Poruchy mezibuněčné hmoty

1. Poruchy amorfní složky – hlenová dystrofie (hromadění nebo úbytek mezenchymového hlenu).
2. Poruchy vláknité složky
   • Hyalinní dystrofie – zpevnění vazeb mezi stavebními jednotkami kolagenu – hyalin je bezstrukturní eosinofilní hmota různého složení a původu, makroskopicky sklovitý vzhled, barví se stejně jako kolagen (v HE růžově, v modrém trichromu modře).
   • Fibrinoidní dystrofie – ztráta vláknitého uspořádání kolagenu a změna barvitelosti (hmoty se barví obdobně jako fibrin – v HE intenzivně červeně, v modrém trichromu červeně a ve Weigertovi žlutě).

Obsah 1 Normální obraz mezibuněčné hmoty 2 Hlenová dystrofie 2.1 Hromadění hlenu epitelového původu (kyselé mukopolysacharidy – mucin) 2.2 Hromadění hlenu mezenchymového původu (neutrální mukopolysacharidy – mukoid) 2.3 Úbytek hlenu mezenchymového původu 3 Hyalinní dystrofie 4 Fibrinoidní dystrofie 5 Hyalinní zkapénkovatění 6 Odkazy 6.1 Zdroj

Normální obraz mezibuněčné hmoty

Průkaz bílkovin lze provést jednak histochemicky, jednak sérologicky (značené protilátky proti dané bílkovině):

1. Vláknitá složka
   • kolagen (typ I – kolagenní vazivo, typ II – chrupavka, typ III – retikulární vlákna, typ IV – bazální membrány) – barví se v HE eosinem růžově, v trichromech žlutě, modře a zeleně, ve Weigertovi van Giesonovi červeně;
   • elastin – barvení na elastiku (orcein, aldehyd-fuchsin, resorcin-fuchsin);
   • retikulární vlákna (kolagen III) – stříbření (argyrofilní), PAS+.

1. Amorfní složka
   • proteoglykany (proteiny + glykosaminoglykany) – neutrální hleny (mesenchymového původu);
   • glykoproteiny.

Mukosubstance (hleny) se prokazují nespecificky mucikarmínem.

1. Kyselé hleny (mucin – epitelového původu) – alciánová modř;
2. Neutrální hleny (mukoid – mesenchymového původu) – PAS+.

Hlenová dystrofie

[editovat část] Hlenová dystrofie je porucha amorfní složky mezibuněčné hmoty, která se týká hromadění nebo úbytku hlenu.

Hromadění hlenu epitelového původu (kyselé mukopolysacharidy – mucin)

Hypersekrece hlenu při zánětu

• Postihuje-li zánět hlenotvornou sliznici, dochází k hypersekreci hlenu, který se pak mísí s exsudátem – tzv. zánět katarální.

Alopecia mucinosa

• Hromadění mukosubstancí mezi epiteliemi vystýlajícími vlasové folikuly.

Cystická fibróza (mukoviscidóza)

• Vrozená porucha metabolismu, AR dědičné onemocnění. Vzniká mutací v genu CFTR na 7. chromozomu, který je exprimován v epiteliálních buňkách vystýlajících žlázové vývody. Jeho produktem je transmembránový protein, který slouží jako transportér <chemform>Cl-</chemform> a <chemform>H2O</chemform> přes membránu. Výsledkem defektu je velké zahuštění sekretu. Postihuje plíce, pankreas, játra, střevo, gonády.

Zvýšená hlenotvorba v některých nádorech

• Např. hlenotvorný karcinom (carcinoma adenomatosum muciparum) nebo gelatinózní karcinom z buněk typu pečetního prstenu.

Hromadění hlenu mezenchymového původu (neutrální mukopolysacharidy – mukoid)

Ganglion

• Vzniká při opakované traumatizaci tkáně (např. v podkožním vazivu v oblasti úponů šlach) jako vazivově opouzdřená dutinka vyplněná hlenem. Podobný proces ve stěně tepny se označuje jako cystická adventiciální degenerace.

Myxedem

• Hromadění hlenových látek ve škáře při hypotyreóze (může být získaná – myxedem, nebo vrozená – kretenismus). Mukopolysacharidy váží vodu a vzniká edem – pretibiálně, ruce, nohy, víčka, jazyk a podslizniční vazivo laryngu (zhrubnutí hlasu).

Erdheimova cystická medionekróza

• Postihuje medii aorty, ve které zaniká svalovina a elastika, vznikají zde dutinky vyplněné hlenem. Tyto představují predispozici k disekci aorty.

Mukopolysacharidózy

• Hromadění hlenů v různých tkáních v důsledku enzymového defektu. Mohou být získané nebo vrozené.
• Lze je rozdělit na mukopolysacharidózy:
  • s mukopolysacharidurií (enzymopatie postihující lysosomy) – často se hleny hromadí v koriu (zhrubnutí kůže – gargoylismus – chrličství) nebo v kostech (poruchy vzrůstu);
  • bez mukopolysacharidurie (chybná distribuce enzymů – v lysosomech chybí, vyskytují se extracelulárně).

