Poruchy rovnováhy/PGS

Z WikiSkript

Přejít na: navigace, hledání
Změněno.png


Obsah

Úvod

Rovnováha znamená schopnost udržovat polohu těla a jeho částí v prostoru. Závisí na stálé aferentaci ze somatosensorického, vestibulárního a zrakového aparátu, na zpracování těchto informací v mozkovém kmeni, mozečku, bazálních gangliích a některých částech kortexu. Dysfunkce jakékoliv z těchto oblastí nervového systému vede k poměrně specifické poruše rovnováhy, která je odlišitelná pečlivou anamnézou a klinickým vyšetřením.

Anamnéza poruch rovnováhy musí obsahovat tyto informace:

  • typ poruchy rovnováhy, zlepšující a zhoršující faktory
  • provokační momenty a začátek pocitu nestability (akutní, pozvolný)
  • doba trvání progrese (minuty, dny, měsíce, roky)
  • průběh (kontinuální, progredující, epizodický), u epizodického délka trvání ataky
  • doprovodné příznaky (vegetativní, sluchové, ostatní neurologické)
  • anamnéza interních a psychiatrických komorbidit a nasazená medikace

Již z anamnézy a klinického vyšetření je možné rozlišit:

  1. vertigo, které svědčí pro lézi vestibulárního systému
  2. ataxii vzniklou lézí mozečku, proprioceptivních drah nebo vestibulárního systému
  3. poruchy stability vzniklé lézí bazálních ganglií, frontálního kortexu nebo jejich spojů
  4. nespecifické nebo presynkopální stavy pocitu nerovnováhy, které bývají způsobeny kardiovaskulárními, metabolickými či vegetativními příčinami.

Rozlišení příčin poruchy rovnováhy

Vertigo

Pencil.png upravit


Vertigo (pravá závrať) je iluze pohybu těla nebo prostředí, který může být lineární nebo rotační. Pacienti jej vnímají jako pocit z řetízkového kolotoče, pocity houpání nebo tahu na stranu. Vertigo je nejčastěji způsobeno dysfunkcí periferního (labyrint vnitřního ucha, vestibulární nerv) či centrálního (vestibulární jádra mozkového kmene a jejich spoje) vestibulárního systému. Méně často může být vyvoláno lézí vestibulárních jader mozečku, vzácně mívá kortikální-epileptický původ, většinou ve frontální či parietotemporální oblasti. Často je doprovázeno vegetativními příznaky: nauzeou, zvracením, pobledlostí. Jedná se o subjektivně velmi nepříjemný prožitek.

Vertigo je nutno odlišit od nevestibulárních závratí a ostatních příčin poruch rovnováhy, dále je nezbytné odlišit vertigo periferního a centrálního původu. Je třeba si uvědomit, že vertigo periferního původu vzniká asymetrií funkce labyrintů či vestibulárních nervů (tj. jednostrannou hyperfunkcí či hypofunkcí). Při symetrickém postižení obou labyrintů (používá se termín bilaterální vestibulopatie) dochází k vestibulární ataxii a oscilopsii (snížení zrakové ostrosti při pohybu hlavou).

Vertigo podporuje:
  • spontánní pocity tahu či rotace doprovázené nauzeou a zvracením
  • příznaky jsou indukované změnou polohy hlavy
  • zneostření zraku při rychlých pohybech hlavou (např. při chůzi)
  • spontánní, pohledový či polohový nystagmus
  • tonické úchylky končetin
  • vestibulární ataxie
  • přidružené kmenové či sluchové symptomy

Nystagmus

Pencil.png upravit


Nystagmus (z řeckého nystagmein – poklesávání hlavy při usínání vsedě) je kmitavý pohyb očních bulbů, obvykle bifázický se složkou pomalou a rychlou. Pomalá složka je základním příznakem tzv. statické vestibulární nerovnováhy, která je způsobena asymetrií funkce vestibulárních aparátů, přetlačující bulby na stranu slabšího labyrintu. Rychlá složka je refixační sakáda, která vrací oko do výchozí polohy. Rychlá fáze je reflexní děj generovaný retikulární formací mozkového kmene (paramediánní pontinní retikulární formace – PPRF – pro horizontální sakády a n. rostralis interstitialis fasciculi longitudinalis medialis – riMLF – pro sakády vertikální a rotační). Rytmický pohyb vzniká stálým opakováním obou složek nystagmu.

Směr nystagmu arbitrárně určujeme podle rychlé složky. Při vyšetření popisujeme rovinu, ve které nystagmus bije (kmitá) – může být horizontální, vertikální či rotační. Pro periferní vertigo je typický rytmický, horizontálně-rotační nystagmus, u kterého rozlišujeme tři kvantitativní stupně, odrážející velikost asymetrie funkce obou vestibulárních aparátů: I. stupeň se objevuje pouze při pohledu ve směru rychlé složky, II. stupeň i při pohledu přímém (primární poloha bulbů) a III. stupeň navíc i při pohledu ve směru pomalé složky (pohled proti směru nystagmu). Pro periferní závrať labyrintového původu je typická tato závislost intenzity na směru pohledu, tzv. Alexandrův zákon. Tento typ nystagmu se též výrazně tlumí zrakovou fixací, můžeme jej tedy akcentovat zavřením očí (vyšetřujeme palpací přes víčka) či nasazením Frenzelových brýlí, které znemožňují fixaci (mají lupová skla a vnitřní osvětlení, které pacienta oslňuje).

