Kardiomyopatie

Kardiomyopatie (KMP) jsou skupinou chorob, jejichž dominantním rysem je postižení vlastního srdečního svalu

• typy KMP:
  1. dilatační – dilatace a systolická dysfunkce levé nebo obou komor, diagnosa per exclusionem
  2. hypertrofická – neadekvátní hypertrofie myokardu (hlavně přepážky) s diastolickou dysfunkcí, hlavně familiární
  3. restrikční – těžká diastolická dysfunkce, především na podkladě amyloidosy
  4. arytmogenní dysplasie PK – progresivní KMP spočívající v nahrazování svaloviny PK tukem a vazivem

• Dělení podle WHO:
  • primární KMP – onemocnění myokardu neznámé příčiny;
  • sekundární KMP (specifická onemocnění myokardu) – onemocnění myokardu, u nichž je příčina známá.

Obsah 1 Dilatační kardiomyopatie 1.1 Patologická anatomie 1.2 Etiologie 1.3 Klinické projevy 1.4 Pomocná vyšetření 1.5 Terapie 2 Hypertrofická kardiomyopatie 2.1 Patologie 2.2 Etiologie 2.3 Klinické projevy 2.4 Terapie 3 Restrikční kardiomyopatie 3.1 Etiologie 3.2 Diagnostika 4 Arytmogenní dysplazie pravé komory 4.1 Diagnostika 4.2 Terapie 5 Odkazy 5.1 Zdroj

Dilatační kardiomyopatie

[editovat část]

Podkladem dilatační kardiomyoptaie je dilatace srdečních oddílů provázená systolickou dysfunkcí levé nebo obou komor (podobný obraz má alkoholové postižení srdce, virové postižení myokardu, postižení cytostatiky, …).

Patologická anatomie

• dilatace srdečních oddílů, LK má relativně slabou stěnu (excentrická hypertrofie)
• chlopně jsou morfologicky normální, ale jsou dysfunkční (relativní insuficience)
• často vznikají tromby ze stagnace krve (hlavně v levé komoře a v levé síni, méně často vpravo)
• mikroskopicky variabilní velikost kardiomyocytů (hypertrofie vs. atrofie)

Etiologie

• alterace funkce myokardu následujícími vlivy:
  • virová infekce
  • alterace imunitního systému
  • genetické faktory (mutace X-vázaného dystrofinu)

Klinické projevy

• precipitační faktory (infekce, zátěž, snížení dávek léků, …) vedou k postupnému vzniku symptomů levostranného selhávání až ke kardiální dekompenzaci (otok plic, …)
• časné symptomy:
  • arytmie
  • stenokardie (ale na koronárních tepnách je nález normální)
  • námahová dušnost
  • kašel
  • paroxysmální noční dušnost
  • ortopnoe
  • palpitace

Pomocná vyšetření

• RTG hrudníku – různý stupeň plicní kongesce (redistribuce proudu do horních polí, zmnožení cévní kresby, neostrá kresba – tzv. motýlí křídla)

• echokardiografie – difusní porucha kinetiky a dilatace levé komory

• koronarografie – k vyloučení ICHS

Terapie

• jako u srdečního selhání
• fyzický klid, omezení soli v potravě
• farmakoterapie
  • ACE-inhibitory (při jejich intoleranci se podávají sartany = antagonisté receptorů pro AT II)
  • β-blokátory
  • diuretika při městnání
  • spironolakton
  • digoxin

• antikoagulační látky (warfarin) v prevenci trombóz
• mechanická podpora oběhu, transplantace
• biventrikulární stimulace, není-li synchronizována akce PK a LK

Hypertrofická kardiomyopatie

[editovat část]

• Jedná se o neadekvátní hypertrofii myokardu (hlavně přepážky) bez zjevné příčiny, provázenou diastolickou dysfunkcí (špatná relaxace hypertrofického myokardu), hyperdynamickou funkcí levé komory, ale poklesem její kontraktility.
• Nejzávažnějším důsledkem je subvalvulární obstrukce (asi u 1/3 pacientů) – štěrbina mezi předním cípem mitralis a zbytnělou přepážkou, kde prouděním krve vznikají Venturiho síly.
• Progresivní onemocnění, neobjevuje se v dětství, ale často až v dospělosti nebo v dospívání. Hrozí náhlá smrt z maligní arytmie (spouštěč: extrémní fyzická námaha).

