Pemfigus
Z WikiSkript
Hodnoceno 2x, počet editací 21, počet autorů 9
Děkujeme za Vaše hodnocení (3★)
Obsah |
Pemphigus je recidivující autoimunitní onemocnění s tvorbou intraepidermálních puchýřů na kůži i na sliznicích, které postihuje hlavně starší osoby.
upravit Pemphigus vulgaris
- Chronicus, příčina neznámá, autoimunita;
- lze prokázat IgG proti membránovým antigenům keratinocytů, desmogleinu 3;
- přímou imunofluorescencí zjistíme IgG a C3 vázané v IC štěrbinách epidermis;
- základní projev – interepidermální vezikula až bula podmíněná akantolýzou;
- puchýře mají napjatou krytbu a čirý obsah, vysévají se bez predilekční lokalizace;
- později se kalí, okolí se zanítí, puchýř praskne a zanechává erozi, ta vlhne a tvoří se na ní špinavě hnědé mazlavé strupy, odporně nasládle páchnou;
- je porušena i „zdravá“ kůže – lze ji mírným tlakem setřít až na erozi – Nikolského příznak;
- akantolýza též podmiňuje tzv. nepřímý Nikolského příznak – při zatlačení prstem na bulu se rozšíří dále…
- nesvědí, eroze pálí a bolí;
- eroze pomalu epitelizují, hojí se bez jizev, tvoří se tam pak ale zase puchýře nové;
- přichází v atakách;
- malignější formy mohou končit smrtí;
- dnes spíše umírají na následky léčby – na kachexii nebo interkurentní onemocnění;
- na vnitřních orgánech nic není;
- obdobné i na sliznicích – salivace a zápach z úst.
upravit Diferenciální diagnóza
- hlavně bulózní pemfigoid a dermatitis herpetiformis Duhring.
upravit Histologie
- puchýř intraepidermální s akantolýzou a akantotickými buňkami (pyknotické jádro).
upravit Prognóza
- všechny formy vážné, infaustní, smrt většinou po několika letech – kachexie, infekce.
upravit Léčba
- nespecifická, kortikoidy, ACTH a imunosupresiva, ATB.
upravit Pemphigus vegetans
- mírnější a chroničtější, může přejít ve vulgaris i regredovat;
- v místech vlhké zapářky;
- spodina puchýřů bují v rudé vegetace kryté páchnoucím detritem, splývají v bradavičnaté plochy, často sekundární infekce kvasinkami.
upravit Pempfigus foliaceus
- postihuje kůži celého těla lidí středního věku formou exfoliativní erytrodermie;
- puchýře se netvoří, kůže krytá cárovitými šupinami a páchnoucími krustoskvamami, v seborrhoické predilekci, sliznice většinou není postižena, svědí ;
upravit Pemphigus seborrhoicus
upravit Pemphigus herpetiformis
- připomíná spíše dermatitis herpetiformis nebo pemphigoid;
- silně svědící plochy, tvoří i puchýře.
upravit Odkazy
upravit Zdroj
- BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 2010]. <http://jirben.wz.cz>.
|
Článek neobsahuje vše, co by měl. Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej. O vhodných změnách se lze poradit v diskusi. |
