé remise.

Systémová forma JIA (Stillova choroba)[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Těžké systémové postižení na začátku JIA u 10 % dětí.
  • Horečka (krátce přesahuje 39 °C), tachykardie, makulózní exantém (trup, HKK), hepatosplenomegalie, generalizovaná lymfadenopatie, perikarditida.
  • Distribuce kloubních postižení:
    • nejčastěji velké končetinové klouby a drobné klouby ruky;
    • nezapomenout vyšetřit TMK a rozsah hybnosti krční páteře (subluxace v atlantookcipitální a atlantoaxiální úrovni s kompresí nervových struktur).
  • Extraartikulární příznaky:
    • abnormality růstu a celkového vývoje dítěte;
    • lokální poruchy růstu;
    • chronická uveitida.
  • Prognóza: u ½ zklidnění a další průběh pod obrazem oligoartritidy, u 2. ½ progrese a těžké postižení kloubů.

Artritida s entezitidou (spondyloartropatie)[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Začíná většinou postižením měkkých tkání – především šlachových úponů v okolí kloubů.
  • SEA syndrom – myoskeletální onemocnění se začátkem před 16. rokem života, séronegativitou na RF a ANA, entezitida a artralgie/artritida (většinou mimo axiální skelet).
  • Juvenilní ankylozující spondylitida (JAS) – chronické zánětlivé onemocnění periferních a osových kloubů, často sdružené s entezitidou, séronegativita na RF + ANA, významný podíl dědičnosti.
  • Etiologie a patogeneze: počátek příznaků v pozdním dětství a adolescenci, 7 × častěji chlapci, těsná vazba s antigenem HLA-B27, spouštěcím faktorem střevní infekce.
  • Klinický obraz: iniciální stadium – artritida periferních kloubů (hl. na dolních končetinách) a entezitida (diskrétní otok, bolestivost), zánětlivá afekce SI skloubení (RTG: difúzní osteoporóza okolí, setření hranice subchondrální kosti, eroze → rozšíření kloubní štěrbiny → zánik kloubní štěrbiny a sakroiliakální fúze), změny na páteři (kalcifikace lig. longitudinale anterius, později vertebrální synostóza pod obrazem „bambusové tyče“).

Psoriatická artritida[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Artritida s psoriázou;
  • daktylitidou (prst tvaru buřtíku – „sausage digit“) a abnormalitami nehtů (dolíčkování a příčné rýhování);
  • hl. u dívek (předškolní věk a kolem 10 let věku);
  • nejčastěji postiženo koleno a malé klouby ruky a nohy (typicky asymetricky);
  • prognóza ve srovnání s jinými formami JIA horší.

Charakteristiky klinických projevů[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Artritida – zduření kloubu s omezením pohybu, bolestivostí, ztuhnutím, které nemá původ v mechanickém postižení; výpotek má mít typický cytologický nález;
  • horečka – denně aspoň dva týdny trvající horečky skákavého charakteru s teplotní špičkou nad 39 °C a s návratem pod 37 °C;
  • serozitidaperikarditida, pleuritida, peritonitida;
  • entezitida – zduření a bolestivost v místě úponu;
  • psoriatická vyrážka – má být potvrzena dermatologem;
  • daktylitida – zduření prstů, které přesahuje okraj kloubu (připomíná párek);
  • pozitivita revmatoidního faktoru, pozitivní ANA – požadují se 2 pozitivní nálezy v intervalu 3 měsíců;
  • uveitida (revmatoidní postižení očí) – musí ji potvrdit oftalmolog vyšetřením štěrbinovou lampou;
  • remise – žádné kloubní projevy ani bolesti, normální FW v průběhu 2 let bez léčby;
  • relaps – návrat příznaků po klidovém období trvajícím min. 6 měsíců.

Diagnóza[upravit upravit | editovat zdroj]

Na základě diagnostických kritérií, kterých je řada:

  • 1. diagnostická kritéria JIA:
    • začátek před 16. rokem;
    • artritida jednoho nebo více kloubů (otok, výpotek, přítomnost omezení hybnosti, ztuhlost při pohybu, teplejší kloub);
    • artritida trvá 6 týdnů a déle;
    • během prvních 6 měsíců probíhá nemoc jako – polyartritida, oligoartritida, systémová forma;
    • vyloučení jiných forem juvenilních artritid.
  • 2. klinická kritéria:
    • artritida trvající 3 měsíce a déle;
    • artritida dalšího kloubu je 3 měsíce;
    • později po prvním symetrické postižení drobných kloubů, výpotek v kloubu, kontraktura v kloubu, tendosynovitida nebo burzitida, svalové hypotrofie a atrofie, ztuhlost v kloubu, revmatoidní postižení očí, revmatoidní uzlíky.
  • 3. RTG kritéria:
    • osteoporóza, mikrocysty, zúžení kloubních štěrbin, poruchy růstu kostí, postižení krční páteře.
  • 4. laboratorní kritéria:
    • pozitivní histologický průkaz ze synoviální tkáně;
    • krevní obraz: (známky zánětu, aktivní JIA – zvýšený ferritin, leukocytóza, trombocytóza, zvýšená sedimentace, chronický průběh – normocytární hypochromní anémie);
    • imunologické vyšetření: ANA (hl. IgG, pozit. – vys. riziko chronické uveitidy u dívek s oligoartritidou, negat. – artritida s entezopatií), pozitivní revmatoidní faktor (antiglobulinové protilátky proti Fc fragmentu IgG, séropozitivita (latexový test) značí těžší průběh), HLA-B27 (geneticky determinovaný povrchový antigen hl. leukocytů, u většiny pacientů s ankylozující spondylitidou).

