Pagetova choroba
Pagetova choroba (syn. m. Paget, osteitis deformans, osteodystrophia deformans) je kostní onemocnění charakterizované poruchou remodelace kosti, při které dochází k nadměrné kostní resorpci následované kompenzatorně zvýšenou novotvorbou strukturálně neplnohodnotné kosti.
Postihuje buď:
- jednu kost – monostotická forma (15 %)
- více kostí – polyostotická forma
Predilekčně axiální skelet: páteř, pánev, femur, sakrum, lebka.
Obsah |
upravit Epidemiologie
Výskyt Pagetovy nemoci je častý v Evropě (Velká Británie), Severní Americe, Austrálii, na Novém Zélandu, méně častý je v Asii a Africe.
Nemoc nastupuje typicky v 5. – 6. dekádě u mužů i žen (v poměru pohlaví muži:ženy 3:2).
upravit Etiologie
Vyvolávající příčina zatím není známá, předpokládá se spoluúčast genetických faktorů a virů (faktorů prostředí).
upravit Patogeneze
- Fáze osteolytická: charakterizována zvýšenou aktivitou abnormálních osteoklastů (s několikanásobně vyšším počtem jader než mají normální osteoklasty).
- Fáze smíšená: vystupňovaná osteolýza vede ke zvýšené novotvorbě kosti.
- Fáze sklerotizace: dominuje novotvorba kostní tkáně.
upravit Symptomy
70–80 % pacientů je asymptomatických. U dalších se vyskytuje:
- bolest kostí a přilehlých kloubů
- deformity kostí, lebky
- bolest hlavy
- zvětšení obvodu hlavy (pacientovi je najednou malý klobouk)
- projevy útlaku nervů (postižení sluchu)
upravit Diferenciální diagnóza
- osteomalacie
- osteoporóza
- osteoartróza
- kostní metastázy
- primární nádor kosti
- hyperparatyreóza
upravit Diagnostika
Anamnéza: U cca 14 % případů pozitivní rodinná anamnéza.
Zobrazovací techniky: RTG (lytické a sklerotické leze), CT, radioizotopový kostní scan
Laboratorní diagnostika (markery kostní remodelace):
- markery kostní resorbce: deoxypyridinolin, N–telopeptid a C–telopeptid kolagenu I (INTP, ICTP)
- markery novotvorby: ALP (kostní izoenzym)
- sérové hodnoty vápníku, fosforu a PTH: mohou být v normě
upravit Komplikace:
- kostní: fraktury, deformity, kostní sarkom
- neurologické: útlak nervových kořenů, hluchota
- zvýšený průtok krve kostí může vést k srdečnímu selhání
upravit Terapie
- bisfosfonáty (alendronát, pamidronát, zoledronát aj.)
- analoga kalcitoninu
- nesteroidní protizánětlivé látky (NSPZL)
- suplementace vitaminu D a kalcia
- chirurgická terapie kostních deformit, fraktur
- pravidelné kontroly
upravit Odkazy
upravit Související články
upravit Použitá literatura
Wikipedia. Paget´s disease [online]. [cit. 2009-10-06]. <en.wikipedia.org>.
Wikipedia. Osteodystrophia deformans [online]. [cit. 2009-10-06]. <de.wikipedia.org>.
GOLDMAN, L a D AUSIELLO. Paget´s disease [online]. ©2007. Poslední revize 2008, [cit. 2009]. <MedlinePlus>.
CARBONE, LD, K DRIVER a KM LOHR, et al. Paget disease [online]. ©2008. [cit. 2009]. <emedicine.medscape.com>.
