Juvenilní idiopatická artritida

Juvenilní idiopatická artritida neboli juvenilní revmatoidní artritida je nejčastější systémové onemocnění u dětí.

• Začíná před 16. rokem věku, musí trvat déle než 6 týdnů;
• různé klasifikace dětské artritidy – nejnovější ILAR klasifikace → JIA, systémová, oligoartritida, polyartritida, psoriatická artritida, artritida s entezitidou, ostatní artritidy;
• nejčastěji postižena kolena a další velké klouby.

Obsah 1 Epidemiologie 2 Etiologie a patogeneze 3 Patologicko-anatomický obraz kloubního postižení 4 Klinický obraz 4.1 Oligoartritida 4.2 Rozšířená oligoartritida 4.3 Polyartritida 4.4 Systémová forma JIA (Stillova choroba) 4.5 Artritida s entezitidou (spondyloartropatie) 4.6 Psoriatická artritida 5 Charakteristiky klinických projevů 6 Diagnóza 6.1 Závěr 7 Zobrazovací vyšetření u JIA 8 Terapie farmakologická 8.1 Nesteroidní antirevmatika 8.2 Druhá řada antirevmatik 8.3 DMARDs 8.4 Kortikoidy 9 Terapie chirurgická 10 Prognóza 11 Hodnocení aktivity onemocnění 12 Hodnocení funkční aktivity nemocného 13 Odkazy 13.1 Související články 13.2 Použitá literatura

upravit Epidemiologie

• Časté onemocnění;
• incidence: 2–20/100 000;
• dívky postiženy 2–3 × častěji;
• 2 vrcholy výskytu: do 3 let věku a v pubertě.

upravit Etiologie a patogeneze

• Neznámá, patrně multifaktoriální.

2 hlavní teorie

• Autoimunitní onemocnění (abnormální T-lymfocyty, chronická synovialitida): vysvětluje se imunogenetickými vlivy, které ovlivňují antigenní prezentaci (APC), a T-bb, čímž mění průběh nemoci.
• Genetická predispozice: řídící roli má část krátkého raménka 6. chromozomu, kde se nachází HLA systém.

• Další faktory: stres, hormonální dysbalance, infekce (mykoplasmata, EBV), dysregulace ANS.

upravit Patologicko-anatomický obraz kloubního postižení

• Zduření a hypertrofie synoviální výstelky → pannus (granulační tkáň tvořená fibroblasty, cévami, kulatobuněčnou infiltrací) → cévy ucpány zánětlivými buňkami a tvoří se perivaskulární infiltráty → pannus přerůstá z oblasti osteokartilaginosní junkce na chrupavky kloubních ploch a destruuje je (eroze až defekty) → postižení subchondrální kosti s tvorbou cyst + ischemizace na podkladě vaskulárního postižení → deformity kloubních konců artikulujících kostí.
• Stejný proces probíhá periartikulárně + vede k uzuraci ligament a kloubního pouzdra → instabilita kloubu.
• Synoviální biopsie: hypertrofie a hyperplázie stratum synoviale, subsynoviální vrstva překrvená a edematózní, vaskulární hyperplázie s infiltrací T-lymfocytů a plazmocytů.

upravit Klinický obraz

upravit Oligoartritida

• Zánětlivé postižení nízké intenzity u 4 nebo méně kloubů;
• extraartikulární projevy vzácné (s výjimkou chronické uveitidy);
• postiženy hl. dolní končetiny, v 60 % kolena, dále hlezno, loket;
• postižené klouby oteklé, teplejší, minimálně bolestivé, progredující omezení hybnosti kloubu (často ranní ztuhlost);
• prognóza většinou dobrá.

upravit Rozšířená oligoartritida

• Po prvních 6 měsících postihuje 5 a více kloubů;
• obraz a prognóza blízké polyartritidě;
• častější vznik flexních kontraktur a kloubních deformit.

upravit Polyartritida

• Dle imunologického průkazu revmatoidního faktoru (antiglobulinová protilátka) v séru ji dělíme na:

1. polyartritida RF-negativní (séronegativní);
2. polyartritida RF-pozitivní (séropozitivní).

