Polycythaemia vera
Z WikiSkript
Hodnoceno 3x, počet editací 6, počet autorů 4
Děkujeme za Vaše hodnocení (3★)
Polycythaemia vera (PV, primární polycytémie, Vaquezova choroba) je nemoc s vysokým počtem erytrocytů + vysokou koncentrací Hb → zvyšuje viskozitu krve + trombotizace arterií (příčinou smrti trombóza koronárních + mozkových tepen).
Obsah |
upravit Patogeneze
- klonální proliferace pluripotentní kmenové hematopoetické buňky, kt. se diferencuje převážně do erytrocytární řady
- dochází i k mírnému zmnožení bb. dalších řad
upravit Klinický obraz
- bolest hlavy, závratě aj.
- trávicí problémy, častá VCHGD
- pruritus
- časté krvácivé / naopak arteriální i venózní trombotické příhody, vč. obliterace koronárního řečiště
- dna
- brunátnost, cyanóza
- splenomegalie (v pokročilých stadiích až do pánve)
upravit Diagnostika a dif. dg.
- zvýšená hodnota Hb + HTK (50–70 %)
- může být leukocytóza + mírný posun doleva
- často také trombocytóza
- saturace krve kyslíkem < 92 % může být příčinou sekundární polyglobulie
- nízké hodnoty ferritinu častější u primární polycytémie než u sekundární polyglobulie; koncentrace vit. B12 + jeho vazebná kapacita zvýšená, konc. folátu snížená
- u PV je koncentrace endogenního EPO snížená
- zásadní je histologické vyš. kostní dřeně (obraz PV odlišný od reaktivních polyglobulií) + molekulárně-biologické vyšetření
- dg. PV spočívá hl. ve zjištění obecných znaků myeloproliferativního onemocnění, při rozpacích vyloučení sekundární příčiny (obtížné)
- často trombotické / krvácivé příhody (u pacientů se sekundární polyglobulií málo)
upravit Terapie
- léčebné venepunkce, erytrocytaferéza (dražší, výjimečně)
- IFN-α
- hydroxyurea
- anagrelid + léčebné venepunkce u pacientů rezistentních na IFN + hydroxyureu
- léčba pruritu + hyperurikémie
upravit Prognóza
- průměrné přežití 15 let
- příčinou úmrtí: trombóza, akutní leukémie, jiné nádorové onemocnění, krvácení aj.
Odkazy
upravit Použitá literatura
DÍTĚ, P., et al. Vnitřní lékařství. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. ISBN 978-80-7262-496-6.