Patologie

• hypertrofie myokardu s velmi malou dutinou levé komory (koncentrická hypertrofie) – často podobná obrazu některých střádavých chorob (Fabryho choroba, glykogenóza, amyloidóza, …)
• mikroskopicky: dezorganizace svalových snopců (disarray), hypertrofie kardiomyocytů, intersticiální fibróza

Etiologie

• v 50 % případů má genetický podklad (mutace genů pro strukturální proteiny myofibril – např. myosin, troponin T, tropomyosin)

Klinické projevy

• dušnost, únava, projevy srdečního selhání (z diastolické dysfunkce a plicní žilní kongesce)
• ischemie myokardu z nárůstu svalové hmoty (útlak kapilár v systole, snížení náplně kapilár v diastole)
• arytmie

Terapie

• vyloučit fyzickou zátěž
• farmakoterapie:
  • β-blokátory
  • blokátory vápníkových kanálů
  • antiarytmika
  • periferní vasodilatancia (snížení afterloadu)
  • diuretika

• implantace kardioverteru-defibrilátoru
• chirurgická léčba
• PTSMA (perkutánní transluminální septální myokardiální (alkoholická) ablace) – navození infarktu v oblasti septa vstříknutím alkoholu do tepny zásobující septum – u pacientů se subvalvulární stenózou

Restrikční kardiomyopatie

[editovat část] Při restrikční kardiomyopatii dochází ke snížení kompliance (poddajnosti) svaloviny bez dilatace a hypertrofie levé komory s poruchou diastolického plnění obou komor. Prvním projevem bývá pravostranné selhání, síně bývají extrémně dilatovány.

• restrikční KMP se dělí na:
  1. myokardiální
     • neinfiltrativní
     • infiltrativní (např. amyloidosa, sarkoidosa, hemochromatosa, …)
  2. endomyokardiální

Etiologie

• amyloidóza (intersticiální proces – na rozdíl od hypertrofické KMP, kde zbytňují kardiomyocyty) – častější je primární amyloidóza (AL) ve spojení s plasmocytomem
• endomyokardiální fibróza
• idiopatická restrikční KMP

Diagnostika

• echokardiografie – dilatace síní, ztluštění stěny komor a chlopní (infiltrace)
• pro amyloidózu je typická ortostatická hypotenze a trombózy (možnost embolie)
• dif. diagnosticky je třeba odlišit restrikci a konstrikci

Arytmogenní dysplazie pravé komory

[editovat část]

Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (synonymum (eng): arrhythmogenic right ventricle cardiomyopathy) je generalizovaný a progresivní typ KMP – nahrazování svaloviny pravé komory tukovou a fibrózní tkání

• Může být familiární i sporadická, její vznik vysvětlují dvě teorie: apoptóza a zánět
• onemocnění se rozvíjí ve třech fázích:

1. fáze (skrytá) – postižení jen PK, lidé jsou bez obtíží, nebezpečí náhlé smrti (která je hlavní manifestací této KMP)

2. fáze (zjevná) – segmentální či globální změny PK, histologicky změny PK, symptomatická arytmie

3. fáze (end stage) – postižení i LK, podobá se dilatační KMP

Diagnostika

• EKG – vlna ε, změny v repolarizaci ve V₁–V₃ (negativní vlna T);
• echokardiografie – dilatace a dysfunkce pravé komory;
• NMR – rozhodující metoda pro diagnostiku arytmogenní kardiomyopatie pravé komory. Odliší tukovou tkáň ve stěně pravé komory;
• endomyokardiální biopsie.

Terapie

• Farmakoterapie – empirická, antiarytmika;
• ablační techniky;
• implantace kardioverteru-defibrilátoru;
• chirurgické metody – srdeční transplantace.

Odkazy

Zdroj

• PASTOR, Jan. Langenbeck's medical web page [online]. ©2005. [cit. 23.04.2010]. <http://www.freewebs.com/langenbeck/Kardiologie.rar>.