Polyradikuloneuritis/PGS
Z WikiSkript
< Polyradikuloneuritis(Přesměrováno z Polyradikuloneuritis, Guillainův-Barréův syndrom/PGS/diagnostika)
Hodnoceno 0x, počet editací 8, počet autorů 6
Děkujeme za Vaše hodnocení (0★)
 | Tento článek je určen pro postgraduální studium | |||
| Prosíme, neprovádějte věcné editace, nemáte-li potřebnou kvalifikaci. | ||||
| Editujte s rozvahou. Věcné změny nejprve projednejte v diskusi. | ||||
Akutní, multifokální zánětlivé demyelinizační postižení nervů a míšních kořenů.
upravit Etiologie
- v 60% 2–4 týdny předchází horečnatý infekt HCD, gastroenteritida – nejč. Campylobacter jejuni, CMV, EBV, VZV, Mycoplasma, očkování, operace.
- Autoimunní – primárně je napadena myelinová pochva periferních nervů (někdy primárně postižení pouze axonů – u infekce C. jejuni).
upravit Klinický obraz
- Svalová slabost – rychle se rozvíjející (hodiny až dny), relativně symetrická, periferní paréza. Obvykle postupuje ascendentně na trup a HKK (ale DKK bývají více postižené), mohou být postižené dechové a bulbární svaly.
- Poruchy čití – akrální, časté, ale ne příliš těžké, spíš parestezie, dysestezie, punčochovitého či rukavicovitého charakteru, mohou i několik dnů předcházet slabosti. CAVE poruchy čití nikdy nejsou proporcionální ke svalové slabosti.
- Pacient je afebrilní!
- Bolesti – téměř pravidlem jsou intenzivní myalgie, atralgie, dorsalgie
- Arefelxie – zejména distálně L2/S2, SVALOVÁ HYPOTONIE
- Progrese obtíží může trvat 2–4 týdny, následuje fáze plató, s různě závažným motorickým deficitem a s rychle nastupujícími atrofiemi (klinický obraz značně variabilní!), více proximálně bilaterální (zpravidla kvadrupostižení, i trup). CAVE pokud postiženy dechové svaly a bránice – respirační insuficience, pokud hlavové nervy, jedná se nejčastěji o diplegii facialis (ta může být i dominantním příznakem s minimálním nálezem na DKK). Následuje fáze klinického zlepšování (6–12měsíců). Záleží na tíži postižení, může končit smrtí.
- Dysautonomie – arytmie, hypertenze, posturální hypotenze, ataky profuzního pocení, nebývá porucha sfinkterů
- Respirační insuficience – 60 % pacientů potřebuje JIP lůžko, z toho více než polovina dechovou podporu. Ležící může být bez obtíží, s dobrou saturací a eupnoe i při VC 800 ml, ale s minimální dechovou reservou, není schopen řádně odkašlat, má dysfunkci polykacích svalů a hrozí aspirace.
upravit Subtypy Guillan Barré syndromu
- Millerův-Fisherův syndrom – oftalmoplegie, areflexie, ataxie a positivita IgG protilátek proti gangliosidu
- axonální varianty – akutní motorická (AMN) a akutní motoricko sensorická neuropatie (AMSAN), akutní pandysautonomie