Nystagmus při vertigu centrálního původu je variabilní, bývá dysrytmický (střídá se větší a menší amplituda), častá je vertikální komponenta, směr se může měnit i v průběhu vyšetření. Nejčastějším typem centrálního nystagmu vůbec je tzv. pravidelně měnlivý pohledový nystagmus. Jde o nystagmus I. stupně, bijící vždy ve směru pohledu (při pohledu doprava je nystagmus pravostranný, při pohledu doleva pak levostranný, směr se tedy obrací), v primární poloze bulbů není nystagmus přítomen. Tento nystagmus je prakticky vždy přítomen již i při lehčích stupních ebriety, ale patří ke známkách intoxikace centrálně působícími léky obecně. Je cenným objektivním příznakem předávkování antiepileptiky, neuroleptiky, antidepresivy. Patofyziologickým podkladem je dysfunkce Purkyňových buněk flokulu, které nedokáží udržet excentrickou polohu bulbu při laterálním pohledu.

Vertikální nystagmus bijící směrem dolů představuje tzv. „down beat nystagmus syndrom“, topicky specifický pro léze dolního kmene. Vždy je v prvé řadě nutné vyloučit Arnold-Chiariho malformaci, provází ale i intoxikace a cévní léze.

Jiným typem centrálního nystagmu je nystagmus disociovaný, u kterého kmitá každé oko jinak. Nejčastějším příkladem tohoto typu nystagmu je tzv. internukleární oftalmoplegie – při pohledu do strany se objeví nystagmus na abdukujícím oku, addukující oko nedotahuje a nystagmus na něm patrný není. Syndrom může být jednostranný nebo oboustranný. Vyskytuje se typicky u pacientů s roztroušenou sklerózou mozkomíšní při postižení vláken fasciculus longitudinalis medialis na úrovni pontu. Vzácnější je disociovaný nystagmus, který má při pohledu na jednu stranu kmity hrubé, pomalé a nepravidelné, při pohledu na druhou stranu kmity jemné, rychlé a pravidelné – tzv. Bruns-Stewartova disociace. Vyskytuje se někdy při mozečkových lézích, typicky u mozečkových abscesů otogenního původu jako komplikace mastoiditidy.

Tonické úchylky

jsou též odrazem statické vestibulární nerovnováhy. Při vertigu periferního původu je jejich směr totožný s pomalou složkou nystagmu (směřují k slabšímu vestibulárnímu aparátu), proto se periferní vestibulární syndrom někdy nazývá jako harmonický. Hautantova zkouška se provádí vsedě s opřenými zády, zavřenýma očima a předpaženými horními končetinami. Sleduje se odchylka končetin do strany za 30 sekund. Obdobnou příčinu má i odchýlení stoje od vertikály. Platí, že pacient má tendenci padat za slabším labyrintem (uchem), směr pádu se tedy mění při otočení hlavy. Rovněž při chůzi dochází k uchylování od přímého směru. Citlivějším testem je zkouška Unterbergerova, kdy pacienta necháme pochodovat na místě s předpaženými horními končetinami a zavřenýma očima po dobu aspoň 30-ti vteřin. Při vestibulární asymetrii pozorujeme vychýlení o více než 45°. Centrální vestibulární syndrom způsobuje tonické úchylky a pády bez stranové predilekce, někdy se proto nazývá jako dysharmnonický.

Vestibulární ataxie

Pencil.png upravit


Vestibulární ataxie je porucha rovnováhy a koordinace pohybů, kterou nepozorujeme vleže, ale pouze ve stoji a při chůzi, výrazněji při zavřených očích.

Zhoršení rovnováhy při zavřených očích se nazývá Rombergův příznak, který pozorujeme u vestibulární a hlavně u sensorické ataxie.

Negativní je naopak u cerebellární ataxie.

Přidružené sluchové či kmenové příznaky

Sluch orientačně vyšetříme třením prstů postupně u obou uší pacienta. Postižení sluchu asociované s vertigem svědčí pro jeho periferní původ. Z kmenových příznaků vyšetříme okulomotoriku, funkci ostatních hlavových nervů, mozečku a dlouhých motorických i sensorických drah. Nález kmenových příznaků spolu s vertigem svědčí pro jeho centrální původ.

Speciální zkoušky

Při lehčích jednostranných vestibulárních lézích, které nezpůsobí spontánní nystagmus, vyšetříme tzv. dynamickou vestibulární funkci pomocí head-impulse testu, který spočívá v pasivních pohybech hlavou v rovinách polokruhovitých kanálků při zrakové fixaci jednoho bodu. Postižení vestibulookulárního reflexu se projeví nedostatečným kompenzačním pohybem bulbů proti pohybu hlavou při pohybu hlavou k postiženému labyrintu, což musí být vyrovnáno kompenzační sakádou.

Velmi citlivým testem jednostranné poruchy vestibulárního aparátu je kalorická zkouška – vstříknutí teplé a studené vody do zvukovodu, které indukuje nystagmus, jehož intenzita z obou stran se zaznamenává a následně porovnává. Při podezření na polohové vertigo provedeme polohové zkoušky – Dix-Hallpikeův manévr – při kterém otočíme vsedě nemocnému hlavu do úhlu 45 stupňů a rychle jej takto položíme s hlavou přes lůžko, sledujeme rozvoj vertiga a nystagmu, které typicky přichází s latencí několika sekund a do minuty odeznívají. Test provedeme i s hlavou směřující dopředu a otočenou 45 stupňů na druhou stranu.

Pomocná vyšetření

Audiometrie

objektivizuje poruchu sluchu, jejíž přítomnost svědčí pro periferní postižení.

Kmenové evokované potenciály

objektivizují postižení vestibulární dráhy.

