Paréza nervus facialis/PGS

Obsah 1 Základní anatomie a funkce 2 Základní příčiny (etiologie) 2.1 Periferní paréza 2.2 Centrální paréza 3 Klinický obraz 4 Diagnostika 4.1 Vyšetřovací metody fakultativní (dle příznaků) 5 Léčba 5.1 Léčba centrální parézy 5.2 Léčba Bellovy parézy: 5.3 Léčba sekundární periferní parézy

upravit Základní anatomie a funkce

N. facialis (VII.) se skládá ze dvou částí, motorického nervu a n. intermedius. Jádro je v pons Varoli, nerv vstupuje v meatus acustici interni do canalis facialis (Fallopii) v pyramidě, prochází okolo středoušní dutiny, vystupuje přes foramen stylomastoideum a rozvětvuje se na horní a dolní větev pod glandula parotis.

Rozdílné je nervové zásobení z kortikopontinní pyramidové dráhy pro dolní a horní větve n. facialis. Jádro pro horní část obličeje je zásobeno z obou hemisfér, do jádra pro dolní část obličeje jdou informace jen z kontralaterální hemisféry (viz._obr._15).

Tab. 5 – Základní charakteristika nervus facialis

Části n. facialis	Inervace	funkce
Motorická část - horní větev dolní větev	m. frontalis, corrugator supercilii, nasalis, orbicularis oculi m. stapedius m. orbicularis oris, mentalis, buccinator, levator anguli oris, risorius, depressor labi inf., platysma	zvedání obočí, vraštění obočí, svírání víček vnímání a regulace zvuků špulení rtů, nafouknutí tváří, úsměv, cenění
N.intermedius	žlázy dutiny nosní, nosohltanu, slzní a slinné senzorická inervace chuťová vlákna z předních 2/3 jazyka	tvorba slz a slin příslušných žláz malá oblast bubínku, vnějšího zvukovodu a ucha chuť předních 2/3 jazyka

upravit Základní příčiny (etiologie)

upravit Periferní paréza

Periferní paréza n. facialis opět může vzniknout při afekcích průběhu nervu v různých lokalizacích – v oblasti parotitidy, canalis facialis, kmene a v mostomozečkovém koutu:

• Zánětlivá – Herpes zoster oticus (Ramsayův Huntův sy), Lymeská borreliosa (často jako diplegie), mesotitida, mastotitidy, parotitidy, polyradikuloneuritida (GB), roztroušená skleróza
• Cévní etiologie – ischemie, hemoragie, AV malformace
• Tumory – neurinom n. acustici, meningeom MMK, tumor kmene, parotidy
• Úrazy – fraktura baze lební, pyramidy
• Operace – v oblasti glanduly parotis, cholesteatomy, tympanoplastiky, mastoidektomie, neurinomu akustiku, dekomprese při esenciální neuralgii n. trigemini (V)
• Jiné – graviditida, diabetes mellitus, hemoblastózy, karcinomatózy, hypertenze, tyreopatie

upravit Centrální paréza

Při centrální paréze n. facialis dochází k poškození kortikopontinní dráhy v jejím průběhu také různými příčinami:

• cévní – ischemická nebo hemoragická cévní mozková příhoda
• tumor – hlavně gliom, lymfom
• úrazy – subdurální nebo epidurální hematom, kontuze
• zánětlivé onemocnění CNS – akutní (herpetická, borrelióza), chronické (SLE, RS)

upravit Klinický obraz

Pro parézu n. facialis je specifická rozdílnost periferní a centrální parézy. Při periferním postižení dochází ke kompletní paréze v oblasti obou větví n. facialis. Při centrální paréze je horní část obličeje, která je zásobena i z druhé strany, ušetřena.

Centrální paréza n. facialis (viz._video_10)

VIDEO 10

• Subjektivně pacient často ani ochrnutí nevnímá, nebo jen pociťuje divný pocit kolem úst
• Objektivně je patrný pokles koutku, s větší nebo menší poruchou cenění, a nafouknutí úst

- Až na výjimky je sdružená se stejnostrannou hemiparézou, poruchou řeči (afázie, dysartrie), event. parézou n. XII. (při postižení capsuly interny)

Periferní paréza nervus facialis (viz._video_11)

VIDEO 11

Subjektivně pacienti udávají pocit “divné tváře, citlivosti”, která se při neurologickém vyšetření neprokáže, dále popisují bolest retroaurikulárně, problémy během jídla – vytékání slin, ulpívání potravy za zuby. Pacient většinou ukazuje na zdravou tvář jako na nemocnou!

Typické je zjišťování některých znaků typických pro odstupy nervů v canalis n. facialis:

• Před odstupem n. petrosus major (proximální léze) – hypolacrimie (snížená tvorba slz)
• Před odstupem n. stapedius – hyperakusis
• Před odstupem chorda tympani (distální léze) – porucha chuti předních 2/3 jazyka

Objektivně je patrné oslabení celé poloviny obličeje, paréza je většinou vidět na první pohled jako nápadná asymetrie obličeje, a to i při neúplném ochrnutí.

