Kawasakiho nemoc
Z WikiSkript
Hodnoceno 5x, počet editací 19, počet autorů 9
Děkujeme za Vaše hodnocení (4★)
Mukokutánní syndrom mízních uzlin neboli Kawasakiho nemoc (MKN-10: M30.3) je vaskulitida neznámé etiologie. Jde o multisystémové zánětlivé onemocnění postihující malé a středně velké arterie, vedoucí k tvorbě aneurysmat. Onemocnění postihuje především děti do věku 5 let s maximem mezi 2. a 3. rokem věku. Nejvyšší incidence je v Japonsku.[1] Asijské děti jsou postiženy 6× častěji než bělošské. V České republice je incidence odhadována na 1,6/100 000 dětí do 5 let.[2]
Obsah |
upravit Klinický obraz
Soubor:Kawasaki.jpg
Klinické projevy Kawasakiho nemoci.
upravit Akutní fáze
- náhlý nástup horečky (nad 40 °C)
- oboustranná nepurulentní konjunktivitida
- změny na sliznicích (suché, rozpraskané rty, erytém bukální sliznice a malinový jazyk)
- krční lymfadenopatie (více než 1,5 cm v průměru) – v 70 % případů[1]
- erytém a tuhé otoky rukou a nohou + otok PIP kloubů ruky[2]
- polymorfní exantém s maximem v ingvinách a na hrudníku – v 80 % případů[1]
- příznaky akutní myokarditidy (sinusová tachykardie, cval, oslabené srdeční ozvy)[2]
- další: bolesti břicha, hydrops žlučníku, pleiocytóza v CSF, artritida (středně velké a velké klouby)
- trvá 1 - 2 týdny[1]
upravit Subakutní fáze
- deskvamace kůže (zejména prstů)
- trombocytóza (až 1012/litr)[2]
- tvorba aneurysmat koronárních tepen – riziko náhlého úmrtí
- rizikové faktory: prolongované horečky, prolongovaná elevace zánětlivých parametrů, věk pod 1 rok, mužské pohlaví
- trvá do 4. týdne[1]
upravit Fáze rekonvalescence
- od vymizení klinických příznaků po pokles zánětlivých parametrů do normálu (obvykle do 6. - 8. týdne od prvních příznaků)
- na nehtech se během této fáze mohou objevit Beauovy linie[1]
upravit Diagnostika
- vyloučit jiné příčiny horečky (infekce)
- hemokultura, kultivace moči, rentgen hrudníku
- zvýšené zánětlivé parametry, trombocytóza
- lumbální punkce (k vyloučení infekce) – pleiocytóza
- echo – průkaz aneurysmat koronárních tepen[1]
upravit Diagnostická kritéria
- horečka trvající déle než 5 dní a minimálně 4 z následujících:
- bilaterální nepurulentní konjunktivitida
- rudé, suché popraskané rty, malinový jazyk, …
- periferní erytém, periferní edém, olupování kůže prstů, generalizovaná deskvamace
- polymorfní exantém na břiše, hrudníku a v oblasti genitálu
- cervikální lymfadenopatie (nad 1,5 cm v průměru)[1]
upravit Léčba
- i. v. imunoglobulin (IVIG)
- kyselina acetylsalicylová (Aspirin) v protizánětlivé dávce (80 - 100 mg/kg/den) v akutní fázi a v antiagregační dávce (3 - 5 mg/kg/den) v dalších fázích[1]
upravit Odkazy
upravit Související články
upravit Reference
- ↑ a b c d e f g h i KLIEGMAN, Robert M., Karen J. MARCDANTE a Hal B. JENSON. Nelson Essentials of Pediatrics. 1. vydání. China : Elsevier Saunders, 2006. 5; s. 430-432. ISBN 978-0-8089-2325-1.
- ↑ a b c d JEHLIČKA, Petr, Václav LÁD a Dalibor SEDLÁČEK. Kawasakiho syndrom. Pediatrie pro praxi [online]. 2008, roč. 9, s. 12-14, dostupné také z <http://www.pediatriepropraxi.cz/artkey/ped-200801-0003.php>. ISSN 1803-5264.
