Plazmocelulární myelom

Plazmocelulární myelom, neboli plazmocytom, je maligní nádorové onemocnění vycházející z plazmatických buněk. Obvykle se nachází v kostní dřeni, kde destruuje kost a může způsobovat patologické fraktury. Pokud je ložisek více, nazýváme jej mnohočetný myelom (Kahlerova nemoc). Nádorové buňky produkují bílkovinné řetězce – monoklonální paraprotein.

Obsah 1 Patologie 1.1 Makroskopie 1.2 Komplikace 1.2.1 Pacienta ohrožuje na životě 2 Klinická část 2.1 Klinický obraz pacienta 2.2 Vyšetřovací metody 2.3 Klinická stádia a varianty 2.3.1 Klinická stádia mnohočetného myelomu 2.3.2 Klinické varianty plazmocytomu 2.4 Terapie 3 Odkazy 3.1 Reference 3.2 Použitá literatura

upravit Patologie

upravit Makroskopie

Myelom má podobu tmavě červených osteolytických ložisek v kostní dřeni (kalva, obratle, pánev, diafýzy humeru, femuru).

upravit Komplikace

• patologické fraktury (v případě obratlů hrozí míšní léze)
• AL amyloidóza
  • Myokard – poruchy rytmu, srdeční selhání
  • Tlusté střevo – malabsorbce
  • Ledviny – renální selhání (proteinurie, periorbitální otoky, uremie)
  • Játra, cévy, uzliny…
  • Jazyk – makroglosie
• Myelomová ledvina – ucpání tubulů bílkovinnými řetězci – Bence Jonesova bílkovina

upravit Pacienta ohrožuje na životě

• selhání orgánu postiženého amyloidózou
• bronchopneumonie – rozvíjí se po fraktuře obratle a míšní lézi
• infekce při generalizaci nádoru v kostní dřeni (stejné jako u leukemie)

upravit Klinická část

upravit Klinický obraz pacienta

Klinický obraz je tvořen souborem příznaků skrývajících se pod zkratkou CRAB:

• Calcium – hyperkalcemie, která souvisí s odbouráváním kostní hmoty
• Renal failure – selhání ledvin v důsledku tubulopatie, méně častý projev myelomu
• Anemia – normocytární normochromní anémie je nejčastějším příznakem
• Bone – postižení kostí – velmi časté, nádorové buňky v kostní dřeni produkují osteoklasty aktivující faktory, což vede k osteolýze kostí a vzniku patologických fraktur, které se vyskytují až u 70 % pacientů.

upravit Vyšetřovací metody

• RTG – odhalí patologická ložiska (často je postižena lebka, páteř, ale myelom může být prakticky v kterékoli kosti), dále dle potřeby CT, MRI, PET
• stanovení paraproteinu v krvi – elektroforéza plazmatických bílkovin (viz. obrázek), koncentrace paraproteinu v séru je obvykle > 30 g/l
• stanovení volných řetězců – nejcitlivější metoda, odhalí i nesekretorický myelom, kdy stanovení paraproteinu by vyšlo negativně, normální poměr lehkých řetězců kappa:lambda je 2:1, v případě myelomu je to například 350:1
• stanovení Bence Jonesovy bílkoviny v moči
• vyšetření kostní dřeně – počet plazmocytů obvykle převyšuje 10 % ze všech jaderných buněk ve dřeni, dále imunohistochemické a cytogenetické vyšetření (výskyt delecí, trizomií, které mají prognostický význam)
• laboratorní vyšetření
  • často zvýšená sedimentace
  • hyperkalcemie
  • renální funkce – zvýšená urea a kreatinin
  • vyšetření LD, thymidinkinázy a beta₂ – mikroglobulinu – jejich zvýšené hodnoty mají negativní prognostický význam

upravit Klinická stádia a varianty

upravit Klinická stádia mnohočetného myelomu

Klasifikace dle Durieho a Solomona^[1]:

• klinické stádium I – koncentrace paraproteinu IgG < 50 g/l, nebo IgA < 30 g/l, proteinurie méně než 4 g/24 hodin, bez osteolytických změn bez hyperkalcemie
• klinické stádium II – hodnoty jsou mezi stadii I a II
• klinické stádium III – koncentrace paraproteinu IgG > 70 g/l, nebo IgA >50 g/l, proteinurie více než 12 g/24 hodin, mnohočetné ložiska v kostech, hyperkalcemie > 2,75 mmol/l, koncentrace hemoglobinu < 85 g/l
• subklasifikace A, B podle hodnoty sérového kreatininu (postižení funkce ledvin)
  • subklasifikace A – sérový kreatinin ≤ 177 μmol/l
  • subklasifikace B – sérový kreatinin > 177 μmol/l

upravit Klinické varianty plazmocytomu

• asymptomatický myelom
  • doutnající myelom
  • indolentní myelom
  • mnohočetný myelom stadia I
• symptomatický myelom
  • mnohočetný myelom stadia II a III
  • solitární plazmocytom

upravit Terapie

• pokud je myelom asymptomatický, neléčí se, pouze se sleduje
• pokud je symptomatický, léčí se:
  • mladší pacienti jsou indikováni k autologní transplantaci krvetvorných buněk
  • starší pacienti jsou indikováni k chemoterapii

• chemoterapie – standardně se používá cyklofosfamid a dexametazon (případně thalidomid)
• radioterapie – u bolestivých kostních ložisek
• paliativní léčba – u pacientů se závaznými komorbiditami, melfalan a prednizon, případně radioterapie

upravit Odkazy

upravit Reference

1. ↑ ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. s. 710. ISBN 978-80-7387-423-0.

upravit Použitá literatura

• STŘÍTESKÝ, Jan. Patologie. 1. vydání. 2001. ISBN 80-86297-06-3.

• ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. s. 708-711. ISBN 978-80-7387-423-0.