Novorozenecké křeče

Novorozenecké křeče jsou klinicky definované jako paroxysmální alterace neurologických funkcí – chování, motoriky a vegetativních funkcí. Epidemiologicky je prokázána závislost na gestačním věku – novorozenecké křeče se až z 20 % objevují u nedonošených, naopak postihují jen 0,5 % zralých novorozenců. Zhruba 90 % křečí se objevuje v prvních dvou dnech života. Může se jednat o klinicky výrazné paroxysmy tonicko-klonických křečí, často je však klinický obraz diskrétní a zahrnuje myoklonie, apnoe, nystagmus či zvýšené slinění.

Obsah 1 Etiologie 2 Klasifikace novorozeneckých záchvatů na základě klinického obrazu 2.1 Subtilní křeče 2.2 Multifokální klonické křeče 2.3 Fokální klonické křeče 2.4 Tonické křeče 2.5 Myoklonické záchvaty 2.6 Tonicko-klonické křeče 2.7 Benigní familiární křeče novorozenců 2.8 hyperexcitabilita, tj. nekonvulzivní projevy – jitteriness 3 Diagnostika 4 Diferenciální diagnostika novorozeneckých křečí dle etiologie 5 Terapie 6 Odkazy 6.1 Související články 6.2 Externí odkazy 6.3 Zdroj 6.4 Reference

upravit Etiologie

• z hlediska timingu křeče v prvních 120 minutách po porodu přichází nejčastěji z důvodu VVV, abstinenčního syndromu, hypoglykemie

1. centrální příčiny
   • perinatální poškození mozku – trauma, nitrolební hemoragie, edém mozku, hypoxie
   • vrozené vady CNS – kongenitální hydrocefalus, cerebrální dysgenese, genetické příčiny
   • transplacentární infekce CNS – CMV, toxoplasmóza
   • febrilní křeče
2. metabolické příčiny
   • hypoglykemie
     • poškození mozkového kmene – asfyxie, krvácení
     • diabetická fetopatie
     • nedostatek glykogenu – nezralost
     • zvýšená potřeba glukózy – sepse
     • primární porucha metabolismu sacharidů
     • primární porucha metabolismu AMK
     • primární porucha oxidace mastných kyselin
   • hypokalcemie
     • poškození mozkového kmene – asfyxie, krvácení
     • hypoparatyreóza
     • hypomagnezémie
     • hyperfosfatémie
   • nedostatek pyridoxinu – vitamin B6 dependentní křeče (geneticky podmíněná zvýšená potřeba vit. B6, křeče se objevují jak v prvních hodinách života, tak i 4-5. den po narození, po podání vysokých dávek vit. B6 mizí, po vynechání se opět objevují)
   • hypo/hypernatremie
   • hyperbilirubinemie
   • MAc
   • dědičné metabolické poruchy
3. infekce
   • STORCH
   • sepse
   • meningitis
   • encephalitis
4. jiné
   • polycytémie
   • jádrový ikterus
   • abstinenční syndrom

upravit Klasifikace novorozeneckých záchvatů na základě klinického obrazu

• v zásadě rozlišujeme 2 typy záchvatových pohybů: tonus = ztuhnutí a klonus = škubání

upravit Subtilní křeče

• jde o paroxysmální odchylky v chování novorozence v motorických a vegetativních projevech, které nejsou ani čistě tonické, ani klonické, ani myoklonické
• představují cca 50 % novorozeneckých záchvatů, nejčastěji u novorozenců s nízkou porodní hmotností
• projevují se jako horizontální úchylka očních bulbů, záškuby očí, opakované mrkání, tremor víček, slinění, zívání, grimasování, apnoe
• pohyby končetin mohou připomínat veslování, boxování (boxing), jízdu na kole (pedalling)
• na EEG jsou přítomny multifokální opakované ostré vlny, predilekčně temporálně

upravit Multifokální klonické křeče

• začínají na jedné nebo obou končetinách a nekoordinovaně přechází na jiné části těla

upravit Fokální klonické křeče

• rytmické záškuby svalových skupin, rychlá fáze se střídá s pomalou
• jsou lokalizované a nejsou spojeny s bezvědomím
• nevyskytují se před 37. t.g.
• na rozdíl od tremoru jsou klonické záškuby výraznější a nepravidelné

upravit Tonické křeče

• často jako generalizovaná extenze HK a DK → připomínají decerebrační postoj
• dýchání je chrčivé, oči se stáčejí na stranu

upravit Myoklonické záchvaty

• rychlé izolované záškuby predilekčně flexorových svalových skupin
• myoklony mohou být ojedinělé nebo opakované

