Pseudoarthrosis tibiae congenita

Kongenitální pakloub bérce (pseudoarthrosis tibiae congenita) je závažná vrozená vada, patří k nejobtížnějším problémům dětské ortopedie. Jde o jednostrannou poruchu normální kostní stavby distální ½ tibie, někdy i fibuly. Nesouvisí s paklouby skeletu, které vznikají jako komplikace zlomenin.

Obsah 1 Etiologie 2 Klinický obraz 3 Rentgenový obraz 4 Léčba 5 Odkazy 5.1 Použitá literatura

upravit Etiologie

• vadná diferenciace mezodermálních struktur končetiny v průběhu embryonálního vývoje
• častý výskyt u pacientů s neurofibromatózou

upravit Klinický obraz

• dítě se s pakloubem bérce již narodí, případně může vzniknout jako následek patologické zlomeniny v 1. roce věku
• typicky je přítomna zřetelná angulace bérce (do varozity a antekurvace – na rozdíl od kongenitální kyfoskoliózy bérce, kdy nacházíme retrokurvaci a valgozitu)
• patologická pohyblivost

upravit Rentgenový obraz

Existují různé klasifikace – nejužívanější je dle Boyda:

• I. – převaha přední angulace tibie (již při narození), současně další vrozené vady
• II. – při narození pakloub chybí, tibie angulována a zúžena ve tvaru přesýpacích hodin, k fraktuře dochází během prvních let života, pakloub většinou sdružen s neurofibromatózou
• III. – tibie cysticky změněná, přední angulace
• IV. – pakloub vzniká jako únavová zlomenina ve skleroticky změněné tibii
• V. – dysplázie fibuly, pakloub se vyvíjí na fibule, může být přítomen i na tibii
• VI. – nález odpovídá neurofibromu nebo schwannomu, pakloub se nemusí vyvinout

upravit Léčba

Léčení již vzniklého pakloubu vždy operační a velmi obtížné (kostní hojení v patologickém terénu probíhá jinak).

1. přemostění defektu kostním štěpem (spongioplastika)
2. nitrodřeňová fixace (osteosyntéza)
3. zevní fixace
4. osteosyntéza dlahou
5. přemostění vaskularizovaným autogenním fibulárním transplantátem (osteoperiostální štěp)

upravit Odkazy

upravit Použitá literatura

SOSNA, A., P. VAVŘÍK a M. KRBEC, et al. Základy ortopedie. 1. vydání. Praha : Triton, 2001. ISBN 80-7254-202-8.

KOUDELA, K., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2004. ISBN 80-246-0654-2.