Závěr[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Pokud má pacient 4 z uvedených projevů s prokázanou artritidou, mluvíme o jisté JIA;
  • pokud se vyskytuje 8 a více kritérií – klasická JIA;
  • v ambulantní praxi tohle nejde provádět, při podezření na revmatickou chorobu odešleme dítě k dětskému revmatologovi.

Zobrazovací vyšetření u JIA[upravit upravit | editovat zdroj]

  • RTG (známky časné: otok periartikulárních měkkých tk. a prosáknutí kloubu, pozdní: periartikulární osteoporóza, snížení kloubních štěrbin, kostní eroze, akcelerace epifyzárního vyzrávání s časným uzávěrem růstové ploténky a zkratem kosti, hypertrofické konce dlouhých kostí);
  • sonografie (kvantifikace kloubního výpotku v kyčelním kloubu);
  • MRI (počínající eroze kloubních chrupavek, podezření na nekrózu hlavice femuru při chronickém průběhu artritidy, plánování synovektomie);
  • scintigrafie, diagnostická artroskopie, synoviální biopsie.

Terapie farmakologická[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Může doprovázet rehabilitační, lázeňskou terapii, režimová opatření, psychosociální péči či revmatochirurgickou a protetickou péčí.

Nesteroidní antirevmatika[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Cílem je najít lék blokující víc COX-2 (zánět) než COX-1 (žaludek, ledviny, trombocyty);
  • Selektivní COX-2 jsou drahé, ale snižují NÚ (gastropatie, intersticiální nefritida, papilární nekróza, krvácivé stavy, bronchospazmus aj.);
  • Praktik může léčbu indikovat sám (obvykle po konzultaci se specialistou) – terapie trvá min. 6 týdnů, než se dají vyhodnotit výsledky;
  • Nejčastěji používaná – ibuprofen (sledovat KO, jaterní testy, moč), diklofenak, tiaprofenová kyselina, indometacin (nepodáváme déle než 3 týdny).

Druhá řada antirevmatik[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Pomalu působící antirevmatika.
  • Asi 2/3 dětí s JIA nereagují na léčbu NSA, obvykle tuto skupinu podáváme spolu s NSA.
  • Metotrexát – kompetitivní inhibitor dihydrofolátreduktázy, vede ke snížení přísunu pyrimidinů a purinů rychle se dělícím buňkám, protinádorový účinek, snížení aktivity neutrofilů, lymfocytů a makrofágů, následující den podáme kys. listovou, v nízkých dávkách je relativně bezpečný, podáváme orálně (možno i i.m., s.c.), NÚ – slizniční ulcerace, jaterní poškození, změny v KO.
  • Sulfasalazin – mj. na nespecifické střevní záněty, NÚ – kožní projevy, změny nálady, hepatotoxicita, změny KO; účinek se objeví min. za 2–3 měsíce podávání.
  • Antimalarikahydrochlorochin (imunomodulace, inhibice kolagenázy), NÚ – hyperpigmentace, změny rohovky a retiny.

DMARDs[upravit upravit | editovat zdroj]

  • (Disease-modifying antirheumatic drugs, tzv. bazální léky) – terapie aktivní synovialitidy nestačí-li NSA, protizánětlivý efekt snížením tvorby cytokinů za týdny až měsíce po nasazení.

Kortikoidy[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Indikace musí být velmi odpovědná, musíme si být vědomi možných důsledků;
  • podáváme lokálně (intraartikulárně – základní prvek léčby v časném stádiu), perorálně a parenterálně;
  • absolutní indikací je systémová forma s život ohrožující perikarditidou a těžká forma uveitidy.

Terapie chirurgická[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Revmatochirurgie na rozdíl od dospělých užívána méně často;
  • synovektomie – exstirpace zánětlivé výstelky kloubu;
  • výkony na měkkých tkáníchtenotomie, kapsulotomie;
  • výkony na skeletu – operace řešící nestejné délky končetin po iritačním přerůstání dlouhých kostí.

Prognóza[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Mortalita na JIA je pod 1 %, trvalá aktivita artiritidy u 31–55 %, závažné funkční postižení u 9–30 %.

Hodnocení aktivity onemocnění[upravit upravit | editovat zdroj]

  1. Aktivní (zvyšuje se počet kloubů s aktivní synovialitidou nereagující na terapii);
  2. stabilní (stabilní počet kloubů, odpovídající na terapii);
  3. neaktivní (bez známek aktivní synovialitidy/aktivních extraartikulárních projevů);
  4. remise (bez známek aktivní synovialitidy kloubů, mimokloubních projevů, 2 a více let bez léčby).

Hodnocení funkční aktivity nemocného[upravit upravit | editovat zdroj]

  • Hodnocení podle Steinbrockera;
  • modifikované skóre podle Lysholma.


Odkazy[upravit upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit upravit | editovat zdroj]

  • DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
  • BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 2010]. <http://jirben.wz.cz>.
  • HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. ISBN 80-7262-178-5.
  • ŠAŠINKA, Miroslav, Tibor ŠAGÁT a László KOVÁCS, et al. Pediatria. 2. vydání. Bratislava : Herba, 2007. ISBN 978-80-89171-49-1.