CT mozku

indikujeme u centrálního a každého posttraumatického vestibulárního syndromu. Pomůže vyloučit závažné léze vnitřního ucha, léze mozečku (malácie, hemoragie, atrofie), může zobrazit starší kmenové malácie, tumor mostomozečkového koutu a difuzní ischemické léze.

MRI mozku

je přesnější v diagnostice roztroušené sklerózy, kmenových malácií a tumorů mostomozečkového koutu.

Likvor

je nutno vyšetřit při podezření na zánětlivou příčinu či roztroušenou sklerózu.

RTG krční páteře

ukáže degenerativní změny při podezření na cervikogenní poruchu rovnováhy. Vyšetření má však malou výpovědní hodnotu, neboť nález degenerativních změn neznamená potvrzení kauzální souvislosti s poruchou rovnováhy.

Sonografie mozkových tepen

prokáže hemodynamické poruchy nebo kongenitální abnormity mozkového řečiště.

Tab. 1: Rozlišení periferního a centrálního vestibulárního syndromu

Periferní Centrální
Intenzita, charakter Silná, proporciální vzhledem k nystagmu, intermitentní Mírná až střední, kontinuální
Nystagmus Jednosměrný, horizontální, fixace pohledu jej inhibuje Vertikání, měnící směr, disociovaný, fixace pohledu bez efektu
Tonické úchylky Jedním směrem – harmonický Různým směrem – dysharmonický
Kompenzace Poměrně rychlá – habituace i únava nystagmu Obtížná, často je chronický
další příznaky Sluchové (tinnitus, hypakuze) Kmenové (dysartrie, diplopie)








Ataxie

Pencil.png upravit


Ataxie je dyskoordinace nebo nešikovnost pohybů, která není důsledkem svalové slabosti. Jedná se o poruchu plánu, odměřování a monitorace trajektorie pohybů. Může postihovat oční pohyby, řeč, končetiny, trup, stoj a chůzi a je způsobena lézí vestibulárního aparátu, mozečku nebo proprioceptivních drah.

Klinické vyšetření

Taxi vyšetřujeme na horních končetinách zkouškou prst-nos, kdy necháme pacienta střídavě se ukazovákem dotýkat svého nosu a našeho prstu, jehož polohu měníme, dále vyšetříme zkoušku prst-nos se zavřenýma očima. Na dolních končetinách taxi vyšetřujeme zkouškou pata-koleno, kdy se pacient bez zrakové kontroly dotkne patou kolena druhé dolní končetiny a následně patou pomalu sjede po bérci. Trupovou ataxii vyšetřujeme zkouškou stability stoje, nejprve mírně rozkročeného (stoj I), poté spatného (stoj II) a nakonec stoje spatného se zavřenýma očima (stoj III). Hodnotíme úchylky do stran (titubace) eventuálně jestli je přítomna tendence k pádu v určitém směru.

Cerebellární ataxii podporuje:
  • nešikovnost horních i dolních končetin
  • pacient udává, že je "jako opilý"
  • nezhoršuje se příliš po zavření očí
  • dysartrie charakteru sakadované řeči
  • při zkoušce prst-nos či pata-kolena dochází k intenčnímu tremoru (vždy těsně před cílem) a hypermetrii (přestřelení cíle)
  • pasivita (zvýšené exkurze horních končetin při chůzi či otáčení trupu examinátorem)
  • dysdiadochokineza (nemožnost provádět rychlé alternující pohyby končetinami jako otáčení rukou do pronace/supinace)
  • může být doprovázena nystagmem
  • asynergie pohybů (jsou trhané, rozložené do posloupnosti dílčích pohybů, nikoliv souvislé)
Sensorickou ataxii podporuje:
  • anamnéza zhoršení stability v šeru (horší se rovněž při zavření očí)
  • parestézie a necitlivost aker dolních končetin
  • horší klinický nález na dolních než na horních končetinách
  • snížený polohocit, pohybocit a parestézie na dolních končetinách (vyšetřujeme ladičkou)
  • hyporeflexie

Pomocné vyšetřovacími metody u cerebellárního syndromu

CT mozku

které může zobrazit atrofii či strukturální lézi mozečku (tumor, malácie, hemoragie, atrofie).

MRI mozku

které je přesnější v zobrazení cerebellitis a roztroušené sklerózy (RS).

Screening metabolismu mědi

a oftalmologické vyšetření zaměřené na detekci Keyser-Fleyscherova prstence nutno provést u pacientů mladších 45-ti let k vyloučení Wilsonovy choroby.

Genetické vyšetření

indikujeme při podezření na spinocerebellární ataxie, Friedreichovu ataxii či Wilsonovu chorobu.

Paraneoplastické protilátky

(anti-Yo) při podezření na paraneoplastické postižení.

Vyšetření likvoru

k vyloučení zánětlivé příčiny a RS a hladina vitaminu E.

Pomocné vyšetřovací metody u sensorické ataxie

Příčin sensorické ataxie je celá řada a mohou být lokalizovány v periferních nervech (neuropatie) nebo v dlouhých drahách míchy, zejména zadních provazcích, které vedou proprioceptivní informace (myelopatie). V diagnostice pomohou: EMG k potvrzení axonální či demyeliniační léze periferního nervového systému.

Likvor

k vyloučení chronické imunitní demyelinizační polyneuropatie a infekční příčiny.

Paraneoplastické protilátky

(anti-Hu) při podezření na paraneoplastické postižení.

MRI míchy

zobrazí atrofii nebo strukturální postižení zadních provazců (komprese tumorózními hmotami, roztroušená skleróza, vaskulární malformace, míšní ischémie, vasculitis).