upravit Tonicko-klonické křeče

upravit Benigní familiární křeče novorozenců

upravit hyperexcitabilita, tj. nekonvulzivní projevy – jitteriness

• chybí abnormální oční pohledy a pohyby bulbů
• je možná provokace konvulzivního projevu vnějším stimulem
• nekonvulzivní fenomeny mají rytmický charakter (epi konvulze mají rychlou a pomalou složku)
• nepřítomnost vegetativních změn
• zastavení pohybu pasivní flexí
• normální UZ mozku,normální EEG a fyziologický neurologický nález

upravit Diagnostika

• anamnéza
• anamnéza matky: drogy, výživa, DM;
• porodní anamnéza: asfyxie, trauma;
• fyzikální vyšetření, zhodnocení klinických projevů;
• laboratorní vyšetření:
  • hematologické vyšetření a hemokoagulace;
  • biochemie: glykémie, ionty (zejména kalcémie), urea, bilirubin a jaterní testy, amoniak, laktát, ABR;
  • zánětlivé markery + kultivace;
  • likvor;
  • vyšetření na sepsi/meningitidu – hemokultivace, lumbální punkce;
  • toxikologické vyšetření;
  • metabolický screening;
  • neurologické a oftalmologické vyšetření;
  • zobrazovací metody: UZ mozku přes velkou fontanelu, EEG, CT, ev. MRI, EKG, oční vyšetření;
• reakce na vitamin B6.

upravit Diferenciální diagnostika novorozeneckých křečí dle etiologie

• stigmatizace novorozence → vrozená dysgeneze CNS, genetické syndromy, DMP
• trauma (LP, UZ, CT, MRI, neurologické vyšetření) → intrakraniální krvácení, edém mozku, contusio cerebri
• infekce (LP, zánětlivé markery, kultivace, IgM, neurologické vyšetření) → meningitis, meningoencephalitis, sepse
• perinatální asfyxie (Astrup, RTG hrudníku) → RDS, HIE
• VCC (Astrup, EKG, ECHO, RTG hrudníku)
• abnormity vnitřního prostředí (gly, Na, Ca, Ca ioniz., Mg, pyridoxin) → dysbalance vnitřního prostředí
• polyglobulie (Hb, Htk)
• abnormality aminokyselin a organických kyselin, MAC → DPM
• abusus léků a drog u matky → abstinenční syndrom
• zvýšená urea, kreatinin, MAc → renální selhání
• normální biochemie, zánětlivé markery a zobrazovací metody → benigní familiární novorozenecké křeče, křeče nejasné etiologie

upravit Terapie

• zabezpečit základní životní funkce – ventilaci, cirkulaci, termoneutrální prostředí
• korekce vnitřního prostředí
• 10% glukosa 2 ml/kg i.v. jako bolus a následně 5 ml/kg/hod
• 10% calcium gluconicum 2 ml/kg i.v. během 10 min.pod EKG kontrolou,následně kontinuálně nebo á 6 hod. do celkové denní dávky 5 ml/kg
• 10% MgSO₄ 1 ml/kg během 10 min. i.v.,následně 0,2 ml/kg á 6 hod
• vitamin B6 (pyridoxin) u pyridoxin dependentních křečí (terapeuticky 50–100 mg i.v., preventivně substituce cca 10mg/kg/den p.o.);
• antikonvulziva:

Phenobarbital

• je lékem volby v neonatologii
• dávky: 15–20 mg/kg i.v. během 15 minut, možno i dávky 30–40mg/kg,ale jen při zajištěné ventilaci
• denní udržovací dávka je 5 mg/kg/d
• nutný monitoring kardiovaskulárních funkcí → hrozí hypotenze a monitoring sérových hladin

Phenytoin

• pokud není terapeutická odpověď na phenobarbital
• dávka: 15–20 mg/kg i.v. rychlostí 0,5–1 mg/kg/min
• denní udržovací dávka je 5 mg/kg/d
• hrozí artymie a hypotenze,nutný monitoring sérových hladin

Diazepam

• dávka: 0,1–0,3–0,5 mg/kg i.v. pomalu do celkové dávky 1 mg/kg
• má rychlý nástup terapeutického účinku,antikonvulzivní poločas se pohybuje řádově v minutách
• při rychlém bolusu vyšších dávek hrozí riziko apnoe
• neměl by se podávat u dětí se závažným ikterem,neboť zvyšuje riziko jádrového ikteru

upravit Odkazy

upravit Související články

upravit Externí odkazy

upravit Zdroj

• HAVRÁNEK, Jiří: Novorozenecké křeče;
• MUNTAU, Ania. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Grada, 2009. ISBN 978-80-247-2525-3.

upravit Reference