Osteodystrophia fibrosa cystica generalisata
Z WikiSkript
Hodnoceno 2x, počet editací 12, počet autorů 6
Děkujeme za Vaše hodnocení (3★)
Osteodystrophia fibrosa cystica generalisata (morbus Recklinghausen, primární hyperparathyreoidismus) je onemocnění patřící do skupiny získaných systémových onemocnění kostního aparátu.
Je třeba odlišit od morbus von Recklinghausen, což je synonymum pro neurofibromatózu – typ 1.
Obsah |
upravit Etiopatogeneze
- postihuje převážně ženy, (hlavně ve 2. dekádě života),
- příčinou adenom příštitných tělísek, který vede k hyperprodukci PTH,[1]
- PTH uvolňuje fosfáty a kalciové sole ze skeletu → zvyšuje fosfaturii a kalciurii → hypofostatémie, hyperkalcémie,
- současně zvýšená tvorba osteoidu → fibrózní přestavby spongiózní kosti,
- cystické destrukce skeletu a všeobecná osteoporóza,
- v místě výrazných oslabení nosných částí skeletu dochází ke zlomeninám/infrakcím s nitrokostními hemoragiemi[1].
upravit Klinický obraz
- únavnost se snížením fyzické výkonnosti, občasné bolesti v páteři a končetinách,
- v pozdějším stadiu onemocnění se drobné deformity končetin, příp. spontánní fraktury,
- postižení ledvin: nefrolitiáza až nefrokalcinóza[1].
upravit Laboratorní nález
upravit Rentgenový obraz
- RTG vyšetření provedeno až po vzniku spontánní zlomeniny (cystická ložiska, ztenčení kompakty, rozšíření dřeňové dutiny).
- Časté je snížení tloušťky obratlových těl, jejich rozšíření, výskyt mnohočetných kompresivních fraktur.
- Subperiostální kostní repozice, nejčastěji viditelné na středních článcích prstů.
- Časté jsou strukturální změny kalvy.
- V pokročilých fázích onemocnění dochází k mnohočetným angulacím a těžkým deformitám nosných částí skeletu.
- Na CT někdy adenom příštitného tělíska.[1]
upravit Terapie
- Kauzální léčba jedině chirurgická (odstranění adenomu příštitného tělíska).
- Hyperkalcemické krize léčíme hydratací a úpravou minerálního hospodářství.
- Ortopedická terapie spočívá v korekční osteotomii vzniklých deformit, ev. v kombinaci s prolongačními výkony[1].
upravit Diferenciální diagnostika
- Fibrózní dysplázie (Jaffe-Lichtenstein), kortikální fibrózní defekt, juvenilní solitární pseudocysta, myelom. U všech těchto onemocnění (s výjimkou plasmocytomu) unilokulární/monomelický výskyt, avšak u fibrózní dysplázie postiženy kosti téměř celého skeletu[1].
