Megacolon congenitum

Obsah 1 Výskyt 2 Klinický obraz 3 Laboratorní nález 4 Diagnostika 5 Terapie 6 Prognóza 7 Odkazy 7.1 Související články 7.2 Zdroj 7.3 Použitá literatura

Má tři formy:

Hirschprungova choroba

• ve stěně tlustého střeva jsou aganglionární oblasti, které jsou spastické a zúžené;
• před těmito zúženími dochází k extrémní dilataci se stázou obsahu.

Megacolon idiopaticum

• porucha vegetativní inervace – nepoměr mezi sympatikem a parasympatikem.

Megacolon symptomaticum

• dilatace nad stenotickým místem – např. vrozená stenóza, jizva po operaci…

upravit Výskyt

• tvoří asi třetinu všech obstrukcí střeva u novorozenců;
• u velké části se projeví až v prvním roce života nebo v batolecím věku (významná příčina dystrofie a malabsorpce).

upravit Klinický obraz

U novorozenců:

• příznaky částečné nebo úplné distální obstrukce střeva (zvracení se žlučí, fekaloidní zápach), při rektálním vyšetření masivní odchod plynů a stolice;
• na rozdíl od jiných obstrukcí střeva nebývá zácpa, ale naopak průjem z dysmikrobie;
  • může vyústit až v těžkou enterokolitidu (i život ohrožující průběh), Cl. difficile;
    • vede k velkým ztrátám vody a solí a může vyústit ve smrt i během 1 dne.

U starších dětí:

• trvalá obstipace, dystrofizace dítěte, retardace růstu, celkový obraz malabsorpčního syndromu;
• při pohmatu nacházíme v levém hypogastriu tvrdá skybala;
• dítě udává opakované ataky bolestí břicha, může se objevit enkopréza.

upravit Laboratorní nález

• změny vnitřního prostředí typické pro malabsorpční syndrom:
  • bývá hypochromní mikrocytová anémie;
  • v dilatovaných úsecích střeva dochází ke změnám sliznice a vzniká propustnost pro sérové bílkoviny – s obrazem exsudativní enteropatie → přítomnost albuminu ve stolici, vznik hypalbuminemických edémů.

upravit Diagnostika

• biopsie rekta;
• koloskopie;
• irigografie.

upravit Terapie

Hirschprungova choroba

chirurgická resekce aganglionárních úseků (doporučuje se operovat ihned po zjištění diagnózy, i bez větší úpravy vnitřního prostředí, protože stále hrozí vznik klostridiové enterokolitídy).

Idiopatické megacolon

ergotaminové preparáty, které stimulují tonus parasympatiku, a mírná laxativa.

• strava s větším obsahem pektinů, zeleniny a ovoce.

upravit Prognóza

Včasná operace snižuje mortalitu enterokolitid z 33 % na 4 %.

upravit Odkazy

upravit Související články

• Vrozené atrézie a stenózy gastrointestinálního traktu
  • pylorostenosis congenita
  • syndrom arteriae mesentericae superioris
  • malrotace střeva a volvulus
  • obstrukce tenkého střeva
  • mekóniový ileus

upravit Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 2010-04]. <http://www.jirben.wz.cz/>.

upravit Použitá literatura

• HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. ISBN 80-7262-178-5.

• ŠAŠINKA, Miroslav, Tibor ŠAGÁT a László KOVÁCS, et al. Pediatria. 2. vydání. Bratislava : Herba, 2007. ISBN 978-80-89171-49-1.