Dále pomůže pátrání po příčině polyneuropatie (hladina vitaminu B12, glykémie, TSH).

Porucha stability při lézi frontálních drah, bazálních ganglií a jejich spojů

je způsobena především ztrátou posturálních reflexů a poruchou iniciace pohybů – zejména chůze. Posturální reflexy vyšetřujeme pull-testem, kdy hodnotíme schopnost pacienta vyrovnat vychýlení z rovnováhy postrčením dozadu. Fyziologickou odpovědí je pokrčení kolen. Pečlivě vyšetřujeme rovněž chůzi a přítomnost dalších příznaků Parkinsonského syndromu (akineza, rigidita, třes). Poruchou stability tohoto typu se blíže zabývá kapitola – Parkinsonské syndromy.

Z pomocných vyšetření pomohou zejména zobrazovací metody (CT, MRI mozku), které mohou odlišit strukturální abnormity v oblasti bazálních ganglií, multiinfarktové postižení bílé hmoty (morbus Binswanger) a normotenzní hydrocefalus.

Frontální poruchu stability a chůze podporuje:
  • chůze o rozšířené bazi spolu se strachem z pádu a krátkými krůčky
  • zlepšení stability i s minimální oporou (chycení se prstu vyšetřujícího)
  • hesitace (váhání) při zahájení chůze
  • freezing (zamrznutí) a zhoršení stability v otočkách při chůzi
  • chůze v anteflexi, se sníženými synkinezemi
  • nález dalších symptomů Parkinsonského syndromu
  • nález příznaků svědčící pro difuzní léze bílé hmoty (pyramidové iritační příznaky, axiální syndrom, pseudobulbární syndrom, úchopový reflex)
  • při vychýlení pull-testem nedojde k vyvážení těžiště pokrčením kolen, ale k pulzi (cupitání krátkými krůčky) a/nebo k pádu

Presynkopální stavy a nespecifické pocity nerovnováhy

(prázdno v hlavě, nejistota, pocit jako na vodě) nemají vestibulární charakter a mohou být způsobeny nedostatečným zásobením mozku kyslíkem a živinami při poruchách kardiovaskulárních, hematologických nebo metabolických či abnormálním zpracováním sensorických vstupů nebo abnormním prožíváním vnitřních stavů při poruchách psychiatrických. Vždy je nutno pamatovat, že poruchy kardiovaskulárního aparátu mohou způsobit i centrální vestibulární syndrom, zvláště u staších pacientů v terénu aterosklerotických změn ve vertebrobazilárním a řečišti a větvích Willisova okruhu.

Při podezření na presynkopální stav nutno provést vyšetření EKG, změřit krevní tlak vleže a po postavení, provést biochemické vyšetření (glykémie, mineralogram, renální parametry, TSH, zánětlivé markery) a krevní obraz.

Sonografie mozkových tepen může prokázat oboustrannou hemodynamicky významnou stenózu karotid či difuzní atherosklerotické změny ve vertebrobasilárním povodí.

Výše uvedená vyšetření je nutno provést i u centrálního vestibulárního syndromu!

EMG provedeme při podezření na tetanický syndrom, stejně jako vyšetření hladiny Mg a Ca.

Pro nestabilitu nezpůsobenou lézí nervových struktur svědčí:
  • pacient není chopen přesně popsat svoji nestabilitu
  • často se jedná o podivný, obtížně specifikovatelný pocit v hlavě
  • anamnéza diabetu, kardiovaskulární poruchy či thyreopatie
  • pozitivní psychiatrická anamnéza
  • nově nasazené léky snižující TK
  • nález zvýšené neuromuskulární dráždivosti (Chvostkův jev, živé reflexy)

Klinické jednotky

Poruchy periferního vestibulárního systému (probíhající akutně i chronicky)

Při podezření na periferní vestibulární syndrom je nutná konzultace ORL specialisty.

Benigní paroxysmální polohové vertigo

Je velmi častá příčina periferního vestibulárního syndromu. V anamnéze jsou opakované ataky vertiga periferního typu, trvající méně než 1 minutu, vyvolané změnou polohy hlavy. Typicky se objevují s latencí několik vteřin po ulehnutí a po vertikalizaci. Pacienti si stěžují i na lehkou instabilitu při chůzi. Příčinou je uvolnění krystalků uhličitanu vápenatého z otolitového systému a jejich vycestování do polokruhovitých kanálků (nejčastěji do zadního), která vede k dráždění vláskových buněk při pohybu hlavou. Nejčastěji se vyskytuje v 6. dekádě, více u žen, rizikovým faktorem je trauma hlavy a prodělaná virová labyrintitis. Diagnózu stanovíme pomocí Dix-Hallpikeova polohového testu. Terapií volby jsou polohovací manévry (Semontův nebo Epleyho), při kterých se krystalky přesunou z polokruhovitých kanálků do utriculu, kde nepůsobí potíže.