Úbytek hlenu mezenchymového původu

Skleróza

• Relativní zmnožení kolagenu (dané úbytkem GAG), např. v senilně atrofované kůži.
• Při ateroskleróze se rovněž mění poměr v zastoupení mukosubstancí (zmnožení dermatan- a heparansulfátu, pokles množství chondroitinsulfátu).

Fibróza

• Absolutní zmnožení kolagenu (množství GAG zůstává normální).

Hyalinní dystrofie

[editovat část]

• Při hyalinní dystrofii dochází ke zpevnění vazeb mezi stavebními součástmi kolagenu, které v EM mají vzhled tenkých, neuspořádaných fibril, mezi nimi je více amorfní bílkovinné hmoty.
• Ve světelném mikroskopu se hyalin jeví jako eosinofilní hmota:
  • Barví se jako kolagen – v HE růžově, v modrém trichromu modře.
  • Podobá se amyloidu, makroskopicky jeho ložiska připomínají chrupavku.
  • Pozn.: Při hyalinní dystrofii jde o extracelulární hyalin, na rozdíl od hyalinního zkapénkovatění, kdy jsou amorfní eosinofilní hmoty lokalizované intracelulárně.
• Hyalinně degenerované vazivo (tzv. hyalinizované vazivo – tuhé, zpevněné vazivo) má sklon ke steatóze a ke kalcifikaci (typicky při ateroskleróze).
• Hyalin se často vyskytuje v jizvách a při chronických zánětech:
  • při primárně proliferativním zánětu serózních membrán – polyserositis (Curschmannova nemoc) – tvoří chrupavčitě tuhá bělavá ložiska, např. v pouzdře sleziny – polevová slezina (perisplenitis cartilaginea) nebo na povrchu volných těles v peritoneální dutině (corpus liberum).

Fibrinoidní dystrofie

[editovat část] Fibrinoidní dystrofie je ztráta vláknitého uspořádání kolagenu a změna barvitelnosti:

• Hmoty barvící se jako fibrin – v HE cihlově červeně, v Weigertovi žlutě, v modrém trichromu červeně.
  • Ve skutečnosti jde opravdu o fibrin. Název fibrinoid byl vytvořen dříve, když se nevědělo skutečné složení této „fibrinu podobné hmoty“.

Makroskopicky nejsou žádné změny. Vzniká na autoimunitním podkladě jako fibrinoidní nekróza:

• Intersticiální fibrinoid – ložisko nekrózy je prostoupeno zánětlivým exsudátem při intersticiálním fibrinózním zánětu. Příklady:
  • revmatická horečka – postižení především srdce – pancarditis – kdy v endokardu a myokardu vznikají mikroskopická ložiska (granulomy – Aschoffovy uzlíky – v centru fibrinoidní nekróza, kterou ohraničuje lem z Aschoffových buněk);
  • polyarteritis nodosa;
  • kolagenózy – systémový lupus erytematodes, skledordermie, dermatomyositis.
• Od intersticiálního fibrinoidu je nutno odlišit vaskulární fibrinoid:
  • Vzniká ve stěně tepen (zejména arterioly ledvin, sleziny a pankreatu) při hypertenzi, kdy dochází k průniku plazmy do cévní stěny (plasmorhagie) a její bílkovinné složky (fibrinogen, imunoglobuliny) se barví jako fibrin.

Hyalinní zkapénkovatění

[editovat část] Intracelulární výskyt hyalinu v podobě ložisek nebo kapének, příklady:

• Malloryho hyalin – cytokeratin stočený do klubka v cytoplazmě hepatocytů u alkoholické cirhózy

• Councilmanova tělíska – apoptotická tělíska v hepatocytech při hepatitidě, bývají uvnitř ER (stejně jako inkluze deficitu α₁-antitrypsinu).

• Crookeovy buňky – nenádorové buňky v okolí hypofyzárního adenomu produkujícího ACTH (a působícího tak Cushingovu nemoc). Obsahují v cytoplazmě vírovitě stočené cytokeratiny.

• Russelova tělíska – inkluze v cytoplazmě plazmatických buněk při chronickém zánětu (odpovídají Ig nakupeným v GER). Buňka nabývá až morušovitého vzhledu, při její ruptuře se hyalin dostává do extracelulárního prostoru.

• Trachomová tělíska – v cytoplazmě epitelu spojivky při infekci Chlamydia trachomatis, obsahují glykogen.

• Virové inkluse – tvoří je buď vlastní virové inkluze nebo bílkoviny buňky poškozené virem, mohou být:
  • intranukleární – např. v keratinocytech při herpetických infekcích;
  • intracytoplasmatické – např. v gangliových buňkách u vztekliny (tzv. Negriho tělíska).

• Dystrofické změny gangliových buněk – u degenerativních onemocnění mozku, např. Lewyho tělíska (kulovité eosinofilní inkluze v cytoplazmě gangliových buněk, v jejich okolí je projasnění, jsou větší než jádro).

Odkazy

Zdroj

• PASTOR, Jan. Langenbeck's medical web page [online]. ©2006. [cit. 2011-10-22]. <http://langenbeck.webs.com>.