Neuroblastom
Neuroblastom je maligní nádor raného dětského věku, vycházející z buněk nervové tkáně. Jedná se o nádor solidní s extrakraniální lokalizací. Vzniká maligním zvratem nezralých buněk sympatiku a je typický svým variabilním chováním – bylo pozorováno jeho vyzrávání v benigní ganglioneurom, spontánní regrese, ale i výskyt vysoce maligních forem s rozsevem metastáz.
Obsah |
upravit Epidemiologie
V České republice je neuroblastom diagnostikován přibližně u 20–30 dětí ročně. U kojenců jde o nejčastější maligní nádorové onemocnění vůbec. 90% všech neuroblastomů je diagnostikováno do 10 let věku dítěte. Výskyt u adolescentů je vzácný, u mladých dospělých raritní.
upravit Histologický obraz
Mikroskopicky se jedná o nádor z malých modrých kulatých buněk dětského věku. Jádro je hyperchromatické, lem cytoplazmy úzký, nádorové buňky mají tendenci k tvorbě rozet. Na základě histologie lze rozlišit prognosticky příznivé a nepříznivé typy nádoru.
upravit Klinický obraz
Časté jsou nespecifické celkové příznaky jako je únava, slabost, nechutenství, teploty, změny chování, anémie, bolesti kostí, kloubů, otoky. Místní příznaky vycházejí z lokalizace nádoru, popř. přítomnosti metastáz. Bývá hmatná nádorová masa, popř. patrné kožní metastázy fialového vzhledu. Při lokalizaci nádoru na hlavě a krku je popisován exoftalmus, Hornerův syndrom, strabismus, edém papily, atrofie optiku. Při intraspinální lokalizaci pak bolesti v zádech, poruchy čití, motorické defekty až paraplegie. Lokalizace v mediastinu je provázena dyspnoí, dysfagií, opakovanými infekty dýchacích cest. V břišní dutině se neuroblastom projevuje bolestmi břicha, anorexií, někdy i deformací břišní stěny.
Neuroblastom metastazuje hematogenně i lymfogenně, agresivní formy nádoru metastázy zakládají časně a až u 70% dětí jsou metastázy přítomny v době diagnózy. Nejčastější lokalizací metastáz jsou játra, kostní dřeň a orbita.
upravit Diagnostika
Vychází z fyzikálního vyšetření, zobrazovacích metod a zcela nezbytně nutná je diagnostika histopatologická s klasifikací tumoru.
upravit Diferenciální diagnostika
V úvahu musíme brát Wilmsův tumor, ostatní germinální nádory, dále pak non-Hodkingské lymfomy, Ewingův sarkom, rhabdomyosarkom a další nádorová onemocnění dětského věku. Nelze zapomenout ani na nenádorové příčiny – např. cysty.
upravit Léčba
Je nejčastěji kombinovaná. Chirurgická léčba spočívá v odstranění nádoru, na ni pak navazuje chemoterapie dle histopatologického hodnocení tumoru. V některých případech se využívá transplantace kostní dřeně.
upravit Prognóza
Je závislá na stupni rizika, odvozeném ze stupně malignity nádoru. U nízkého stupně je tříleté přežití 95–100%, u středního 85–90%, u vysokého stupně rizika klesá pod 35%.
upravit Odkazy
upravit Související články
upravit Použitá literatura
- ŠTĚRBA, Jaroslav, Pavel MAZÁNEK a Viera BAJČIOVÁ. Pokroky v diagnostice a léčbě neuroblastomu u dětí [online]. [cit. 2012-01-07]. <http://www.zdn.cz/clanek/postgradualni-medicina/pokroky-v-diagnostice-a-lecbe-neuroblastomu-u-deti-162702>.