Play.png Epleyho manévr - YouTube prezentace (anglicky)

Akutní zánětlivé vestibulopatie

Při virové vestibulární neuronitis (neurolabyrintitis) se vertigo rozvíjí během několika hodin, maxima dosahuje cca za 24 hodin a poté postupně odeznívá, ke kompletní úpravě dochází však až v průběhu 1–3 měsíců. Cca v 50 % je předcházena virovým onemocněním, někdy se vyskytuje epidemicky v rodinách. Nebývá doprovázena výraznější poruchou sluchu. Tato benigní jednotka musí být odlišena od zoster oticus, který je způsoben virem varicella-zoster. Obvykle začíná bolestí ucha a následně výsevem vezikulární erupce v oblasti zevního zvukovodu a na bubínku (někdy je vidět pouze otoskopicky – při podezření je nutné ORL vyšetření). Kdykoliv v průběhu může dojít k postižení VII a VIII hlavového nervu, která mohou být ireverzibilní. Rovněž borrelioza ve II. stadiu může vyvolat poruchy hlavových nervů, typicky bilaterální lézi VII. nervu, méně často lézi okulomotorických či vestibulokochleárního nervu. Diagnoza herpes zoster i borreliosy se potvrdí pozitivním likvorovým vyšetřením (cytoproteinová asociace s mononukleární pleocytozou, nález patogena mikroskopicky či pomocí PCR, průkaz specifických protilátek). Bakteriální labyrintitida je dnes vzácná a může být komplikací zánětu středouší nebo osteomastoiditidy. Většinou má rychle se rozvíjející těžký průběh. V anamneze je možné se dopátrat bolestí v oblasti ucha či mastoidního výběžku. Diagnozu potvrdí otoskopické vyšetření a/nebo CT pyramid.

Menierova choroba

Pencil.png upravit


Etiologie a klinický průběh

Je způsobena zvýšením tlaku v endolymfatickém systému, který vede k opakovaným rupturám membrány oddělující peri- a endolymfatický prostor. Projevuje se opakovanými atakami závratí, pocitem plnosti v postiženém uchu, fluktuující poruchou sluchu a tinnitem, které typicky trvají několik minut až hodin. Choroba se může objevit bez preference pohlaví v kterémkoliv věku, nejčastěji mezi 30–60. rokem. Ataky se objevují v nepravidelných intervalech týdne až několika let, porucha sluchu bývá v časných stádiích reverzibilní, později zůstává reziduum v podobě zhoršení sluchu v oblasti nízkých frekvencí prokazatelné audiometrií. Za 20 let trvání choroby může mít až 20 % pacientů bilaterální postižení sluchu i vestibulární funkce.

Diagnostika

Diagnózu stanovíme na základě:

  1. anamnézy minimálně dvou typických atak (dg. nelze bezpečně stanovit po první atace),
  2. průkazem posunu sluchového prahu o 10 dB ve 2 různých frekvencích minimálně při jednom vyšetření,
  3. vyloučením jiné příčiny.
Terapie

Terapie spočívá v režimových opatřeních – redukce soli v dietě, omezení kouření a kofeinu, dále v farmakoterapii diuretiky či betahistinem. V pozdních stádiích se zvažuje lokální aplikace gentamicinu endolymfaticky.


Posttraumatické závratě

Pencil.png upravit


Závratě po traumatu hlavy jsou velmi časté a mohou vzniknout v důsledku postižení periferního vestibulárního aparátu, kontuzí kmene či poraněním krční páteře. Posttraumatické vertigo je nutné vyšetřit pomocí CT mozku, které zobrazí eventuální frakturu pyramidy s možným následkem trhlin membranozního labyrintu či lacerace vestibulárního nervu. Na frakturu baze myslíme vždy při nálezu hemoragické či likvorové otorhey. Kontuze labyrintu často následuje po prudkých tupých úderech v oblasti ucha. V patofyziologii se nejspíše uplatňuje mikrohemoragie a poškození vláskových buněk, které nejsou viditelné na CT mozku. Kontuze labyrintu bývají spojeny s perforací bubínku. Perilymfatická píštěl může vzniknout při zlomeninách baze, ale i při tupých traumatech s prudkou změnou tlaku likvoru a následným únikem perilymfy z vnitřního ucha, stejně jako při barotraumatu, silném hluku či zvýšeném břišním lisu. Rozvoj je náhlý a bývá doprovázen hlasitým prasknutím v uchu. Nejčastějším vertigem v návaznosti na úraz je benigní polohové vertigo, které vzniká s určitou latencí. Důležité je odlišit nevestibulární závratě v rámci postkomočního syndromu, který zahrnuje závratě, cefaleu, dráždivost, poruchy koncentrace a zapomětlivost, dále v rámci whiplash poranění krční páteře vzniké náhlou prudkou flexí a extenzí páteře, nejčastěji při automobilových nehodách, které způsobuje bolesti v krční páteři a hlavě. Rovněž je důležité odlišit centrální vertigo při kontuzi kmene se změnami ischemickými nebo hemoragickými. Diagnostickou metodou volby je v tomto případě MRI.

Tumory mostomozečkového koutu

Pencil.png upravit


Jsou většinou benigní a rostou velmi pomalu. V 80 % se jedná o vestibulární schwannom (dříve neurinom statoakustiku), ve zbylých případech nejčastěji o meningeom či cholesteatom. Neurinom se obvykle nejprve manifestuje jednostranným zhoršením sluchu či tinnitem, postupně se přidává porucha rovnováhy, která mívá nespecifický charakter. V pokročilém stádiu dochází k postižení dalších hlavových nervů procházejících mostomozečkovým úhlem (trigeminus, n. facialis). V diagnostice má přednost MRI. Terapie je chirurgická, nejlépe otevřenou operací, alternativou je stereotaktický výkon gamanožem. Vzhledem k tomu, že schwannom roste velmi pomalu, volíme u starších pacientů a menších tumorů konzervativní postup – observaci.

Otoskleróza

Pencil.png upravit


Je způsobena imobilitou třmínku, která se začíná projevovat většinou ve 2. dekádě a často má hereditární složku. Projevuje se poruchou sluchu s rekurentním vertigem periferního typu. V diferenciální diagnose musí být odlišena Menierova choroba (pozitivní rodinná anamneza, začátek v časnějším věku, kondukční porucha sluchu).

