Mikroskopická polyangiitida
Z WikiSkript
Hodnoceno 2x, počet editací 20, počet autorů 8
Děkujeme za Vaše hodnocení (3★)
Mikroskopická polyangiitida je mikroskopickou formou PAN (nekrotizující vaskulitida) s nekrotizující glomerulonefritidou (s různým zastoupením srpků v různých fázích vývoje).
Obsah |
upravit Klinický obraz
- Celkové příznaky
- Orgánové postižení
- Dominuje postižení ledvin s mikroskopickou hematurií + malou proteinurií;
- část pacientů má hypertenzi;
- na rozdíl od Wegenerovy granulomatózy se netvoří granulomy v dýchacích cestách, také postižení jiných orgánů je vzácnější, mohou však být postiženy ostatní orgány jako u klasické PAN;
- krvácení do GIT;
- vzácně krvácení do plic;
- periferní neuropatie;
- recidivující otitidy a/nebo sinusitidy
upravit Laboratorní nálezy
- ↑ FW + PAF;
- ↓ renálních funkcí, mikroskopická hematurie, proteinurie obvykle malá, nevzniká nefrotický syndrom;
- ANCA+, na rozdíl od Wegenerovy granulomatózy (pro kterou jsou typické c-ANCA) jsou u mikroskopické polyandiitidy přítomny p-ANCA protilátky.
upravit Histologický nález
- Histologické vyšetření bioptovaného materiálu z ledvin prokazuje fokálně segmentární nekrotizující glomerulonefritidu s tvorbou srpků, někdy s rychlou progresí do terminálního renálního selhání, tzn. jde o rychle progredující glomerulonefritidu;
- nikdy nejsou přítomny granulomy;
- pauci-imunní glomerulonefritida (imunofluorescence je negativní).
upravit Terapie
- V aktivní formě pulzní léčba kombinaví methylprednisonu a cyklofosfamidu;
- udržovací léčba kortikoidy většinou nutná dlouhodobě, u rezistentních na tuto léčbu v kombinaci s azathioprinem;
- plazmaferéza při RPGN (rychle progredující glomerulonefritidy) a při pokročilém onemocnění ledvin;
- nemá sklon k relapsům jako WG, obvykle je dosažena dlouhodobá remise, nebo onemocnění pomalu progreduje.
upravit Prognóza
- Závisí na stupni renálního postižení a odpovědi na imunosupresivní léčbu;
- pětileté přežití je 80 %.
upravit Komplikace
- Nejzávažnější komlikace představují vedlejší účinky imunosupresivní léčby.
upravit Použitá literatura
KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-430-X. Imunosupresivní látky