• Začátek většinou pozvolný, artritida může být remitentní i setrvalá s tendencí k symetrickému postižení hl. velkých kloubů (kolena, zápěstí, lokty, hlezna), kyčelní klouby postiženy v ½ případů.
• Časté postižení krční páteře a temporomandibulárního skloubení.
• Drobné klouby ruky – hl. interfalangeální kloub palce, 2. a 3. MCP skloubení, proximální interfalangeální klouby všech prstů – horké, prosáklé, zřídka zarudlé, deformity: typ knoflíkové dírky (boutonniére, flexe PIP a hyperextenze DIP kloubu), flexní kontraktura prstů, typ labutí šíje (swan-neck, hyperextenze PIP + flexe DIP kloubu).
• Extraartikulární postižení: podkožní revmatické uzly, hepatosplenomegalie, lymfadenopatie.
• Prognóza: séropozitivní polyartritida výrazně destruktivní (odpovídá RA dospělých), séronegativní mírnější průběh a může přejít do trvalé remise.

upravit Systémová forma JIA (Stillova choroba)

• Těžké systémové postižení na začátku JIA u 10 % dětí.
• Horečka (krátce přesahuje 39 °C), tachykardie, makulózní exantém (trup, HKK), hepatosplenomegalie, generalizovaná lymfadenopatie, perikarditida.
• Distribuce kloubních postižení:
  • nejčastěji velké končetinové klouby a drobné klouby ruky;
  • nezapomenout vyšetřit TMK a rozsah hybnosti krční páteře (subluxace v atlantookcipitální a atlantoaxiální úrovni s kompresí nervových struktur).
• Extraartikulární příznaky:
  • abnormality růstu a celkového vývoje dítěte ;
  • lokální poruchy růstu ;
  • chronická uveitida.
• Prognóza: u ½ zklidnění a další průběh pod obrazem oligoartritidy, u 2. ½ progrese a těžké postižení kloubů.

upravit Artritida s entezitidou (spondyloartropatie)

• Začíná většinou postižením měkkých tkání – především šlachových úponů v okolí kloubů.
• SEA syndrom – myoskeletální onemocnění se začátkem před 16. rokem života, séronegativitou na RF a ANA, entezitida a artralgie/artritida (většinou mimo axiální skelet).
• Juvenilní ankylozující spondylitida (JAS) – chronické zánětlivé onemocnění periferních a osových kloubů, často sdružené s entezitidou, séronegativita na RF + ANA, významný podíl dědičnosti.
• Etiologie a patogeneze: počátek příznaků v pozdním dětství a adolescenci, 7 × častěji chlapci, těsná vazba s antigenem HLA-B27, spouštěcím faktorem střevní infekce.
• Klinický obraz: iniciální stadium – artritida periferních kloubů (hl. na dolních končetinách) a entezitida (diskrétní otok, bolestivost), zánětlivá afekce SI skloubení (RTG: difúzní osteoporóza okolí, setření hranice subchondrální kosti, eroze → rozšíření kloubní štěrbiny → zánik kloubní štěrbiny a sakroiliakální fúze), změny na páteři (kalcifikace lig. longitudinale anterius, později vertebrální synostóza pod obrazem „bambusové tyče“).

upravit Psoriatická artritida

• Artritida s psoriázou;
• daktylitidou (prst tvaru buřtíku – „sausage digit“) a abnormalitami nehtů (dolíčkování a příčné rýhování);
• hl. u dívek (předškolní věk a kolem 10 let věku);
• nejčastěji postiženo koleno a malé klouby ruky a nohy (typicky asymetricky);
• prognóza ve srovnání s jinými formami JIA horší.

