Mycosis fungoides

Obsah 1 Klinický obraz 2 Klinické varianty 3 Histopatologický obraz 4 Terapie 5 Průběh a prognóza 6 Odkazy 6.1 Související články 6.2 Použitá literatura

Mycosis fungoides je epidermoidní kožní T-lymfom charakterizovaný proliferací malých nebo středně velkých lymfocytů. Postihuje primárně kůži, může však postupným vývojem tvořit squamozní ložiska s postupnou tvorbou nádorů, postižením lymfatických uzlin a vnitřních orgánů.

Klinický obraz

Vývoj trvá roky (bez léčby 10–15 let). Postupný vývoj ve stádiích.

1. Premykotické stadium: formou tzv. parapsoriasis en plaques (na trupu tvorba olupujících se ploch) nebo formou poikilodermickou (teleangiektázie a depigmentace).
2. Infiltrační stadium: tvoří se nádory s rozpadajícími se vředy.
3. Tumorózní stadium: vytvořeny nádory, některé s vkleslým povrchem tvaru klobouku hub (odtud název). V tomto stadiu jsou již také postiženy vnitřní orgány.

Projevy bývají asymtomatické, ale při postižení kožních nervů se objevuje svědění nereagující na antihistaminika.

Klinické varianty

• Folikulotropní MF
• Pagetoidní retikulóza
• Granulomatózní ochablá kůže
• Sézaryho syndrom

[editovat část]

Sézaryho syndrom je leukemická forma Mycosis fungoides současně s výskytem erytrodermie, generalizovanou lymfadenopatií a hepatosplenomegalií. Klinicky se vyskytuje červenofialové zbarvení kůže, šupení celé kůže až ztráta nehtů a alopecie a úporné svědění.

Histopatologický obraz

Epidermotropismus a Pautrerovy mikroabscesy v epidermis.

Terapie

Fotochemoterapie (PUVA) pro postižení pouze kůže. Dále aplikace karmustinu, kortikoidů a retinoidů. Při větším zasazení se užívá interferon α.

Průběh a prognóza

Chronický průběh i desítky let. Prognóza dle šíře postižení.

Odkazy

Související články

• Lymfom
• Kožní lymfom
• Lymfomy CNS
• Lymfom Hodgkinův

Použitá literatura

• ŠTORK, Jiří, et al. Dermatovenerologie. 1. vydání. Praha : Galén, Karolinum, 2008. 502 s. ISBN 978-80-7262-371-6.