Toxické vestibulopatie

Alkohol při akutní ebrietě může vyvolat cerebellární i vestibulární ataxii s vertigem a nystagmem. Při nálezu nystagmu po úrazu v ebrietě je však nejprve nutno vyloučit závažnější příčinu tohoto stavu. Rovněž aminoglykosidy, salicyláty, chinin, chinidin a cis-platina jsou vestibulotoxické.

Centrální vestibulární a mozečkové poruchy s převážně akutním rozvojem

Lékové intoxikace

Cerebellární syndrom, někdy doprovázený i zmateností, může být vyvolaný intoxikací alkoholem, sedativy-hypnotiky, jako jsou benzodiazepiny či barbituráty nebo antikonvulzivy – typicky fenytoinem či carbamazepinem. Intoxikace může vzniknout i omylem, záměnou slabší za silnější dávku léku (např. Rivotril 0.5 mg za 2 mg balení). Hladiny těchto látek je možné stanovit v plazmě a/nebo v moči, což má význam v potvrzení suspekce na intoxikaci.

Wernickeho encefalopatie

Pencil.png upravit


Akutní porucha vzniklá v důsledku deficitu vitaminu B1 (thiaminu), která může vzniknout při chronické malnutrici jakéhokoliv původu (nejčastěji u alkoholiků, dále např. v těhotenství). Projevuje se akutně vzniklou trias: ataxie, oftalmoplegie a delirantní stav. Okulomotorické obtíže mohou být charakteru bilaterální paresy abducentu nebo parézy pohledu, dále se vyskytují zornicové abnormality a nystagmus. Diagnostickým testem je podání 100 mg thiaminu intramuskulárně, po které dojde do několika hodin k úpravě okulomotoriky. Ataxie odeznívá s latencí týdnů až měsíců, často s reziduem.

Kmenové ischémie

Pencil.png upravit


Tzv. vertebrobazilární insuficience

(VBI) je jednou z nejčastějších příčin vestibulárního syndromu u starších nemocných. Je způsobena ischemií mozkového kmene, začíná náhle, často v návaznosti na dehydrataci nebo dekompenzaci TK. Centrální vestibulární syndrom je často doprovázen dalšími kmenovými příznaky (dysartrie, diplopie, končetinová ataxie), vertigo však může být izolovaným příznakem. VBI je transitorní ischemická ataka ve vertebrobazilárním povodí, symptomy odezní do 24 hodin (typicky do 1-2 hodin), mohou však v krátké době recidivovat. VBI je tedy varováním před hrozícím iktem. Etiologií je nejčastěji trombotická či embolizační stenoza arterií vertebrobasilárního povodí (a. vertebralis, a. basilaris, a. labyrinthi, a. cerebelli anterior inferior – AICA, či posterior inferior – PICA). Méně časté příčiny jsou komprese a. vertebralis při degenerativních změnách krční páteře, subclavian steal syndrom při stenoze a. subclavia (kdy dochází k obrácení toku v a. vertebralis) nebo hemodynamické poruchy.

Cévní mozková příhoda

Ve VB povodí se projeví symptomy trvajícími déle než 24 hodin. Při infarktu a. labyrinthi dojde k náhle vzniklému perifernímu vestibulárnímu syndromu, který je dlouhodobý a poruše sluchu, která je ireverzibilní. I při VBI může někdy dominovat ischémie a. labyrinthi a projevovat se tak jako periferní vestibulární syndrom. Ischémií PICA vzniká Wallenbergův syndrom (nejčastěji je způsobena proximálním uzávěrem a. vertebralis): centrální vestibulární syndrom, diplopie, homolaterálně porucha čití na obličeji, Hornerův syndrom, paréza měkkého patra, ataxie končetin a kontralaterálně na končetinách disociovaná porucha čití pro teplo a bolest. V diagnostice je metodou volby MRI, které lépe zobrazí oblast zadní jámy.

Krvácení v zadní jámě

Pencil.png upravit


Nejčastěji vznikají na podkladě arteriální hypertenze, méně často je příčinou arteriovenozní malformace, tumor, trauma anebo koagulopatie. Projevuje se náhle vzniklou, silnou bolestí hlavy, doprovázenou nauzeou, zvracením, vertigem a ataxií, někdy i poruchou vědomí. Život ohrožující komplikací bývá útlak kmene s rozvojem spastické parézy dolních končetin a akutního hydrocefalu. Diagnostickou metodou volby je CT a život zachraňujícím výkonem chirurgická evakuace hematomu.

Infekční onemocnění

Akutně vzniklý mozečkový syndrom může být vzácně způsoben infekční příčinou – virovou encefalitidou (varicella, příušnice, lymfocytární choriomeningitis) či bakteriálním abscesem. Pozor – absces je kontraindikací lumbální punkce, diagnostikuje se výhradně zobrazovacími metodami! Vzácně může mít také autoimunitní příčinu a následovat virové onemocnění nebo vakcinaci.

Roztroušená skleróza

Akutní vertigo centrálního původu trvající déle 24 hodin, zejména u mladších osob (typicky v 2.–3. dekádě) a pokud se vyskytuje opakovaně může být prvním příznakem roztroušené sklerózy. V anamnéze nutno pátrat po zhoršování zraku, parestéziích končetin, v objektivním nálezu po známkách léze pyramidové dráhy. V průběhu onemocnění se může objevit ataxie původu cerebellárního či sensorického, zpočátku relabujícího, v pokročilejších stádiích i trvalého charakteru.

