Neinfekční chronická jaterní onemocnění

Obsah 1 Autoimunitní hepatitida 2 Wilsonova nemoc (hepatolentikulární degenerace) 3 Deficit α1-antitrypsinu 4 Odkazy 4.1 Související články 4.2 Zdroj 4.3 Literatura

upravit Autoimunitní hepatitida

• může se projevovat jako akutní virová hepatitida, která neustupuje
• může začít jako infekční nemoc a pokračovat jako AI proces
• jindy je začátek plíživý – letargie, ztráta na váze, vzedmutí břicha
• u části je i jiné AI onemocnění – DM, tyroiditida, vitiligo
• AIH typ I. – charakterizovaná hypergamaglobulinémií (nad 20 g/l), vysokým IgG (nad 16 g/l), Ig proti hladkému svalu, ANA Ig a Ig proti membráně hepatocytu
• AIH typ II. – typické jsou pozitivní Ig anit-LKM1 (liver kidney microsomal antibody)
• terapie – kortikoidy, azathioprin
• moc se na ní nemyslí!

upravit Wilsonova nemoc (hepatolentikulární degenerace)

• vrozená porucha metabolismu mědi, kdy se Cu ukládá v játrech, mozku, ledvinách, endokr. žlazách a oční rohovce
• AR, prevalence 1:30 000 (přenašeči – 1:90)
• asi polovina onemocní v dětském věku, velká část jaterním onemocněním
• vývoj nějakou dobu trvá, nejmladší dítě bylo diagnostikováno ve 4 letech
• neléčení vede k progresivnímu poškození CNS a jater s následnou předčasnou smrtí
• na možnost Wilsona je nutné myslet u každé nejasné hepatopatie!!!
• diagnóza – ceruloplasmin v séru (patologie je pokles pod 0,2 g/l) – ale někteří homozygoti ho můžou mít v normě a naopak někteří heterozygoti ho můžou mít snížený…
  • oční vyšetření – nález Kayser-Fleischerova prstence (nepřítomnost nevylučuje diagnózu)
  • důležitý je průkaz vylučování Cu močí a nejdůležitější je nález Cu v jaterní biopsii (def. diagnóza)
• terapie – penicilamin současně s vitaminem B6, léčba se nesmí náhle přerušit
  • dieta s omezením mědi
• vyšetříme i sourozence postiženého!
• nemoc se může projevovat hemolytickou anémií – hemolytická anémie s produkční koagulopatií svědčí pro selhání jater při Wilsonově nemoci!!!!

upravit Deficit α₁-antitrypsinu

• může se projevovat jako neonatální hepatitida s cholestatickým ikterem, jako chronická hepatitida nebo asymptomaticky
• incidence: 1:1600 – 2000
• nejčastější metabolická příčina jaterního onemocnění u dětí a časného plicního emfyzému u dospělých pacientů
• normální hodnota antitrypsinu je 1,5 – 3 g/l
• účinná léčba neexistuje, u části pacientů je nutná transplantace jater
• prognóza – někteří jsou asymptomatičtí, u jiných se rozvíjí cirhóza jater
• u každého dítěte s neobjasněným zvýšením aminotransferáz musíme vyšetřit i CK!!!! – mohou být ze svalu

upravit Odkazy

upravit Související články

• Virové hepatitidy

upravit Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 2010]. <http://jirben.wz.cz>.

upravit Literatura

• HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. ISBN 80-7262-178-5.

• ŠAŠINKA, Miroslav, Tibor ŠAGÁT a László KOVÁCS, et al. Pediatria. 2. vydání. Bratislava : Herba, 2007. ISBN 978-80-89171-49-1.