Lysozomy

Lyzosomy jsou sférické membránové organely vyskytující se u mnoha eukaryotních organismů.

• Obsahují přes 50 typů enzymů (kyselé hydrolázy) sloužících rozkladu extra- i intracelulárního materiálu – sacharidů, proteinů, lipidů a nukleových kyselin.
• Vnitřní pH 5,0–6,0 – je udržováno protonovou pumpou v membráně lyzosomu.
• Vznikají zpravidla oddělením se z hladkého endoplazmatického retikula či Golgiho aparátu.
• Rozlišujeme lyzosomy:
  • primární – váčky s enzymy, bez materiálu;
  • sekundární – podstatně větší, vznikají splynutím primárního lyzosomu s fagozomem;
  • terciární – obsahují zbytky materiálu, který už nejde rozložit, např. lipofuscin.
• Autofagii využívá buňka k recyklaci vlastních opotřebovaných struktur.

Onemocnění na podkladě defektu lyzosomů:

• Vrozená – genetické poruchy jejich enzymů či regulačních proteinů, dochází k postupnému hromadění materiálu, zejm. v CNS a makrofázích. Asi 40 chorob, frekvence 1 / 100 000 prorodů, většinou neléčitelné;
  • Fabryho choroba – tato je léčitelná podáváním chybějící α-galaktosidázy;
  • Niemann-Pickova choroba;
  • Tay-Sachsova choroba;
  • Gaucherova choroba;
  • Pompeho choroba.
• Získaná – většinou jen relativní poruchy, z nadbytku přijímaného materiálu, často u makrofágů, např. foamy cells při ateroskleróze, ale postiženy mohou být i hepatocyty, epitel. bb. proximálních tubulů ledvin. Při dně jsou membrány lyzosomů rozrušovány krystalky kyseliny močové, což vede k uvolnění enzymů, které se projeví kloubní zánětlivou reakcí.

upravit Odkazy

upravit Související články

• Lysozomální onemocnění
• Posttranslační úpravy a targeting proteinů
• Degradace proteinů
• Degradační systém buňky

upravit Externí odkazy

• Lysozomy (česká wikipedie)
• Lysosome (anglická wikipedie)

upravit Použitá literatura

• LANGMEIER, Miloš, et al. Základy lékařské fyziologie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, a.s, 2009. 320 s. ISBN 978-80-247-2526-0.

• FUCHS, O a R NEUWIRTOVÁ. Ubikvitiny, proteazomy, sumoylace a použití dnes a zítra v terapii nádorů i jiných chorob I. Ubikvitin−proteazomový systém a transkripční faktor NF−κB [online]. ©2006. [cit. 5. 12. 2009]. <http://www.vnitrnilekarstvi.cz/pdf/vl_06_06_44.pdf>.