Mitochondrie

Česky: mitochondrie (pl.) Anglicky: mitochondria (pl.)

Mitochondrie se vyvinuly pravděpodobně ze samostatně žijících bakterií, které vstoupily do jiných buněk, proto mají dvojitou membránu. Postupem času se části jejich genomu přesouvaly do jádra „hostitelské“ buňky, čímž se na ní staly závislé a samostatného života neschopné. Ovšem jejich proteosyntetický aparát se zachoval a to se všemi znaky prokaryot (např 70 S ribosomy). Nové mitochondrie vznikají rozdělení existujících (elongací). Mluvíme o nich jako o semiautonomních (polosamostatných) organelách. Obdobný osud měly i rostlinné plastidy.

Mitochondrie se staly nedílnou součástí všech eukaryotních buněk.

Počet mitochondrií v buňce závisí na její energetické potřebě, může dosahovat i 2000. Mitochondrie se v buňce nachází buď rozptýlené, nebo se shlukují k místům s velkou spotřebou energie (např. bazální tělíska kinocilií, aktivní membránový transport v ledvinných tubulech).

Mitochondrie se pohybují v rozměrech od 0,5 do 2 μm. Tvoří válcovité útvary, které mohou být vzájemně pospojovány a vytváří jakousi mitochondriální síť, roztaženou po celé buňce.

Membrána

Mitochondie jsou obaleny dvěma plnohodnotnými membránami, jejichž složení se výrazně liší.

• Vnější membrána

Vnější membrána má podobné vlastnosti, jako u ostatních membránových organel. Tvarově připomíná jednoduchý ovoid nebo trubici, není zvrásněna. Asi 40 % celkové hmotnosti tvoří lipidy. Nachází se v ní málo kardiolipinu.

• Vnitřní membrána

Vnitřní mitochondriální membrána je zvrásněná a to buď do podoby jednoduchých výběžků (krist), nebo trubiček, které prochází skrz mitochondriální cytoplasmu (tubulární mitochondrie). Kristální typ mitochondrií je v buňkách lidského organizmu zastoupen nejčastěji, zatímco tubulární typ mitochondrií nacházíme především v buňkách produkujících steroidy. Zvrásnění zvětšuje několikanásobně plochu membrány. Celková hmotnost lipidů je zde pouze 20 %. Zbytek tvoří transportní proteiny a proteiny dýchacího řetězce.

Matrix

Mitochondriální cytoplasma je často nazývána mitochondriální matrix. Nachází se v ní molekula kruhové mtDNA a proteosyntetický aparát (velmi podobný prokarytonímu). Dále je přítomna široká škála enzymů nezbytných při získávání energie oxidací glukosy. Patří sem např. enzymy metabolismu MK, pyruvátu a Krebsova cyklu.

mtDNA

Cirkulární chromosom mitochondrií obsahuje neúplný mitochondriální genom. Ten kóduje proteiny dýchacího řetězce, Krebsova cyklu a několik dalších. Neobsahuje ale všechny geny, některé se přesunuly do jádra buňky. Dědí se zvláštní matroklinní dědičností, která se neřídí Mendelovými zákony. V klinických souvislostech jsou významná vzácná, ale závažná Mitochondriální onemocnění.

Funkce

Nejdůležitější mitochondriální funkcí je dodávat energii ve formě ATP. Dále se podílí na tvorbě a odbourávání mastných kyselnin, ketolátek a dusíkatých metabolitů (ornitinový cyklus). Účastní se apoptotických dějů, můžou je svým poškozením (a únikem cytochromu-c) spouštět.

Odkazy

Související články

• Respirační řetězec
• Energetický systém buňky
• Genetická výbava mitochondrií
• Matroklinní dědičnost
• Mitochondriální onemocnění
• Mitochondriální neurogastrointestinální encefalomyopatie

Externí odkazy

• MITOMAP – A human mitochondrial genome database
• Mitochondria atlas
• Mitochondrial Disorders Overview
• Mitochondrial Physiology Society

Použitá literatura

• NEČAS, Oldřich. Obecná biologie pro lékařské fakulty. 3. vydání. Jinočany : H+H, 2000. ISBN 80-86022-46-3.

• KONRÁDOVÁ, Václava, Jiří UHLÍK a Luděk VAJNER. Funkční histologie. 2. vydání. Jinočany : H & H, 2000. 291 s. ISBN 80-86022-80-3.

Článek neobsahuje vše, co by měl. Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej. O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.