Pubertas praecox

Předčasná puberta je charakterizována nástupem vývoje sekundárních pohlavních znaků (zvětšení prsou, růst ochlupení, změny hlasu, nárůst svaloviny, vousů, a změny v uložení tělesného tuku) před 8. rokem života u dívek a před 9. rokem u chlapců. Vyskytuje se asi u 0,6 % všech dětí, častěji u děvčat.

Obsah 1 Klasifikace 2 Klinický obraz 3 Diagnostika 4 Terapie 5 Odkazy 5.1 Související články 5.2 Zdroj

upravit Klasifikace

Podle toho, jaké hormony jsou hypersecernovány rozlišujeme dvě formy předčasné puberty:

1. Centrální
   • Jedná se o předčasnou aktivaci řídící osy hypothalamus–hypofýza–pohlavní žlázy. Příčina bývá v lézi hypothalamu (tzn. nadprodukci gonadoliberinů) nebo hypofýzy (tzn. nadprodukci gonadotropinů: FSH a LH). Tato léze může být způsobena nádory (nejčastěji adenom hypofýzy), úrazy CNS nebo vzniká jako následek meningitidy. Osa se může aktivovat i při dlouhodobě neléčené hypothyreóze.
2. Periferní (Pseudopuberta)
   • Předčasně jsou produkovány pohlavní hormony (estrogeny nebo testosteron), a to bez stimulace z vyšších center. Místem nadprodukce jsou nejčastěji pohlavní žlázy (vaječníky nebo varlata), nadledviny nebo různé hormonálně aktivní nádory.
   • Jsou-li produkovány ženské hormony u dívek nebo mužské u chlapců, hovoříme o izosexuální pseudopubertě. Pokud jsou tvořeny hormony opačného pohlaví, jde o heterosexuální formu.

upravit Klinický obraz

Předčasná puberta má stejný průběh jako normální puberta, jediný rozdíl je nástup v netypicky nízkém věku. U dívek se projevuje růstem prsů, genitálního a axilárního ochlupení a předčasnou menarché. Urychluje se kostní zrání, které má za následek předčasné uzavření růstových štěrbin v kostech a nižší definitivní tělesnou výšku. Prvním projevem u chlapců je zvětšování varlat, ztmavnutí a rýhování šourku, později také zvětšení penisu, růst ochlupení, objevují se erekce a noční poluce. Spermie jsou pohyblivé a plně funkční.

Inkompletní forma

U inkompletní (neúplné) formy puberty se nevyskytují všechny znaky, ale jen jeden nebo několik málo (například jen zvětšování prsních žláz).

Heterosexuální pseudopuberta

Objevují se změny typické pro opačné pohlaví. U chlapců se tyto změny nazývají feminizace. Zvětšují se prsy a ochlupení je typicky ženské. U dívek dochází k virilizaci. Roste klitoris, vzniká hypertrichóza (chloupky na celém těle) a hirsutismus (pubické a axilární ochlupení v typicky mužském tvaru).

upravit Diagnostika

• Posouzení vývoje sekundárních pohlavních znaků;
• stanovení kostního věku (RTG nedominantní ruky);
• GnRH test;
• neurologické vyšetření (vyloučení hypothalamické či hypofyzární léze);
• vyšetření očního pozadí;
• CT mozku;
• Ultrazvuk břicha;
• hormonální vyšetření: hormonální cytologie (stěr z hymenu) nebo stanovení hormonální hladiny v krvi.

upravit Terapie

Při léčbě pravé předčasné puberty jsou používány agonisté gonadoliberinů, které brání jejich vazbě na receptory a znemožňují tak jejich účinek. Depotní forma se aplikuje jedenkrát měsíčně. Vazba agonistů na receptory pro endogenní gonadoliberiny je reverzibilní. Cílem léčby pseudopuberty je zablokování tvorby pohlavních hormonů. Pokud jsou nadprodukovány v nadledvinách, podávají se kortikosteroidy (blokují adrenální steroidogenezi), v případě zvýšené hladiny testosteronu je lékem volby antiandrogen cyproteron acetát. Při předčasné tvorbě estrogenů je možno užívat blokátor estrogenových receptorů tamoxifen. Léky se podávají až do věku obvyklého nástupu puberty, zejména z důvodu zajištění normální definitivní výšky (prevence předčasného uzavření růstových štěrbin dlouhých kostí). Pokud je příčinou nádor, indikuje se jeho chirurgické odstranění.

upravit Odkazy

upravit Související články

• Endokrinní onemocnění gonád
• Estrogeny
• Gestageny
• Puberta

upravit Zdroj

• DÍTĚ, P, et al. Vnitřní lékařství. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. ISBN 978-80-7262-496-6.

• KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. 285 - 286 s. ISBN 80-7262-430-X.