Migrenosní závratě

Závratě mohou být projevem bazilární migrény a tzv. vestibulární migrény. Bazilární migréna se častěji vyskytuje u mladých dívek a projevuje se příznaky dysfunkce vertebrobasilárního povodí (verigo, ataxie, dysartrie, periorální parestézie, skotomy, amnézie či porucha vědomí). Vestibulární migréna se projevuje akutním vertigem s náhlým začátkem trvající typicky minuty až hodiny. Vertigo může být předcházeno, následováno nebo se může vyskytovat současně s cefaleou. V 1/3 případů se může vertigo objevit i bez cefaley. Pacienti mívají mimo ataky zvýšenou tendenci ke kinetóze.

Cervikogenní závratě

Pencil.png upravit


Cervikovestibulární syndrom je velmi častá diagnóza, i když se jedná o spornou jednotku. Poruchy krční páteře mohou způsobovat závrať několika mechanismy – kompresí a. vertebralis, degenerativními změnami, kdy je zejména rizikový záklon hlavy a poruchou propriocepcepce v šíjových svalech a vazech. Hypotéza syndromu zadního krčního sympatiku je dnes považována za obslolentní. Cervikogenní závratě bývají záchvatovité, provokované změnou polohy hlavy, trvající několik hodin. Vestibulární syndrom má charakter centrální, spíše se jedná o pocit nestability, nystagmus nebývá. Diagnóza se opírá o nález funkční blokády krční páteře a pozitivní efekt mobilizace. Pokud si nejsme diagnózou jistí, je nutné vyloučit závažnější příčinu obtíží pacienta (provést CT mozku a USG mozkových tepen).

Difuzní mozkové léze a ostatní příčiny

Centrální vestibulární syndrom nebo pocit nestability může být též příznakem difůzních lézí bílé hmoty: demyelinizačních, vaskulitických, pozánětlivých ale nejčastěji při vaskulárně-ischemických změnách atherosklerotické etiologie. Jedná se o jednu z nejčastějších příčin instability ve stáří. Pacienti si stěžují na chronické nerotační závratě zhoršující se pohybem hlavou a při vertikalizaci (ortostáza). Stav kolísá se stavem hydratace a kardiovaskulárního výdeje a může progredovat do obrazu typické VBI.

Rovněž mozkové tumory, nejčastěji v parieto-temporální lokalizaci, se mohou projevovat rekurentími atakami vertiga trvajícími několik minut, někdy doprovázenými amnézií a dezorientací. Vertigo může mít vzácně rovněž epileptický původ u fokusů v této lokalizaci.

Tab. 2: Diferenciální diagnóza závratí

Vertigo Průběh Typ postižení Porucha Vyšetření
Izolovaná protrahovaná ataka Centrální infarkt kmene/mozečku MRI
mozečkové krvácení CT
roztroušená sklerosa MRI, likvor
Periferní infarkt labyrintu CT, ORL
bakteriální osteomastoiditis CT, ORL
vestibulární neuronitis ORL
Opakované spontánní ataky centrální (doprovodné neurologické symptomy) VB insuficience MRI, USG
roztroušená skleróza MRI, likvor
periferní (doprovázené poruchou sluchu) Menierova choroba ORL
Otosklerosa ORL
bez doprovodných příznaků Cervikokraniální syndrom efekt rehabilitace
Migréna pokus s antimigrenikem
Opakované polohové vertigo porucha sluchu, příznaky zadní jámy tumor mostomozečkového koutu MRI, BAEP
normální nález benigní polohové vertigo Dix-Hallpike manévr

Mozečkové poruchy s převážně chronickým rozvojem

Paraneoplastické postižení

Pencil.png upravit


Typicky se rozvíjí během měsíců. Myslíme na něj u pacientů s již diagnostikovaným tumorem, může být však i prvním příznakem onkologického onemocnění. Nejčastější nádory způsobující paraneoplastické postižení jsou: malobuněčný karcinom plic, karcinom prsu, ovaria a Hodgkinův lymfom. Vyšetřovací postup zahrnuje: pátrání po primárním tumoru, vyloučení metastatického postižení zobrazovací metodou a vyloučení Wernickeho encefalopatie (sklon k malnutrici onkologických pacientů). Napomoci může vyšetření paraneoplastických protilátek: anti-Yo (prs, ovarium), anti-Hu (malobuněčný karcinom plic), anti Ri (prs) a nález pleocytózy a elevace proteinu v likvoru. Neurologické postižení se někdy zlepší po odstranění tumoru.

Autoimunitní postižení

Pacienti s celiakií, autoimunitní thyroiditis a anti-GAD (glutamic acid decarboxylase) syndromem mohou vykazovat pomalu progredující cerebellární syndrom, který je s největší pravděpodobností způsoben autoprotilátkami a v některých případech dobře reaguje na léčbu intravenózními imunoglubuliny. Diagnosticky se uplatňuje průkaz příslušných protilátek (antigliadinové, anti-transglutamináza, anti-TPO, antithyreoglubulinové, anti-GAD).

