Morbus Perthes
Z WikiSkript
Hodnoceno 8x, počet editací 16, počet autorů 6
Děkujeme za Vaše hodnocení (4★)
Morbus Perthes (synonyma: morbus Calvé-Legg-Perthes, coxa plana) je nejčastější a nejzávažnější avaskulární kostní nekróza.[1]
Chorobu popsali nezávisle na sobě v r. 1910: Georg Perthes (Něm.), Jacques Calvé (Fr.) a Arthur T. Legg (USA).[1]
- idiopatické onemocnění kyčelního kloubu dané poruchou prokrvení proximální epifýzy femuru[2]
- osifikační centrum hlavice femuru podlehne nekróze, je resorbováno a postupně přestavěno v živou kost[2]
- výsledkem může být plně funkční kyčelní kloub nebo různé deformity vedoucí k vývoji časné artrózy[2]
- postihuje převážně (4x častěji[3]) chlapce ve věku 3–8 let, v 10% bývá oboustranná[1]
Obsah |
upravit Etiopatogeneze
- tranzitorní porucha cévního zásobení hlavice, prořídnutí její struktury, subchondrální zlomenina, postupná fragmentace nekrotické epifýzy a následná remodelace[3]
- vyvolávajícím faktorem ischémie neznámé příčiny a délky trvání, která vede k rozvoji avaskulární nekrózy proximální epifýzy femuru (stále větší význam je přikládán diskrétním formám koagulopatií s účastí proteinů C a S a s hypofibrinolýzou)
- útlum enchondrální osifikace, povrchní chrupavčitá část epifýzy pokračuje v růstu
- v další fázi postupně k obnova cévního zásobení a novotvorba kosti (stadium kondenzace)
- následkem zatěžování končetiny se objevují subchondrální zlomeniny (narušují vaskularizaci a prolognují stadium nekrózy)
- další revaskularizace trvá dlouho (stadium pozvolné přestavby)
- hlavice femuru postupně formována v závislosti na jejím vztahu k acetabulu a na stupni zátěže[2]
upravit Klinický obraz
- začíná často nebolestivým kulháním spojeným se sekundární hypotrofií stehenního svalstva
- postupně addukční + zevně rotační kontraktura v kyčli (mírná bolest v třísle)[2]
upravit Průběh
- individuální
- rozhodující roli hraje věk nástupu onemocnění (u mladších lepší)
- průběh u dětí starších 9 let bývá velmi závažný a výsledek není nikdy dokonalý (tzv. spät Perthes)[1]
upravit Zobrazovací metody
upravit Rentgenový obraz
- rozšíření kloubní štěrbiny (Waldenströmův příznak, podmíněno edémem chrupavky a synovialitidou)[3]
- později příznaky nepravidelnosti struktury (lehká demineralizace epifýzy, poté její kondenzace a postupně se objevující subchondrální zlomenina)[3]
- podle nativního rtg snímku rozlišil Waldenström (1922) 4 stadia nemoci (zjednodušeně: normální nález → kondenzace hlavice → fragmentace až pulverizace → remodelace)[2]
upravit Iniciální stadium
- trvá 6 měsíců, patologie: ischémie / nekróza
- preradiologické stadium (lateralizace hlavice, osifikační jádro nevýrazně menší, rozšíření mediální kloubní štěrbiny, pouzdro zesílené, prosáklé svaly kolem kyčelního kloubu)
- nekrotické stadium (subchondrální zlomenina – Salterovo znamení, zvýšení denzity hlavice) [1]
upravit Stadium fragmentace
- trvá 8 měsíců, patologie: revaskularizace
- fragmentace a kolaps osifikačního jádra hlavice
- kritická perioda, může dojít k decentraci (následky)
- nebo proběhne bez závažných příznaků, končí vznikem novotvořené kosti v subchodrálních okrscích hlavice[1]
upravit Reosifikační, hojivé stadium
- trvá 21 měsíců
- začíná subchondrální novotvorbou kosti
- většina hlavic v této fázi zlepšuje svůj tvar[1]
upravit Reziduální stadium
- konečný stav, ve kterém se již nemění denzita hlavice
- proces remodelace pokračuje až do ukončení růstu[1]
upravit Scintigrafie
- vhodná pro včasnou diagnostiku
- již v 1. stadiu nemoci bývá zvýšen metabolický obrat[2]
upravit Magnetická rezonance
