Poruchy metabolismu glykogenu

Z WikiSkript

Glykogen[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Glykogen je zásobní polysacharid (rozvětvený glukan – hlavní a vedlejší řetězce z α-D-glukózových molekul spojených glykosidovými vazbami α(1–4), vedlejší řetězce jsou k hlavnímu řetězci připojeny vazbami α(1–6). Hlavní zásoby glykogenu jsou v játrech a ve svalech. Odbourávání glykogenu (glykogenolýza – rozpad na molekuly glukózy) je stimulováno glukagonem a katecholaminy, z hepatocytů se glukóza uvolňuje do krevního oběhu a stoupá glykemie, ze svalů se do oběhu uvolnit nemůže a spotřebovává se při svalové činnosti. Nachází se v podobě granul v cytoplasmě (β-granula, jejich nakupením vznikají α-granula).

Glykogen je jediným významným sacharidem, který lze mikroskopicky sledovat (ostatní, rozpustné sacharidy se rozpouštějí v průběhu histologického zpracování vzorku). V hematoxylinu-eosinu se glykogen nebarví a jeho nakupení se projeví v buňkách nápadně světlou (vodojasnou cytoplasmou), jinak se prokazuje:

  • Bestovým karmínem – červené hrudky
  • PAS reakcí – červené hrudky, provádí se PAS reakce s kontrolou (A-PAS), kdy je v kontrolním vzorku glykogen naštěpen diastázou
Glykogen

Makroskopie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Makroskopicky nejsou na orgánech, v jejichž buňkách se glykogen při poruchách svého metabolismu hromadí, patrné žádné specifické změny. Může dojít k jejich zvětšení (hepatomegalie, kardiomegalie apod.).

Etiologie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Patologické nahromadění glykogenu vzniká v následujících situacích:

  1. při dystrofické glykogenní infiltraci v buňkách poškozených toxiny, viry apod. (např. nahromadění glykogenu v hepatocytech po přestálé hepatitidě, v poškozených keratinocytech apod.)
  2. při diabetes mellitus v buňkách proximálních tubulů ledvin (Armaniho zóna na hranici kůry a dřeně) a v jádrech hepatocytů
  3. v některých nádorech – např. Grawitzův karcinom ledviny, světlobuněčný nádor plic (sugar tumor)
  4. ve výběžcích astrocytů subpiálně (mozková kůra) v podobě kulovitých tělísek (corpora amylacea)
  5. u glykogenóz – geneticky podmíněné poruchy metabolismu glykogenu, glykogen se hromadí v cytoplazmě buněk v podobě granul, podle topiky rozlišujeme několik skupin glykogenóz:
    • hepatické – hromadění glykogenu v játrech – např. von Gierkeho nemoc, Andersonova nemoc
    • myopatické – hromadění glykogenu ve svalech – např. McArdleho nemoc
    • ostatní – postižení ostatních orgánů, např. Pompeho nemoc
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Glykogenózy.


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Zdroj[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]