Tumory zadní jámy

Pencil.png upravit


Klinický obraz závisí na rychlosti růstu tumoru, většinou se setkáváme s progresí cerebellárního syndromu v průběhu týdnů až měsíců, výjimkou není ani akutně vzniklý stav způsobený perifokálním edémem. Někdy mohou být jediným příznakem pouze bolesti hlavy a opakované zvracení, při tumorech vermis pouze ataxie chůze. Tumory uložené v hemisféře způsobují hemiataxii končetin, někdy vertigo s nystagmem či symptomy z komprese mozkového kmene (poruchy hlavových nervů nebo poruchy vědomí při rozvoji hydrocefalu). V dětství převažují astrocytomy a medulloblastomy. U dospělých pacientů daleko převažují metastázy, méně časté je postižení hemangioblastomem, meningeomem či ependymomem. Diagnostika spočívá v zobrazovacích metodách, v indikovaných případech doplněná histologickým vyšetřením. Terapií volby je chirurgické odstranění tumoru, možností druhé volby je stereotaktická radioterapie gammanožem. Při podezření na rozvoj edému nutno podat kortikoidy.

Toxická cerebellární degenerace

Nejčastěji se vyskytuje u chronických alkoholiků, nejspíše na podkladě nutriční deficience. V klinickém obraze dominuje zejména ataxie stoje a chůze, dále potom přidružené nálezy polyneuropatie či známky difuzní léze nervového systému. Je třeba pátrat po známkách akutní Wernickeho encefalopatie. CT a MRI mohou ukázat cerebellární atrofii. Terapií je abstinence alkoholu, adekvátní výživa a dlouhodobá substituce B vitaminů. Cerebellární degeneraci může způsobit i dlouhodobé podávání antiepileptika phenytoinu.

Hereditární onemocnění

Pencil.png upravit


Skupina autosomálně-dominantních spinocerebellárních ataxií (SCA) začíná v dospělosti pomalu progredujícím cerebellárním syndromem, v některých případech spolu s polyneuropatií, extrapyramidovým syndromem nebo kognitivním deficitem. Nejčastější jednotky je možné prokázat genetickým vyšetření, zobrazovací metody prokazují atrofii mozečku. Terapií je pouze rehabilitace, důležité je genetické poradenství. V diferenciální diagnostice je třeba odlišit cerebellární typ multisystémové atrofie, což je možné průkazem autonomního postižení a MRI nálezem. Někdy však rozhodne až další průběh.

Autosomálně - recesivní Friedreichova ataxie je nejčastější hereditární ataxií. Ve většině případů začínají obtíže v dětství, mohou ale začít i v dospělosti. V klinickém obraze je cerebellární syndrom, syndrom zadních provazců, pes cavus, kyfoskolióza páteře, pyramidové iritační jevy na DK. U jakéhokoliv progredujícího cerebellárního postižení s počátkem do 45 let, zejména pokud je doprovázeno extrapyramidovou symptomatikou, je nutno vyloučit Wilsonovu nemoc.

Malformace zadní jámy

Vývojové abnormity zadní jámy mohou způsobit cerebellární poruchu v dospělosti. Nejčatější je Arnold-Chiariho malformace (typ I) s kaudálním posunem mozečkových tonzil do foramen magnum. Kromě cerebellární ataxie chůze se může manifestovat obstrukčním hydrocefalem (cefalea, zvracení), kompresí kmene (vertigo, dysfagie, dysatrie) a syringomyelií (porucha termického a algického čití). Diagnostikuje se zobrazovacími metodami.

Tab. 3: Diferenciální diagnóza mozečkového syndromu

Průběh Porucha Vyšetření
Cerebellární syndrom akutní cerebellární hemoragie CT
Wernickeho encefalopatie Podání thiaminu
progrese měsíce Paraneoplastické postižení CT mozku, anti-Yo protilátky, screening neolázie
tumory zadní jámy CT, MRI
progrese roky toxické postižení CT, usus alkoholu, fenytoinu
hereditární postižení Genetika
Arnold-Chiariho malformace CT

Symptomatická terapie

Závrať je subjektivně velmi nepříjemný pocit, opakované zvracení může navíc vést k dehydrataci a minerálovému rozvratu. U akutního postižení je tedy indikovaná symptomatická terapie. Základním přípravkem je fenothiazinové neuroleptikum thiethylperazin (Torecan), který působí jako antivertiginózum i antiemetikum, můžeme jej aplikovat intramuskulárně či intravenózně, k dispozici jsou i čípky a tablety. Nežádoucím účinkem, zvláště u starších pacientů může být rozvoj extrapyramidového syndromu, neměl by se proto používat u pacientů s Parkinsonovou nemocí. Další možností je použití diazepamu, který je k dispozici ve stejných formách, jako thiethylperazin. U méně intenzivního vertiga lze použít antihistaminik jako embramin (Medrin), kombinovaný perparát Arlevert (dimenhydrinát + cinnarizin), které jsou k dispozici pouze v tabletové formě či prometazin (Prothazin), který je k dispozici i v injekční formě. Nežádoucími účinky jsou útlum, ospalost a anticholinergní efekt (rozmazané vidění, tachykardie, sucho v ústech, zácpa, porucha mikce).

U chronického vertiga způsobeného ischemií labyrintu nebo Menierským syndromem je lékem první volby antihistaminikum betahistin (Betaserc), který nasazujeme v dostatečné dávce (zpočátku 48 mg denně) po dostatečně dlouhou dobu (aspoň několik týdnů). Určitý efekt může mít i cinarizin, který je účinný i v prevenci kinetóz, může však zhoršovat Parkinsonský syndrom u staších pacientů a extrakt z ginkgo-biloby, který může zvyšovat riziko hemoragie u antikoagulovaných pacientů.

Antivertiginóza by se neměla používat ve fázi rekonvalescence z akutního vestibulárního syndromu, protože zpomalují kompenzaci. Dále by se neměla používat u chronických oboustranných vestibulárních lézích, kdy je nejdůležitější terapií vestibulární rehabilitace s nácvikem kompenzačních strategií s použitím somatosensorického a zrakového aparátu.