1. Bellova paréza – esenciální, primární

Je nejběžnější příčinou, vzniká náhle, v kterémkoliv věku, často po předchozím infektu, prochladnutí při jízdě autem nebo při pobytu v průvanu (proto e frigore). Je nazývána jako primární (esenciální, idiopatická), ale prakticky vždy se jedná o kraniální neuritis – serózní zánět s edémem nervu ve Fallopiově kanálu. Dochází ke kompresi nervu a vasa nervorum a následně k ischémii.

2. Sekundární periferní paréza n. VII

Poškození na podkladě různých příčin (viz etiologie)

Specifické syndromy

• Diplegie facialis – oboustranná paréza n. facialis. Nejčastěji na podkladě polyneuritis cranialis (subtyp G-B), leukémie a lymfomů, léze v oblasti pontu, sarkoidózy.
• Ramsayův Huntův syndrom – paréza n. facialis na podkladě infekce – herpes zoster oticus. Typické jsou erupce na meatus acusticus externus, bolest, může být i porucha sluchu. Léčba herpesinem.
• Hemispazmus facialis – jednostranná iritace v oblasti n. VII., která se projevuje spontánními mimovolními stahy mimického svalstva. Může být následkem periferní parézy n. VII. (postparalytický) (viz._video_12), nebo idiopatický (bez jasně prokázané příčiny, ale opět lze předpokládat kompresi centrálního segmentu n. VII arterií) (viz._video_13)

VIDEO 13

upravit Diagnostika

1. Anamnestické údaje
   • rozvoj náhlý nebo plíživý, další příznaky (na končetinách, diplopie, vertigo parestézie),
   • fyziologická asymetrie obličeje po operaci nebo při defektu chrupu (prohlédnout fotku v občanském průkazu, dle rodiny)
   • hlavně u periferní parézy se ptáme na úraz, febrilie, infekt, DM, výtok z ucha a další jiná základní onemocnění (štítné žlázy, art. hypertenze)
2. Neurologické vyšetření
   1. Centrální paréza
      • nález na končetinách (stejnostranná hemiparéza) a další příznaky
      • symetrie obličeje v klidu, cenění, příznak dýmky (při dýchání odfukování ochablým koutkem) a asymetrické grimasování u pacientů v bezvědomí, cenění
   2. Periferní paréza
      • Základní s posouzením etáže – léze v oblasti hlavových nervů, kmene, supranukleárně
      • Zhodnocení příznaků v oblasti mimiky: horní větev – zvednutí obočí a nakrčení čela, zamračení, zavření očí (vhodné změřit nedovření víčka – lagophtalmus v milimetrech), nakrčení nosu, dolní větev – zhodnocení nasolabiální rýhy, symetrie koutků v klidu a při řeči, sešpulení úst, zapískání, nafouknutí tváří, tlak čelem proti odporu.
      • Reflexy korneální a nasopalpebrální, bývají snížené
3. Pomocné vyšetřovací metody
   1. Centrální paréza
      • CT mozku statim k vyloučení tumoru, krvácení, časné ischémie při těžkém iCMP nebo starých ischemických změn v první fázi
      • Cévní program – Duplexní sono karotid, TEECHOKG, Holter EKG a velká koagulace
      • V indikovaných případech MRI mozku, event. MRAg (RS, cévní malformace)
      • Lumbální punkce – hlavně k vyloučení zánětlivé etiologie akutní nebo chronické
   2. Periferní paréza
      • ORL vyšetření – stav středouší, vyloučení herpes zoster oticus, sluchu
      • CT mozku nebo MRI mozku (často se provádí odloženě, ne statim)

upravit Vyšetřovací metody fakultativní (dle příznaků)

• Odběry – borrelie protilátky serologicky, zákl. odběry včetně štítné žlázy a glykémie
• Lumbální punkce (základní virologie – hlavně herpetické viry, protilátky proti borreliose, kultivace likvoru, vyšetření oligo klonálních pásů, imunologie, atd.)

Neprovádí se u všech pacientů, měla by proběhnout při podezření na akutní neuroinfekci, při recidivě parézy (susp. na chronické zánětlivé onemocnění CNS včetně RS)!

• Další vyšetření: EEG (u neuroinfekcí), EMG k určení tíže léze n. facialis, RTG lbi u traumat

upravit Léčba

upravit Léčba centrální parézy

• Kauzální dle základního onemocnění – CMP, RS, meningoencefalitidy, tumory atd.

upravit Léčba Bellovy parézy:

• Kortikoidní kúra, u rizikových pacientů ne (susp. neuroinfekce, diabetici, staří pacienti).
• Symptomatická léčba – vitaminy, základní opatření – jak přidržovat tvář, ochrana před prochladnutím.
• Rehabilitace- měkké techniky, instruktáž, elektroléčba
• Ošetření očí – bránit vysychání očí (kapky, krytí na noc), může dojít až k ulceraci rohovky.

upravit Léčba sekundární periferní parézy

• Terapie příčiny – ATB (infekty středouší, meningoencefalitidy, neuroborrelióza), Herpesin (herpes zoster oticus, herpetická neuroinfekce), plazmaferézy u GB, SoluMedrol u RS
• Symptomatická – viz. Bellova – hlavně vitaminy