upravit Charakteristiky klinických projevů

• Artritida – zduření kloubu s omezením pohybu, bolestivostí, ztuhnutím, které nemá původ v mechanickém postižení; výpotek má mít typický cytologický nález;
• horečka – denně aspoň dva týdny trvající horečky skákavého charakteru s teplotní špičkou nad 39 °C a s návratem pod 37 °C;
• serozitida – perikarditida, pleuritida, peritonitida;
• entezitida – zduření a bolestivost v místě úponu;
• psoriatická vyrážka – má být potvrzena dermatologem;
• daktylitida – zduření prstů, které přesahuje okraj kloubu (připomíná párek);
• pozitivita revmatoidního faktoru, pozitivní ANA – požadují se 2 pozitivní nálezy v intervalu 3 měsíců;
• uveitida (revmatoidní postižení očí) – musí ji potvrdit oftalmolog vyšetřením štěrbinovou lampou;
• remise – žádné kloubní projevy ani bolesti, normální FW v průběhu 2 let bez léčby;
• relaps – návrat příznaků po klidovém období trvajícím min. 6 měsíců.

upravit Diagnóza

Na základě diagnostických kritérií, kterých je řada:

• 1. diagnostická kritéria JIA:
  • začátek před 16. rokem;
  • artritida jednoho nebo více kloubů (otok, výpotek, přítomnost omezení hybnosti, ztuhlost při pohybu, teplejší kloub);
  • artritida trvá 6 týdnů a déle;
  • během prvních 6 měsíců probíhá nemoc jako – polyartritida, oligoartritida, systémová forma;
  • vyloučení jiných forem juvenilních artritid.

• 2. klinická kritéria:
  • artritida trvající 3 měsíce a déle;
  • artritida dalšího kloubu je 3 měsíce;
  • později po prvním symetrické postižení drobných kloubů, výpotek v kloubu, kontraktura v kloubu, tendosynovitida nebo burzitida, svalové hypotrofie a atrofie, ztuhlost v kloubu, revmatoidní postižení očí, revmatoidní uzlíky.

• 3. RTG kritéria:
  • osteoporóza, mikrocysty, zúžení kloubních štěrbin, poruchy růstu kostí, postižení krční páteře.

• 4. laboratorní kritéria:
  • pozitivní histologický průkaz ze synoviální tkáně;
  • krevní obraz: (známky zánětu, aktivní JIA – zvýšený ferritin, leukocytóza, trombocytóza, zvýšená sedimentace, chronický průběh – normocytární hypochromní anémie);
  • imunologické vyšetření: ANA (hl. IgG, pozit. – vys. riziko chronické uveitidy u dívek s oligoartritidou, negat. – artritida s entezopatií), pozitivní revmatoidní faktor (antiglobulinové protilátky proti Fc fragmentu IgG, séropozitivita (latexový test) značí těžší průběh), HLA-B27 (geneticky determinovaný povrchový antigen hl. leukocytů, u většiny pacientů s ankylozující spondylitidou).

upravit Závěr

• Pokud má pacient 4 z uvedených projevů s prokázanou artritidou, mluvíme o jisté JIA;
• pokud se vyskytuje 8 a více kritérií – klasická JIA;
• v ambulantní praxi tohle nejde provádět, při podezření na revmatickou chorobu odešleme dítě k dětskému revmatologovi.

upravit Zobrazovací vyšetření u JIA

• RTG (známky časné: otok periartikulárních měkkých tk. a prosáknutí kloubu, pozdní: periartikulární osteoporóza, snížení kloubních štěrbin, kostní eroze, akcelerace epifyzárního vyzrávání s časným uzávěrem růstové ploténky a zkratem kosti, hypertrofické konce dlouhých kostí);
• sonografie (kvantifikace kloubního výpotku v kyčelním kloubu);
• MRI (počínající eroze kloubních chrupavek, podezření na nekrózu hlavice femuru při chronickém průběhu artritidy, plánování synovektomie);
• scintigrafie, diagnostická artroskopie, synoviální biopsie.

upravit Terapie farmakologická

• Může doprovázet rehabilitační, lázeňskou terapii, režimová opatření, psychosociální péči či revmatochirurgickou a protetickou péčí.

