Ošetřování pacientů s rozštěpem rtu a patra

Léčba pacientů s rozštěpovou vadou je v České republice komplexní a multidisciplinární. V roce 1964 byl založen genetický registr, který v současnosti obsahuje více než 4500 rodin.

Vznik rozštěpů obličeje je kladen do asi 4.–8. týdne prenatálního vývoje. Rozsah postižení je různý a zahrnuje ret, čelist a patro, kombinovaně nebo každou strukturu zvlášť. Rozštěpový defekt je dvakrát častěji lokalizován na levé straně než na straně pravé.

Obsah 1 Incidence 2 Etiologie 3 Terapie 4 Kazuistika

upravit Incidence

Rozštěpů rtu a patra v ČR je téměř 1,8 na 1000 živě narozených dětí. Chlapci jsou postiženi dvakrát častěji než dívky.

upravit Etiologie

Není dosud zcela jasná, ale víme, že vznik rozštěpové vady je multifaktoriální proces, ve kterém hraje roli genetické pozadí rodiny podpořené různými exogenními faktory jako např. ionizující záření, nutriční deficient, některá léčiva, chemické látky pocházející z prostředí a infekční onemocnění matky v prvních 2 měsících těhotenství.

upravit Terapie

Definitivní řešení je nutné odložit do doby ukončení růstu čelistí. Tým odborníků zajišťující terapii pacienta s rozštěpem rtu a patra se skládá z plastického chirurga, ortodontisty, logopeda, psychologa, otolaryngologa, genetika, pediatra, stomatologa a sociálního pracovníka.

Ortodontickou léčbou se v ideálním případě dosáhne korekce. To se bohužel velmi často nedaří a je třeba pacienta rehabilitovat proteticky (zejména u pacientů s celkovými rozštěpy). Pro protetickou léčbu je nutný příznivý tvar, postavení a rozměr alveolárních oblouků, a může být zahájena až po ukončení růstu pacienta.

Neinvazivní 3D analýza je nedílnou součástí plánování protetické léčby pokud jde o její stabilitu. Dává nám nový pohled na růst a rozvoj čelisti v konkrétních fázích léčby a pomáhá rozhodovat o posloupnosti a načasování terapie.

upravit Kazuistika

Pacient J. V. se narodil 3.8.1990, z fyziologické gravidity.

Před narozením byla stanovena diagnóza cheilognahtopalatoschisis l. sin., po narození potom kombinace vrozených srdečních vad nazývaných Fallotova tetralogie, při pozdějším průběhu léčby byla diagnostikována také alergie na penicilin.

Ve 14 měsících pacient podstoupil chirurgické uzavření rozštěpu rtu. K poměrně pozdnímu řešení defektu přispěla zejména vrozená srdeční vada komplikující možnosti ošetření v dřívějším věku.

V 5 letech věku byla započata ortodontická terapie snímatelným aparátem – modifikací patrové desky dle průběhu terapie. Ve stejném věku byla provedena plastika rozštěpu tvrdého patra. Vestibulonasální komunikace, která se u pac. objevila po uzávěru rozštěpu patra byla chirurgicky uzavřena v 10 letech. Všechny chirurgické výkony byly prováděny v antibiotické cloně pro běžnou prevenci endokarditidy. V roce 2003, ve 13 letech pacienta, byla ukončena léčba snímatelným ortodontickým aparátem.

Vzhledem k tomu, že ortodontická léčba nepřinesla požadované výsledky, bylo přistoupeno k chirurgickému řešení laterálně zkříženého skusu a v lednu 2005, ve 14 a půl letech pacienta, byla provedena maxilotomie v linii Le Fort I, peroperačně fixován aparát Hyrax a následně docíleno otáčením šroubu aparátu ráno a večer o 1/4 otáčky posunu čelisti v transverzálním směru o 8 mm. Od 15 do 18 let byl pacient podroben terapii fixním ortodontickým aparátem (Rothův kroužkový aparát). V roce 2005 a 2008 byly opakovaně prováděny odběry kostních štěpů z kyčle resp. retromolárového prostoru a augmentovány do rozštěpového defektu.

Ortodontická ani chirurgická terapie nevedla ke konečnému výsledku, poskytla však podmínky pro zhotovení stabilní protetické práce. Rodičům pacienta bylo navrženo uzavření mezery loco 22 pomocí implantátu a protetické korunky nebo zhotovením fixního můstku v rozsahu 11–24. Zvolena byla rehabilitace pomocí fixního celokeramického můstku.

Na počátku roku 2009 bylo přistoupeno k protetické rehabilitaci pacienta – pod dohledem anesteziologa nabroušeny zuby 11, 21, 23, 24 na fixní můstek, odevzdán můstek provizorní, zhotoveny modely, a nakonec odevzdán celokeramický fixní můstek v rozsahu 11–24. Vzhledem k tomu, že při úsměvu pacient odhaloval i gingivu, je součástí fixního můstku i modelovaná gingivální část.

Průběh celé terapie byl pečlivě dokumentován zhotovováním rtg snímků a sádrových modelů. Celkem bylo v letech 1991, 1998, 2006, 2008, 2009 zhotoveno 5 sádrových modelů horní čelisti a patra. Modely byly vyhodnocovány klasickým měřením transversálního růstu čelisti i pomocí počítačové digitalizace po naskenování modelů skenerem. Pro toto měření byly jako referenční body využity hroty dočasných a stálých špičáků (rozměr 3–3). K vizualizaci růstových změn a změn v postavení jednotlivých zubů v důležitých časových bodech léčby bylo použito překrývání obrazů naskenovaných modelů zhotovených v uvedených letech. Jedním z těchto důležitých bodů léčby je stav před a po palatoplastice, kdy dochází jak ke změně transverzálního rozměru (uzavření rozštěpové štěrbiny) tvrdého patra, tak ke změně pozice zubů (zde pozice zubu 55, u kterého došlo po chirurgickém zákroku k meziálnímu posunu). Individuální vývoj pacienta byl dále srovnáván s kontrolní skupinou 147 zdravých chlapců ve věku 3–19 let a se skupinou 89 pacientů z kliniky plastické chirurgie FNKV. U pacientů s CLP ve 3 letech věku je rozměr 3–3 prakticky stejný jako u zdravé populace. Po plastice tvrdého patra ve věku 4–5 let však nastává významné zúžení způsobené chir. zákrokem. Do 16 let věku se rozměr 3–3 zvyšuje díky intenzivní ortodontické terapii. Finální protetická léčba zvyšuje transversální rozměr o další cca 2 mm. Aby bylo možno zhodnotit také plošné změny na patře a čelisti, ne jen vybrané transversální rozměry, byla použita 3D morfometrická analýza FESA. Log-lineární interpolace plošných změn vede k vytvoření barevné mapy, která graficky a barevně znázorňuje růstové změny. Plochy s největším růstovým potenciálem jsou znázorněny růžovou a s nejmenším potenciálem modrou barvou. Metoda FESA byla u pacienta J. V. využita v rozmezí 7–17 let věku. V průběhu této periody se změnila nejen šířka patra, ale i jeho výška.

Článek neobsahuje vše, co by měl. Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej. O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.