- změny v T1W + T2W obraze závisí na stupni onemocnění
- MRI je přínosem především pro včasnou diagnostiku[2]
upravit Artrografie
- k posouzení kongruence a uložení hlavice před plánovanou osteotomií proximálního femuru nebo pánve
- pro stanovení léčebného postupu má význam pojem tzv. rizikové hlavice (head at risk), který * zahrnuje rentgenové a klinické příznaky:
- horizontální průběh fýzy
- Gageho znamení (linie ve tvaru písmene „V“ na laterální straně metafýzy a epifýzy)
- kalcifikace laterálně od epifýzy
- difuzní metafyzární reakce
upravit Klasifikační schémata
upravit Klasifikace dle Catteralla
- podle rozsahu nekrózy
- hodnocení se provádí ze snímků v předozadní a Lauensteinově projekci
- I. skupina – postižena pouze přední část epifýzy do 25 % jejího rozsahu
- II. skupina – postižena větší část hlavice (přední polovina epifýzy, v rozsahu do 50 %), postižený segment hlavice může kolabovat, výška epifýzy zachována
- III. skupina – „sekvestrována“ je většina epifýzy (zachváceno 75 % epifýzy), změny na přilehlé metafýze
- IV. skupina – postižena celá epifýza, rozsáhlé změny na metafýze a acetabulu[1]
upravit Klasifikace dle Herringa
- posuzuje rozsah postižení laterálního pilíře hlavice na předozadní projekci
- typ A – normální výška laterálního pilíře
- typ B – z výšky laterálního pilíře zbývá více než 50 %
- typ C – kolaps zevního pilíře je větší než 50 % původní výšky[1]
upravit Klasifikace dle Saltera a Thompsona
- posuzuje rozsah subchondrální fraktury
- typ A – postihuje méně než ½ hlavice
- typ B – postihuje více než ½ hlavice[1]
upravit Diferenciální diagnostika
- tranzientní synovialitida – většinou postinfekční (viróza HCD), projeví se celkovými příznaky (teplota, zvýšená sedimentace a CRP) a příznaky místními, koncentrická kontraktura s omezením hybnosti kyčelního kloubu
upravit Léčba
upravit Konzervativní terapie
- léčba trakcí k odstranění kontraktury → Atlanta dlaha (30° abdukce)
- dlouhodobé odlehčení
- indikovány děti do 6 let bez tzv. rizikové hlavice
- dříve (tj. do 70. let) se dávalo konzervativní léčbě přednost, avšak znamenala pobyt v sanatoriu po dobu 1-2 let[1]
upravit Operační terapie
- spočívá v tzv. containment terapii – zanoření biologicky tvárné hlavice do kulovitého prostoru acetabula, při dodržení containmentu nedochází během přestavby hlavice k jejím deformacím
- indikovány děti s nálezem rizikové hlavice, starší 6 let, druhého či vyššího stupně podle Catteralla
- nejčastěji jsou používány 2 operační postupy (samostatně / v kombinaci):
- varizační osteotomie proximálního femuru
- pánevní osteotomie (Salter, Steel), při které se sklopením acetabula dosáhne plného zanoření hlavice
- před operací je vhodná RHB, která slouží k uvolnění kontraktury a obnovení plného rozsahu pohybu v kyčelním kloubu
- po operaci přikládána sádrová spika na 6 týdnů
- po 3 měsících je povolena chůze s vyloučením sportovních aktivit[1]
upravit Odkazy
upravit Použitá literatura
DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
KOUDELA, K., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2004. ISBN 80-246-0654-2.
SOSNA, A., P. VAVŘÍK a M. KRBEC, et al. Základy ortopedie. 1. vydání. Praha : Triton, 2001. ISBN 80-7254-202-8.
upravit Jednotlivé reference
- ↑ a b c d e f g h i j k l m DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
- ↑ a b c d e f g h i KOUDELA, K., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2004. ISBN 80-246-0654-2.
- ↑ a b c d SOSNA, A., P. VAVŘÍK a M. KRBEC, et al. Základy ortopedie. 1. vydání. Praha : Triton, 2001. ISBN 80-7254-202-8.