upravit Nesteroidní antirevmatika

• Cílem je najít lék blokující víc COX-2 (zánět) než COX-1 (žaludek, ledviny, trombocyty);
• Selektivní COX-2 jsou drahé, ale snižují NÚ (gastropatie, intersticiální nefritida, papilární nekróza, krvácivé stavy, bronchospazmus aj.);
• Praktik může léčbu indikovat sám (obvykle po konzultaci se specialistou) – terapie trvá min. 6 týdnů, než se dají vyhodnotit výsledky;
• Nejčastěji používaná – ibuprofen (sledovat KO, jaterní testy, moč), diklofenak, tiaprofenová kyselina, indometacin (nepodáváme déle než 3 týdny).

upravit Druhá řada antirevmatik

• Pomalu působící antirevmatika.
• Asi 2/3 dětí s JIA nereagují na léčbu NSA, obvykle tuto skupinu podáváme spolu s NSA.
• Metotrexát – kompetitivní inhibitor dihydrofolátreduktázy, vede ke snížení přísunu pyrimidinů a purinů rychle se dělícím buňkám, protinádorový účinek, snížení aktivity neutrofilů, lymfocytů a makrofágů, následující den podáme kys. listovou, v nízkých dávkách je relativně bezpečný, podáváme orálně (možno i i.m., s.c.), NÚ – slizniční ulcerace, jaterní poškození, změny v KO.
• Sulfasalazin – mj. na nespecifické střevní záněty, NÚ – kožní projevy, změny nálady, hepatotoxicita, změny KO; účinek se objeví min. za 2–3 měsíce podávání.
• Antimalarika – hydrochlorochin (imunomodulace, inhibice kolagenázy), NÚ – hyperpigmentace, změny rohovky a retiny.

upravit DMARDs

• (Disease-modifying antirheumatic drugs, tzv. bazální léky) – terapie aktivní synovialitidy nestačí-li NSA, protizánětlivý efekt snížením tvorby cytokinů za týdny až měsíce po nasazení.

upravit Kortikoidy

• Indikace musí být velmi odpovědná, musíme si být vědomi možných důsledků;
• podáváme lokálně (intraartikulárně – základní prvek léčby v časném stádiu), perorálně a parenterálně;
• absolutní indikací je systémová forma s život ohrožující perikarditidou a těžká forma uveitidy.

upravit Terapie chirurgická

• Revmatochirurgie na rozdíl od dospělých užívána méně často;
• synovektomie – exstirpace zánětlivé výstelky kloubu;
• výkony na měkkých tkáních – tenotomie, kapsulotomie;
• výkony na skeletu – operace řešící nestejné délky končetin po iritačním přerůstání dlouhých kostí.

upravit Prognóza

• Mortalita na JIA je pod 1 %, trvalá aktivita artiritidy u 31–55 %, závažné funkční postižení u 9–30 %.

upravit Hodnocení aktivity onemocnění

1. aktivní (zvyšuje se počet kloubů s aktivní synovialitidou nereagující na terapii);
2. stabilní (stabilní počet kloubů, odpovídající na terapii);
3. neaktivní (bez známek aktivní synovialitidy/aktivních extraartikulárních projevů);
4. remise (bez známek aktivní synovialitidy kloubů, mimokloubních projevů, 2 a více let bez léčby).

upravit Hodnocení funkční aktivity nemocného

• Hodnocení podle Steinbrockera;
• modifikované skóre podle Lysholma.

upravit Odkazy

upravit Související články

• Revmatologie: Henochova-Schönleinova purpura ▪ Kawasakiho nemoc ▪ Systémový lupus erythematodes ▪ Juvenilní dermatomyozitida ▪ Juvenilní idiopatická artritida ▪ Revmatoidní arthritida ▪ Psoriatická arthritida ▪´Ankylozující spondylartritida

upravit Použitá literatura

• DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 2010]. <http://jirben.wz.cz>.

• HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. ISBN 80-7262-178-5.

• ŠAŠINKA, Miroslav, Tibor ŠAGÁT a László KOVÁCS, et al. Pediatria. 2. vydání. Bratislava : Herba, 2007. ISBN 978-80-89171-49-1.